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陈晓巍 三甲
陈晓巍 主任医师
北京协和医院 耳鼻喉科

协和专家陈晓巍教授告诉你耳蜗手术前后应关注的问题

一、术前相关问题

(一)人工耳蜗植入的最佳年龄?北京协和医院耳鼻喉科陈晓巍

严格地讲,儿童人工耳蜗植入的最佳年龄既不是之前提的5岁以前,也不是2-3岁,而是

越早越好!如果到了需要植入人工耳蜗的程度,那越早植入,对孩子的语言发育就越好。

(二)助听器和人工耳蜗的区别

1、助听器只是单纯地放大声音,对毛细胞的数量有一定要求。且它同时放大噪音和言语,毛细胞数量少的话就无法从噪音中分离出言语信息。而人工耳蜗直接电刺激听神经,不需要毛细胞,语音和噪音可自然输入,不放大噪音;

2、助听器的使用对于听力水平有要求,比如对于中度的患者会有效,但对于重度听力问题的患者的效果就可能不太理想了,就需要尽早转换成耳蜗植入。标准参考如下:

(1)助听器的最大受益群体=40-80dB听力障碍者;

(2)人工耳蜗的最大受益群体=>80dB听力障碍者。

(三)人工耳蜗手术创伤大吗?风险大吗?

建议小切口手术,可以减少孩子的创伤且术后效果也不错。

——微创切口2-3cm;

——微创电极路径-圆窗植入。

下图为陈教授的患者术后切口照片,可以看到疤痕也比较小:

(四)做单侧or双侧好?

双耳植入人工耳蜗尤其对于小朋友是比较受益的,但价格也较昂贵,不过从孩子的角度考虑,如果经济条件允许,还是建议做双侧。

1、单侧植入的局限:

——在嘈杂环境下言语识别不理想;

——声源定位差;

——主观的听觉体验差:不平衡、疲劳感、音乐欣赏缺乏立体声美感;

——影响智力和综合能力;

——更易出现社交和心理障碍。

2、双侧植入的效果:

——改善噪音下的言语识别:安静环境下言语识别提升10-15%;噪音下言语识别提升30-50%;

——提升智力和综合能力:双侧植入的远期效果更好,双侧植入的孩子发育进步明显比单侧植入的好。有报告显示:如果只有一侧有听力,35%以上的儿童至少留级一年;60%以上的儿童在学习上需要额外的辅助。另外,如果一侧大脑没有声音刺激,左右脑智力发育会不均衡,整体智力水平会较双耳聆听的孩子差。

(五)选择耳蜗产品时型号众多,最关键的参数是?

——植入体-电极(要看是否适合耳蜗发育及创伤大小等)

——体外机-声音编码策略(噪音下识别、欣赏音乐的效果)

二、围手术期如何护理

1、手术后的几天会感觉伤口疼痛或短暂抽痛及轻微头晕、恶心,这是正常的现象;

2、手术后头部及术侧耳加压包扎,7天后由医师取下,不可以自己松绑,以免伤口出血或耳朵浮肿;

3、手术后应采取平躺睡姿,头部稍微抬高并让对侧耳朝下,以免压迫伤口造成疼痛;

4、请吃清淡且较软的食物。例如:牛奶、稀饭;

5、手术后约一周拆线;

6、手术后耳道会填满塞物,1~2周后才由医师取出耳道塞物;

7、请不要用力咳嗽或擤鼻涕,洗澡或洗脸时耳朵及敷料不要碰到水,要保持伤口的干燥与清洁;

8、手术后应尽量避免晒太阳或待在闷热的环境,经医师许可,三个月后可以下水游泳。

三、术后-关于耳聋基因诊断

(一)为什么一对听力完全正常的夫妇会生育一个耳聋的孩子,还被诊断为遗传性耳聋

很多遗传是隐性的,以下为耳聋发病概况:

1、综合征性耳聋

——常染色体显性遗传:Waardenburg综合征、Branchio-oto-renal综合征、Stickler综合征;

——常染色体隐性遗传:Usher综合征、Pendred综合征、Jervell & Lange-Nielsen综合征;

——X-连锁遗传:Alport综合征、Mohr-Tranebjaerg综合征。

2、非综合征性耳聋

——常染色体隐性:40个,GJB2,SLC26A4等。特点:绝大部分为语前聋,听力损失呈稳定性。

——常染色体显性:32个,KCNQ4、P2RX2等。特点:绝大部分为语后聋,听力损失呈进行性。

——X染色体连锁:4个,PRPS1等。特点:多为重度或极重度聋。

——线粒体性:5个,MTRNR1等。特点:母系遗传。

(二)听障者长大后有没有可能生出健听的下一代?怎么做?父母考虑要第二个宝宝,如何避免再生听障宝宝?

1、进行基因检测

耳聋发生的原因很多,这其中遗传因素比例很高,因此基因检测很必要。而中国人群的耳聋基因携带率高,进行婚前遗传咨询和基因检测可以减少或避免生育耳聋患儿。

(1)基因检测的意义

——找出导致耳聋的基因及其突变:只有找出耳聋的原因,才能针对性地进行治疗;

——对于再次生育提供指导:评估再次生育耳聋孩子的风险,便于家长做出决策;

——为孩子以后合理选择配偶:遗传性耳聋孩子以后的配偶一定要做基因检测看是否携带了相同的致聋基因,如果是则生育耳聋后代的风险会非常高。不过只要合理选择,两个耳聋患者是完全可以生育出听力正常的孩子的。

(2)基因检测项目

——对于综合征性耳聋,可根据其临床表现推测出相应的致病基因进行检测;

——对于非综合征性耳聋,目前主要检测以下基因:GJB2、SLC26A4(PDS)、Mitochondrialgenes。

2、进行产前诊断:产前诊断是指在出生前对有遗传病风险的胎儿在子宫内进行遗传学诊断。标本获取方法:羊膜腔穿刺术(抽羊水);标本获取时间:妊娠16-20周时最好。可以利用这种高技术的检测避免再生一个孩子还是听障宝宝的情况。

3、注意婚配选择:耳聋患者间进行婚配应避免同基因型婚配。

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陈晓巍
陈晓巍 主任医师
北京协和医院 耳鼻喉科
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