“瘘”洞百出 ——细数面颈部先天性瘘管（上篇）

头颈部的组织器官多来源于胚胎时期的六对鳃器，鳃器的异常发育可继发各种先天性畸形。种类繁多的面颈部瘘管便是其中的类型，它们既有常见的，也有罕见的，共同表现是：出生后面颈部的不显眼的小洞洞和小眼眼，继发感染之后，可发生肿胀红痛。这些让人不经意的“瘘”与“洞”，犹如伟大的反法西斯抗日战争中国战区冀中平原星罗密布的“地道”一般，迷惑着患者、家属，甚至医者，本文尝试科普和梳理这些颈面部深在“地道”，读完此文，于患者而言，虽不能即刻“洞”察秋毫，但亦可自诊而及时就医；与医者来说，则可积累经验，诊断上应可疏而不“漏”。

鼻背中线瘘管

鼻背中线瘘管是一种少见的先天畸形，是孕7-8周，硬脑膜憩室闭合不全所致。在新生儿中发病率为1/20000-40000，主要表现是出生后发现鼻正中线上针尖样小孔，挤压后有白色干酪样物或细小毛发排出，可反复感染。MRI和CT检查提示鼻正中线位置上“软组织肿块”，临床需排除脑膜脑膨出、畸胎瘤、脂肪瘤、神经胶质瘤等。

【治疗】：鼻背中线瘘管的手术不仅涉及病灶的根除，还涉及鼻外观整复。

先天性耳前瘘管

是一种常见的先天性鳃源性畸形，为胚胎早期第一、第二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全所致。中国人群发病率为1.36%-3.3%。双侧发病者倾向于有家族遗传。耳前瘘管的开口通常细小，一个为主，偶有两个；最常见的位置，多位于耳轮脚前部，其次为耳轮脚基部，少数可在耳廓三角窝或耳甲腔部，甚至还可开口于耳屏切迹至同侧口角的连线上。

【治疗】：耳前瘘管无症状时不需治疗。一旦继发感染，炎症控制后择期彻底切除是防止复发的唯一途径。

先天性第一鳃裂瘘管

先天性第一鳃裂畸形源于胚胎时期第一鳃沟闭合不全，与面神经、腮腺、外耳、甚至中耳关系密切，包括瘘管、窦道和囊肿三型，前两种类型多见，常在学龄前儿童发病。窦道型仅有耳道内口或耳周外瘘口，内瘘口多位于外耳道内，难以发现。外瘘口出生时已存在，呈针尖大小的皮肤凹陷，分布于耳垂下方的下颌角附近，不易察觉。合并感染时局部有红、肿、热、痛或溃破流脓，反复发作者可出现肉芽或瘢痕组织。囊肿型常表现为耳前腮腺区或耳后区囊性肿块，感染后可破溃或经医源性切开形成外瘘口。临床易误诊为外耳道炎、外耳道胆脂瘤、化脓性腮腺炎、皮脂腺囊肿、表皮样囊肿等。

【治疗】：炎症静止期，在保护面神经的前提下，彻底根治是治愈疾病的唯一途径。

先天性腮腺导管瘘

胚胎异常发育所致，本来应该开口与口腔颊侧黏膜的腮腺导管异位于面颊部皮肤。患儿出生后，面颊部可见针眼大小瘘口，进食或喂奶时，可分泌口水样液体。可通过分泌物淀粉实验或碘油逆行造影确诊。

【治疗】：治疗宜早期实施，将导管改道开口于口腔颊部黏膜。

To be continued......

2016年12月21日（丙申冬至）

广东广州