先天性髋关节脱位

儿童发育性髋关节脱位（Developmentaldislocationofthehip,简称DDH）,原称先天性髋关节脱位.有学者报告临床和X线检查均正常的一些新生儿，以后却发展为髋脱位，因此更名为“发育性髋关节脱位”,沿用至今。发育性髋关节脱位包括髋臼发育不良、股骨头半脱位和股骨头完全脱位,我国的发病率为3.8‰.臀位产比正常产高5倍，女性为男性的4倍，有家族史的高出7倍。左髋受累多于右髋，双侧髋脱位高于右髋脱位。病因不明，包括机械学说、激素学说（引起关节松弛）、原发性髋臼发育不良和遗传学说等。有襁褓史的婴儿可增加其发病率。

诊断要点

新生儿期(出生后至6个月):大腿皮肤皱褶的不对称;双髋外展试验阳性;B超检查阳性;Ortolani试验和Barlow试验阳性.

6-18个月，大腿皮肤皱褶的不对称;双髋外展试验阳性;Alli’s征阳性;X线片显示髋关节脱位.

行走年龄,表现为下肢跛行,双侧脱位步态摇摆,又称”鸭步”,大粗隆上移,Trendelenburg’s征阳性,Alli’s征阳性。X线检查有助于诊断和治疗,Shenton线和Calve线显示中断,Hilgenreiner水平线和Perkins垂线，用于确定股骨头脱位的位置。测量髋臼指数和CE角,了解髋臼发育不良和缺损情况的征象(图1)。CT三位重建有助于观察骨性病理改变及术式选择。

治疗原则

保守治疗:新生儿期(出生后至6个月)，Ortolani和Barlow试验阳性的患儿,可行闭合复位,佩戴连衣挽具（Pavlikharness）治疗,成功率为85％～95％;Ortolani和Barlow试验阴性的患儿不宜使用。婴儿期（6～18个月龄）,半脱位及关节松弛的全脱位患儿,可试行闭合复位,石膏或支架固定,股骨头骨骺核未出现的患儿,禁止各种形式的治疗。

手术治疗:

手术治疗DDH患儿逾6000例,优良率提升到98.2%。我们体会到婴幼儿时期的DDH患儿,当股骨头骨骺核尚未出现时,不宜进行任何形式的治疗,包括保守治疗和手术治疗,否则容易发生股骨头缺血性坏死。我们主张个体化手术治疗的理念,既全面掌握各类骨盆截骨术的基础上,针对患儿的骨性病理变化特点,选择相应的术式,一期联合股骨近端(短缩﹑内翻﹑旋转)截骨,达到中心性复位。对大龄DDH患儿,我们发现髋臼存在不同程度的髋臼缺损,目前各类骨盆截骨术均是以改变髋臼方向而设计的,无法修复髋臼缺损,带缝匠肌骨瓣翻转移位修复髋臼缺损治疗髋脱位,可有效解决了这一难题。

年龄超过18个月的患儿,一经确定诊断,应行切开复位,骨盆截骨联合股骨近端截骨术治疗;骨盆截骨术有多种方式,应根据病理变化的特点,选择相应的术式个性化治疗;股骨头骨骺核未出现的患儿禁止手术治疗。

并发症及预防

股骨头缺血性坏死:是髋脱位治疗后灾难性并发症。股骨头骨骺核未出现的患儿,禁止任何形式的治疗,可有效的防止股骨头坏死的发生;股骨近端短缩截骨对可大大降低术后股骨头坏死的发生率。

术后股骨头再脱位:个性化选择骨盆截骨术同时联合股骨近端内翻旋转截骨﹑矫正股骨颈前倾角和颈干角是防止再脱位的有效手段,真臼内彻底清理显露及关节囊成形是不容大意的重要环节。

术后关节僵硬:术中精细操作,减少创伤出血,术后早期系统的康复训练可有效的防治术后关节僵硬。