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陈强
陈强 主治医师
榆林市第四(星元)医院 周围血管科

什么是毛细血管畸形(鲜红斑痣)?如何治疗?

前言

说到毛细血管畸形(CM ),大家可能有点蒙圈,但提到它的小名,可能大家或多或少有所了解,其旧称“葡萄酒色斑”或“鲜红斑痣”,这是人们早期基于其形态学的命名。正常人群的发病率为0.3~0.5%,看似稀少,但一乘我们这个庞大的人口基数,就知道有多少孩子为其所累,而且这里面夹杂各种漏诊、误诊,尤其早期极易被误诊为婴幼儿血管瘤或新生儿鲜红斑痣。今天我将细细给大家扒扒这货!

何为毛细血管畸形?

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它本质属于一种毛细血管后的微静脉扩张畸形。出生即有,因为高氧血或血管扩张而显鲜红或粉红,好发于头面颈,也可累及四肢躯干,为边界清楚形态不规则的红斑,无法自行消退,且随生长等比例扩大,随病情进展颜色从粉红到紫红,于患儿发热、哭闹或外界温度增加时色泽加深,幼时平于皮面,青春期开始渐出现皮肤增厚,成年后较为明显,到30或40岁后皮肤通常会凸起,形成结节样赘生物,位及颜面时易伴骨骼过度生长,导致面部不对称,引起咬合关系异常。

发病机制

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目前的研究指出,它是一种体细胞基因突变导致的先天性疾病,也就是从妈妈肚子里出来就有。单纯的毛细血管畸形虽有家族聚集性,却没有遗传性。

诊断及分型

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根据病史及典型临床表现多可确诊。辅助检查如:磁共振以及CT 多用于相关综合征的鉴别。根据其临床表现分为三型。

粉红型

病区平坦,呈粉红色至红色,压之完全褪色。

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2019—12—19 上海9院 范新东团队

紫红型

病变区平坦,呈紫红或深紫红,压之退色或不完全退色。

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增厚型

病变增厚或有结节增生,压之不完全退色或不退色。

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鉴别诊断

婴幼儿血管瘤

6月龄内的患儿易与婴幼儿血管瘤相混淆,因为这是完全机制不同的两个病,所以治疗方式截然不同,而病灶是否具有明确的增生过程可将二者鉴别。

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2019—12—19 上海9院 范新东团队

Sturge-Weber综合征:

发生于面部三叉神经分布区的红斑需高度警惕这个病,面部红斑+青光眼或局灶性神经功能缺损,即可临床诊断。增强磁共振可提供脑膜受累证据。

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女 ,25岁,Sturge—Weber 综合征,青光眼继发白内障

新生儿鲜红斑痣

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婴儿的前额、眼睑、上唇的“天使之吻”

又称“天使之吻”,出生即有,新生儿的发生概率极高,约达40.3%,好发于枕部、眉间、眼睑,与毛细血管畸形终生相伴不同的是,该病具有明显缓慢的消退趋势,且多在两周岁内消退。

毛细血管畸形的治疗

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激光

激光目前是毛细血管畸形的首选治疗,疗效显著。但需根据患者的个体和病情以及局部反应,制定相应参数,因为剂量过大易导致热损伤和疤痕。重复治疗间隔为1—2月。值得注意的,激光在毛细血管畸形相关综合征中表现较差,治疗前应充分向家属告知。

光动力治疗

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又称血管靶向光动力疗法:利用激光激发富集于畸形毛细血管内皮细胞的光敏剂所产生的单线肽氧,选择性的破坏毛细血管网,优点:靶向性强、疗效好、安全性佳,且无热损伤的治疗新技术。

局部注射治疗

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肢体或牙龈增生明显者,可予以局部博来霉素注射,改善增生。

手术

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对于非手术治疗无效的病例,可选择手术治疗来清除病灶,或改善外观畸形。而对于病变导致的上下颌骨轮廓畸形,如:骨骼肥大、咬合畸形等,可联合正畸、正颌手术予以矫正。

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陈强,榆林市星元医院。
亚太血管联盟出血性疾病防治专委会委员!国际血管联盟中国分部专家委员会委员!中国微循环学会周围血管专业委员会委员!中国卒中学会会员!陕西省血管与腔内血管外科专业委员会委员(榆林市工作站副站长)!陕西省老年病学会委员!榆林市神经介入学会常委。

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