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胡永珍 三甲
胡永珍 主治医师
惠州市第三人民医院 神经外科

ACTH 依赖性库欣综合征

1.垂体性库欣综合征  

垂体性库欣综合征即库欣病,是因垂体肿瘤或增生而分泌过量的ACTH,并刺激肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致,约占库欣综合征患者总数的 70 %,其男女性别之比为 1∶3~8,女性明显多于男性。库欣病可发生在任何年龄,但多见于 25~45 岁。惠州市第三人民医院神经外科胡永珍

2.垂体ACTH瘤  

经蝶行垂体探查手术证实,约有70%~80%的库欣病患者为垂体ACT H瘤。当ACTH腺瘤被完整摘除后,80 %以上的患者可获得临床和内分泌功能的完全缓解,但还有不少患者会出现暂时性的垂体 —肾上腺皮质功能减低而被认为可能还伴有下丘脑功能异常。

80%以上的垂体 ACTH瘤为微腺瘤,多数肿瘤的直径≤5mm;10%~20%为大腺瘤;极个别为恶性垂体 ACTH癌,可向颅内其他部位及远处转移。垂体 ACTH 瘤也可向邻近的海绵窦、蝶窦及鞍上池局部浸润。
3.垂体ACTH细胞增生  

垂体ACTH细胞增生约占库欣病病因的8%~14%, 其增生可为弥漫性、簇状或多结节性, 也可在增生的基础上形成腺瘤。垂体ACTH细胞增生的原因尚不清楚,可能为下丘脑自主分泌或为下丘脑以外的肿瘤异位分泌过量促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)所致。
4.异位ACTH综合征  

因垂体前叶以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质细胞增生并分泌过量的皮质醇,此类病因的库欣综合征称为异位ACT H综合征。近年来,此类病例报道逐渐增多,已占库欣综合征病因的10%~20%。其最常见的原因为小细胞性肺癌、类癌、胸腺肿瘤、胰岛肿瘤及其他内分泌肿瘤等。
异位ACTH分泌瘤有显性和隐性两种肿瘤,前者因瘤体大而容易被发现,但恶性程度高、病情发展快,且由于病程太短,还未显现典型的库欣综合征的临床症状时 ,患者就因病情危重而死亡。后者因瘤体小而不易被影像学检查所发现,但因其恶性程度低、发展慢、可有较长的时间逐渐呈现库欣综合征的典型临床症状和体征,有时需与库欣病进行鉴别。

胡永珍
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