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陈毅力 三甲
陈毅力 主任医师
浙医四院 神经外科

三叉神经痛(原发性)相关医学知识

 

三叉神经痛好发于中老年人,是面部三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛,历时数秒或数分钟。发作间歇期同正常人一样。说话、刷牙、洗脸或吃饭常会诱发,三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、刷牙,不敢多言语,甚至影响正常进食,从而严重影响生活质量。浙江大学医学院附属第四医院神经外科陈毅力

发病机理

三叉神经痛可分为继发性和原发性两种。继发性三叉神经痛指有明确病因,如肿瘤等压迫或刺激三叉神经而引起面痛。对于继发性三叉神经痛,治疗以去除肿瘤等病因为原则。原发性三叉神经痛目前较公认的发病机理是微血管压迫三叉神经感觉根入脑干段所造成的,即神经根微血管压迫学说。Dandy在1932年首先提出原发性三叉神经痛可能和三叉神经感觉根入脑干段的微血管压迫相关。Jannetta指出三叉神经进入脑干段的离脑干最近的5-10mm是移行带,鞘膜形成常不完整,对相邻血管的搏动性和跨过性压迫特别敏感。Kerr(1967年)显微解剖研究发现原发性三叉神经痛的患者在三叉神经根部的神经纤维间有“假性突触”形成,一些相邻的上行或下行非痛性刺激通过“假性突触”传递形成疼痛感觉[1]

诊断

典型的三叉神经痛症状包括:(1)一侧面部三叉神经分布区的阵发性、“闪电样”的疼痛;(2)当触发区受到刺激,便发生这种典型的疼痛;(3)具有缓解期和加重期;(4) 疼痛一般在早晨比较剧烈,但不发生于睡眠中;(5)使用足量的卡马西平试验性治疗可以减轻疼痛[2]

每个“面部疼痛”的病例都应该进行影像学检查。以头颅磁共振检查为第一选择。头颅磁共振检查宜包括常规磁共振检查和颅底簿层TOF增强扫描。常规磁共振检查可明确有无桥脑小脑角肿瘤等引起继发三叉神经痛的疾患。颅底簿层TOF增强扫描可提示痛侧三叉神经根部有无血管紧密接触,为治疗的选择(是否行微血管减压术)提供有价值的信息。

治疗

原发性三叉神经痛治疗方法包括药物治疗(主要为卡马西平)、经皮三叉神经根毁损方法(经皮射频消融神经根切断术、甘油神经根阻滞术、球囊压迫术)、伽玛刀照射、微血管减压术等。原发性三叉神经痛治疗原则一般先选择药物治疗。药物治疗效果变差后或出现严重并发症不能继续药物治疗的情况下:若心肺功能可、预期寿命尚较长的,一般选择微血管减压术;若有重大疾患不能耐受全身麻醉或高龄(预期寿命不长)的,可选择经皮三叉神经根毁损方法或伽玛刀治疗。

药物治疗(主要为卡马西平):

卡马西平(得理多)是治疗三叉神经痛的首选药物。普通成人初始剂量为200mg/天,每日增加200-300mg直到疼痛缓解(每日极量1200mg)。控制疼痛的经典剂量为每日800-1200mg。通过逐渐增加到治疗剂量,可以尽可能减少早期剂量相关性副作用。由于卡马西平会诱导肝酶对其分解,治疗数周后可能需要增加卡马西平的剂量。

卡马西平治疗的副作用:早期剂量相关性副作用包括嗜睡、头晕、恶心和眼球震颤等。5-10%的患者会出现皮疹、多形红斑甚至罕见的剥脱性皮炎。其它副作用包括再生障碍性贫血、肝毒性、低钠血症、充血性心力衰竭等。所以要定期(每隔2-3个月)行血常规和肝肾功能检查。

治疗三叉神经痛的其它常用药物还包括奥卡西平、巴氯芬等。

经皮三叉神经根毁损方法(经皮射频消融神经根切断术、甘油神经根阻滞术、球囊压迫术)

经皮射频消融神经根切断术即经皮穿刺三叉神经半月节并行射频消融毁损。Kanpolat(2001年)[3]报道一组1600例患者,接受了2138次射频消融治疗,即刻疼痛缓解率达到97%,但是5年随访时单次治疗的患者疼痛缓解率仅58%。并发症包括角膜反射减退(6%),咬肌无力或瘫痪(4%),感觉迟钝(1%),痛性感觉缺失(1%),还有其它一些少见并发症。

甘油神经根阻滞术导致面部感觉异常的情况少于射频消融治疗,术后即刻疼痛缓解率为80-90%,中位数复发时间是16-36个月。

球囊压迫术即球囊压迫三叉神经半月节造成半月节毁损,近期有效率为78-100%,中位数复发时间为3.5年。20%的患者有轻度感觉迟钝,多数患者可能发生短暂性咬肌无力[4]

伽玛刀照射

将伽玛射线聚焦于三叉神经根脑干进入区,一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导从而达到镇痛的效果。止痛效果一般在治疗后1-8周出现,60%以上的患者疼痛可以缓解[5]。伽玛刀治疗三叉神经痛较适合高龄患者以及有全身系统疾病不适合手术的病人。在治疗后少数患者会有面部麻木,如果出现麻木一般也会在一段时间后消失。

微血管减压术

微血管减压术是1967年由Jannetta教授首次提出并实施。三叉神经根微血管压迫学说是微血管减压术的理论依据。微血管减压术是针对三叉神经痛病因的根治性治疗。

微血管减压术的方法是:全麻下,于患侧耳后、发际内切口,颅骨开孔,直径约2-3cm,继后在显微镜下操作:对颅内三叉神经根走行区进行探查,三叉神经周围的蛛网膜充分松解,将所有可能对三叉神经根产生压迫的血管分开, Teflon垫片垫入此些血管和相邻脑干间,使责任血管(压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”)与神经根隔离。

绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能。绝大多数患者术后恢复到常人一样,生活质量不下降。Jannetta(1997年)报道1204例行微血管减压术的原发性三叉神经痛患者,术后一周,疼痛完全缓解82%,部分缓解16%,无效2%。术后一年,疼痛完全缓解75%,部分缓解9%。术后10年,疼痛完全缓解64%,部分缓解4%[6]。微血管减压术具有微创、安全性高、效果显著以及低复发率和低并发症发生率等特点,尤其能完全保留三叉神经功能,因此微血管减压术是药物效果不佳的原发性三叉神经痛的首选治疗方法

相似疾病鉴别

1、牙痛:牙病引起的疼痛为持续性疼痛,多局限于齿龈部,局部多有牙龈肿胀,牙科检查可以确诊。

2、继发性三叉神经痛:其疼痛程度较轻,疼痛发作的持续时间较长,或者呈持续性痛,阵发性加重。通常没有扳机点,诱发因素不明显。

3、颞颌关节炎:疼痛局限于颞颌关节腔,呈持续性,关节部位有压痛,关节运动障碍,疼痛与下颌动作关系密切,可行X线及专科检查协助诊断。

4、舌咽神经痛:疼痛的部位在软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等表面麻醉药喷洒咽区后疼痛可消失。

5、副鼻窦炎:如额窦炎、上颌窦炎等,为局限性持续性痛,可有发热、鼻塞、流浓涕及局部压痛等。

6、偏头痛:疼痛部位超出三叉神经范围,发作前多有视觉先兆,如视力模糊,可伴呕吐。疼痛发作时间长,往往持续半日至1-2日。

7、三叉神经炎:多在感冒或副鼻窦炎后等发病。病史短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍。

8、三叉神经半月节区肿瘤(如神经节细胞瘤,脊索瘤,麦氏窝脑膜瘤等):可有持续性疼痛,病人三叉神经感觉、运动障碍明显。磁共振可助鉴别。

9、面部神经痛:多见于青年人,疼痛超出三叉神经范围,可延及耳后、头顶、枕颈,甚至肩部等。疼痛持续性,可达数小时,与动作无关,不怕触摸,可为双侧性疼痛,夜间可较重。

 

参考文献:

[1] 周良辅主编. 现代神经外科学. 上海: 复旦大学出版社, 2001.

[2] 王任直主译. 尤曼斯神经外科学. 北京: 人民卫生出版社, 2009.

[3] Kanpolat Y, Savas A, Bekar A, Berk C: Percutaneous controlled radiofrequency trigeminal rhizotomy for the treatment of idiopathic trigeminal neuralgia: 25-year experience with 1600 patients. Neurosurgery 48:524-534,2001.

[4] Brown JA, Gouda JJ: Percutaneous ballon compression of the trigeminal nerve. Neurosurg Clin N Am 8:53-62,1997.

[5] Maesawa S, Salame C, Flickinger JC: Clinical outcomes after stereotactic radiosurgery for idiopathic trigeminal neuralgia. J Neurosurg 94:14-20, 2000.

[6] Jannetta PJ. Outcome after microvascular decompression for typical trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, tinnitus, disabling positional vertigo and glossopharyngeal neuralgia. Clinical Neurosurgery, 1997, 44:331-383.

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