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胡永珍 三甲
胡永珍 主治医师
惠州市第三人民医院 神经外科

小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)

       Chiari畸形,又称小脑扁桃体下疝畸形,顾名思义,该病是由于小脑扁桃体下疝引起的。小脑扁桃体是后脑最下端的结构,毗邻延髓、小脑半球,在多种因素作用下可以和其他结构一起下疝进入椎管。下疝的结果则是后颅窝及环枕交界区的脑、脊髓结构互相挤压,可继而出现该区域脑脊液循环的异常,形成脊髓空洞,从而产生相应的症状。因为这种下疝是历经常年累月、逐渐缓慢发生的,所以其症状往往表现为缓慢进展的模式。惠州市第三人民医院神经外科胡永珍

 

与Chiari畸形相关的症状

1.头痛头晕:Chiari畸形的典型头痛是咳嗽、用力、擤鼻涕等动作时加重,这些动作又称为“Valsalva动作”,可以增加颅内压,严重时还可以出现呕吐、眼底水肿及视力下降等。

2.平衡障碍:严重时导致步行困难;共济失调,走路不稳及眼球震颤等症状,属于小脑功能障碍。

3.声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等后组颅神经症状。

4.当脑干延髓受压时,可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。

5.睡眠障碍。

与脊髓空洞症相关的症状

      Chiari I型患者中有40-65%继发脊髓空洞症,可出现中央脊髓功能异常表现,即分离性感觉障碍,双上肢肌萎缩,尤其是手部小肌肉受累表现。可出现一侧或双侧上肢的关节营养性改变,即所谓的夏氏关节。

1.运动障碍:

肌肉无力和萎缩:尤其是手部和上肢最为明显

肌张力升高:胳膊或腿部出现僵硬或痉挛

脊柱曲度改变:如脊柱侧弯

2.感觉障碍

感觉迟钝:这与空洞形成的节段和程度有关,下肢也可以受累。受影响的感觉包括痛觉、温度觉以及位置觉。

感觉过敏:四肢均可受累,尤其是上肢

3.疼痛:

常出现在中线区域的脊柱及两侧,尤其是胸椎;

双上肢的烧灼痛,可累及躯干,少数情况下也出现于下肢;

关节痛,尤其是肩关节

4.括约肌障碍

尿失禁,有时会出现痉挛性膀胱;

便失禁

男性性功能障碍,不举。

5.自主神经系统症状

反射异常:表现为血压起伏较大,常伴有上半身汗腺分泌亢进

一侧眼睑下垂

晕厥:相对少见一些

上述症状不一定对称出现,往往是身体一侧的症状比另一侧要重。

 

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胡永珍
胡永珍 主治医师
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