陈海_好大夫在线

陈海

副主任医师 讲师

郑州大学第三附属医院 儿童康复科

在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.0

在线服务满意度 暂无

在线问诊量 310

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会
陈海

陈海

副主任医师 讲师
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会

医学科普

甲状旁腺功能减退症

发表者:陈海 1991人已读



甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减,其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙血症高磷血症与血清PTH减少或不能测得。本症也可由于靶细胞对PTH反应缺陷所致,称为假性甲状旁腺功能减退症。郑州大学第三附属医院儿童康复科陈海

一、病因

1.PTH分泌不足

(1)外科性甲旁减 任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。

(2)特发性甲旁减 按发病方式可分家族性和散发性,按发病年龄有早发性和迟发性者,其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚,多数患者只有甲状旁腺萎缩,少数患者伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的,遗传方式尚不明了,多数认为属常染色体隐性遗传。

(3)功能性甲旁减 可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。

(4)其他原因引起的PTH分泌不足 甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏,最常见的原发性肿瘤为乳腺癌;药物性甲旁减,如肿瘤化疗;先天性胸腺不发育。由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡;铁沉积症。如血色病及输血过多,除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏;肝豆状核变性也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。

2.无生物活性的PTH

3.PTH抵抗-假性甲旁减

二、临床表现

甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。但血清下降的速度也具有重要作用。

1.低钙血症

可出现指端或嘴部麻木和刺痛,手足与面部肌肉痉挛,随即出现手足搐搦(血清钙一般在2mmol/L以下),典型表现为双侧拇指强烈内收,掌指关节屈曲,指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲,形成鹰爪状,有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛,但由于形状可怕,患者常异常惊恐,因此抽搐加重;有些患者,特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴有抽搐,常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧,又可诱发癫痫样大发作。

有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

除了上述表现外,低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化,并可出现锥体外神经症状,包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。

2.慢性甲状腺功能减退症

患者可出现神经症状,包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。

3.白内障

在本病中较为常见,可严重影响视力,纠正低钙血症可使白内障不再发展。

长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑,指甲出现纵剂嵴,毛发粗而干,易脱落,易得念珠菌感染。血钙纠正后,上述症状也能好转。

心电图检查可发现QT时间延长,血清钙纠正后,心电图改变也随之消失。

三、检查

1.实验室检查

(1)血钙降低与血磷增高 PTH不足可使破骨细胞的作用减弱,骨钙动员减少,加之1,25-(OH)2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少,所以甲旁减有低血钙及高血磷,仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。

(2)尿钙与尿磷减少 甲旁减所致的尿钙减少,较之软骨病的尿钙减少为轻,因为前者系继发于血钙降低,而后者血中PTH大多增高,可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收,故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。

(3)血中PTH的测定 临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足,血中PTH低于正常,但部分病人也可在正常范围,因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用,其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关,所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围,仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时,则PTH有代偿性的分泌增高,前者可测得iPTH增高,后者可测得有生物活性的PTH增高。

(4)尿中cAMP 降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标,因此,甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。

(5)血中碱性磷酸酶正常 血清碱性磷酸酶(ALP)有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。

2.其他辅助检查

(1)心电图检查 显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。

(2)影像学检查 头颅X线摄片约有20%显示基底节钙化,少数患者尚有松果体及脉络丛钙化;CT扫描较之X线摄片更敏感,能更早及更多地发现颅内钙化灶。

四、诊断

对甲旁减的诊断,要提高临床警惕,对于有颈部手术史、多腺性内分泌功能不全、慢性皮肤黏膜念珠菌病、白内障、手指麻木及紧缩感、面肌或手足有自发性及诱发性痉挛等症状者,均应反复测定血钙血磷。有典型的手足搐搦、低血钙、高血磷、尿中钙和磷均减少而无肾功能不全者,则强烈提示甲旁减的诊断。

五、治疗

1.饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂,即使使用亦不宜长期使用。

2.患者出现低钙血症,手足抽搐时必须用静脉注射钙剂治疗。切忌使用大剂量钙剂,因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感,容易发生心律不齐甚至猝死,因此最好停用强心苷类药物。

3.患者血钙低至2.0mmol/L,但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状,可以只口服钙剂或加维生素D或其衍生物即可,不必静脉推注钙剂。

4.患者血钙宜控制在2.13~2.25mmol/L,每天钙的入量3~6g(1~2g元素钙)。使用钙剂时应注意每种钙剂所含元素钙的含量。

5.为避免维生素D中毒,应使用较小剂量的维生素D。

6.在使用维生素D及其衍生物时需注意其疗效受多种因素的影响,在临床处方时应予以注意。使用的维生素D或其衍生物剂量较大,则易造成高钙血症甚或维生素D中毒。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的作用取决于肠吸收功能、肾脏排泄功能和骨再吸收功能,因此在治疗中应密切监测血钙,及时调整剂量。

7.患者如经治疗后血钙已有升高,但仍有神经应激性增高,则应考虑到低镁血症的可能性,及时测定血镁。切忌只将钙剂或维生素D及其衍生物加量。

8.术后如同时伴有甲状腺功能减退,应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退,应及时补充皮质醇,但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用,并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收,加重低钙血症,因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。

9.氢氧化铝凝胶可与肠道磷酸盐结合,同时刺激肾脏合成1,25-(OH)2D3,从而促进肠钙吸收;但是长期摄入铝化物,可以影响磷的吸收,干扰磷化物代谢;降低三磷酸腺苷,影响PTH的活性;引起铝过多或慢性铝中毒。因此,在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。

本文为转载文章,如有侵权请联系作者删除。

问医生

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2014-10-22 20:54

陈海大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

网上咨询陈海大夫

陈海的咨询范围: 擅长诊断、评估和治疗高危儿、全面性发育迟缓、智力障碍、脑性瘫痪、语言障碍、听力障碍、视力障碍、注意缺陷多动障碍、孤独症谱系障碍、抽动障碍、发育性协调障碍、学习障碍、脑积水、小头畸形、脑炎后遗症、缺氧缺血性脑病后遗症、脑出血后遗症、脑外伤后遗症、臂丛神经损伤、中毒性脑损伤、脊髓损伤、先天性马蹄内翻足、先天性肌性斜颈、先天性多关节挛缩、小儿癫痫、唐氏综合征、猫叫综合征、威廉姆斯综合征、小胖威利综合征、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症及戊二酸尿症等疾病;擅长解读基因报告。 更多>>

咨询陈海大夫