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陈鑫 三甲
陈鑫 副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院 神经外科

脊髓血管母细胞瘤显微外科治疗

脊髓血管母细胞瘤占髓内肿瘤2%~15%,确切病因尚不明,组织来源于血管内皮细胞,为富血管的良性肿瘤,以脊髓的颈、胸段最为多见,腰骶段少见。文献报道中枢神经系统的血管母细胞瘤20%有家族史,是常染色体显性遗传病,约1/3脊髓血管母细胞瘤与VHLVon Hippel Lindau病有关,可合并视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等。患者的临床症状与肿瘤的位置,是否继发水肿、囊变或空洞有关,80%~90%患者继发囊变或空洞。临床表现以感觉异常、运动功能障碍和疼痛最多见,慢性起病,症状进行加重。空洞可以引起临床症状,加上空洞与肿瘤的位置常不一致,常导致临床诊断困难,甚至误诊。复旦大学附属肿瘤医院神经外科陈鑫

脊髓血管母细胞瘤大多为实质性,约75%位于髓内,也可见于髓外硬脊膜下或硬脊膜外,肿瘤多有完整的包膜,瘤体呈暗红色,血供丰富,常有数根动脉供血,引流静脉明显扭曲怒张,邻近的脊髓常伴发空洞,或呈带附壁结节的囊性改变。增强MRI是最有效的诊断方法,可以准确地显示血管母细胞瘤的位置、大小、形态和周边情况。

对于实质性的血管母细胞瘤,直径小于10 mm的肿瘤在T1上多呈为等信号,在T2上呈为高信号,增强可见均匀强化。稍大的肿瘤在Tl上呈低信号或低和等信号的混杂信号,T2呈混杂信号,且强化不均匀。直径大于24 mm常伴有血管流空影。实质性的血管母细胞瘤应与髓内常见的室管膜瘤、星形细胞瘤相鉴别,因血管母细胞瘤为高血运的肿瘤,故在MRI鉴别困难时可借助DSA以协助诊断。而囊性的血管母细胞瘤多呈大囊腔小结节型,典型的MRI表现为附壁结节强化而囊壁不强化,囊性的血管母细胞瘤应与蛛网膜囊肿及表皮样囊肿相鉴别。

          

                典型囊性血管母细胞瘤

脊髓血管母细胞瘤对放疗不敏感,因此手术全切仍是治愈本病最有效的治疗方式。手术应当在明确诊断的情况下尽早进行,以免肿瘤反复出血或继发脊髓空洞而造成不可逆性的脊髓功能损害。术前脊髓血管检查不仅可以帮助确立诊断,还可以进一步了解肿瘤血供的具体细节,包括肿瘤血管和肿瘤染色的具体范围,明确供血动脉的来源、引流静脉的途径,必要时还可以采用栓塞治疗,以减少术中出血,为手术全切创造良好条件。对于体积较大的髓内实质性血管母细胞瘤肿瘤手术难度较大,手术策略应遵循动静脉畸形的处理原则,首先处理供血动脉最后处理引流静脉,沿瘤周仔细分离边界,逐步电凝皱缩肿瘤包膜使肿瘤体积缩小,严忌在离断全部供血动脉前,电凝主要引流静脉或进入瘤体试图分块切除,以免瘤体短时间内急剧膨大引起难以控制的出血。另外术中注意双极电凝的使用,低功率加滴水降温,防止热传导损伤脊髓,血管母细胞瘤手术全切取决于术中能否清晰看到肿瘤的边界,术中应保持边界的清晰显露。 

  

        经典病例演示

VHL病合并的多发性髓内血管母细胞瘤,尽量一次手术切除多个病灶;如果不能一次手术切除,应先处理有症状的责任病灶,非责任病灶暂不处理, VHL病的呈全身性改变,任何治疗均不可能根治,要视具体情况而定,不能盲目手术



陈鑫
陈鑫 副主任医师
复旦大学附属肿瘤医院 神经外科
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