首页 我的
陈岩松 三甲
陈岩松 主治医师
辽宁省中医药研究院(辽宁中医药大学附属第二医院) 风湿免疫科

系统性红斑狼疮的血液系统损害

系统性红斑狼疮(SLE)可以产生多种自身抗体,选择性的针对外周血细胞或者骨髓造血细胞,导致血液系统变化。同时肾衰、缺铁、感染和药物等因素都可以引起血液系统损害。几乎所有的狼疮患者都可以在病程的某一阶段表现出一项或几项血液系统异常。血液系统异常可以发生在狼疮症状出现后,也可在典型狼疮发生前

血液学异常经常是SLE的首发表现,也可提示病情恶化。也是病情活动的标志,反映了本病对骨髓功能和外周血细胞生存的影响。辽宁省中医药研究院(辽宁中医药大学附属第二医院)风湿免疫科陈岩松

1982年美国风湿病学会(ARA)修定SLE分类诊断标准

血液学异常

溶血性贫血:红细胞压积<35%,伴网织红细胞计数上升;  

白细胞减少:2次或2次以上测定<4×109/L

淋巴细胞减少: 2次或2次以上测定<1.5×109/L;                     

血小板减少:未用与血小板减少有关的药物治疗测得<100×109/L。

57%--78%的系统性红斑狼疮患有贫血,多为中度贫血。

其机制:红细胞生成受阻、红细胞扣留等因素引起的外周破坏;成人正色素正细胞性贫血;儿童主要表现黄疸、网织红细胞计数增多、骨髓红细胞系增生等。

贫血原因分为非免疫性因素和免疫性因素。

非免疫性因素:慢性病性贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、肾病性贫血、药物引起及继 发于其他疾病的贫血。

免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血、药物所致的溶血性贫血、再生障碍性贫血、纯红细胞再生不良和恶性贫血等。

激素是主要的治疗贫血药物,有效率为75%;对于病情严重和进展迅速者,应用甲基强的松龙冲击治疗。也可用硫唑嘌呤,对激素疗效不满意者,可用脾切除术,但脾切除治疗很少能获得长期疗效。因此,SLE引起贫血的治疗还是以治疗原发病为主。

50%-60%以上SLE病人可出现白细胞减少,与多发性皮疹、淋巴细胞减少等密切相关。

发病机制:1.抗体介导:如抗粒细胞、单核细胞抗体等;2.药物诱导;3.骨髓功能障碍;4.外周血破坏;:脾功能亢进;免疫复合物特异性抗体诱导的凝聚反应等。

同时可以伴有中性粒细胞和淋巴细胞的减少。

7%-52%的系统性红斑狼疮可以出现血小板数量异常。尤其是特发性血小板减少性紫癜(ITP),占7%-26%。低于20×109/L的严重血小板减少不常见,但是轻度血小板减少常发生于无出血倾向的SLE病情恶化时。

对于SLE患者中严重的免疫性血小板减少,给与激素治疗。对肾上腺糖皮质激素治疗无效或难以减量的患者,可采取大剂量甲泼尼龙、长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素,大剂量静脉注射丙种球蛋白或脾切除等治疗方法。

血液系统异常是SLE最常见的表现,血液系统异常特别是育龄期女性患者,应注意进行SLE的相关筛查。对于诊断为自身免疫性溶血性贫血或特发性血小板减少性紫癜的患者,应警惕同时存在SLE的可能性,有些患者以自身免疫性溶血性贫血为首发表现。

SLE的血液系统损害归属于中医“血证”、“水肿”或“虚劳”范畴。临床诊治需要辨证、辨病和辩症治疗。 

¡
真诚赞赏,手留余香
陈岩松
陈岩松 主治医师
辽宁省中医药研究院(辽宁中医药大学附属第二医院) 风湿免疫科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开