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就诊指南

得了进行性肌营养不良症该怎么办?

发表者:韩春锡 22039人已读

这是很多患者和患者家属共同所关心的问题。我在这里参考某网站的部分内容,详细解释患者和患者家属应该如何对待这个问题希望这个话题引起大家的关注。

目前尚没有根治进行性肌营养不良的药物,但并非所有的肌营养不良都是绝症 ,进行性肌营养不良的预后要看肌营养不良的类型。即使是预后最差的杜氏型也不是人们所想象的那么差。遗憾的是包括很多临床医生在内,都认为肌营养不良没有救。因此,这些患者的命运很糟糕。他们和他们的家属走遍全中国的大型医院,找遍全中国的“名医”,包括“江湖医生”,花光了整个家产。深圳市儿童医院神经内科韩春锡

  事实上,进行性肌营养不良可以分很多种不同类型,它们的临床症状(严重程度、运动功能的损害、预后)也不完全相同。

  1.假性肥大型肌营养不良:分为严重的杜氏型肌营养不良(DMD)和相对良性的贝克型肌营养不良(BMD),前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病),出生后正常,开始走路时间较晚,行走缓慢易摔倒。最近,我们在心肌酶谱检查中发现为数不少的6-7个月婴儿(没有明显症状或没有症状)的杜氏型肌营养不良。大多数肌营养不良孩子的发现都在开始走路以后,也就是1.2岁左右或更晚,表现为走路时左右摇摆似鸭步,腰部前凸,仰卧起立时必先翻身俯卧,以双手掌撑地成跪位,再双手撑膝盖、大腿才能直立(Gower征阳性)。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。5-7岁以后症状一年比一年重,不治疗的话大多数孩子在12-14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少,多在5岁后出现肌肉力弱,病情进展比较缓慢,成年后可有不同程度的运动困难。

  2.面肩肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力,可出现双眼闭合无力,吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。

  3.肢带型肌营养不良:表现为骨盆带肌肉萎缩无力,走路呈鸭步,患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力,出现“翼状肩胛”、斜方肌、胸大肌萎缩,抬举上肢困难。

  4.远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。

  5.强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。

由于肌营养不良病迄今没有根治的方法,很多患者死于呼吸、循环衰竭。除了专科医生以外,很多医生对这种病的了解还是比较肤浅。某些医生,自己不了解病情,还不推荐专科医生甚至让病人放弃治疗,放任疾病的自然发展。这是极不负责的态度。很多病人经过较长时间的正规治疗和康复锻炼,现在仍坚持学习或者进行力所能及的工作。目前,由于缺乏必要的监管,虚假广告到处飞,一些正规医院的门口聚了不少医托,许多家长不明真相,轻信宣传,花许多冤枉钱,甚至弄巧成拙。我在北京亲眼见到,陕西来北京看病的老农花6千元买半斤左右外观像玉米面样的东西,知道上当后在医院门前大声痛哭的场面。

希望广大患者及家长要了解目前治疗肌营养不良真实情况,不要轻信网络宣传,包括中央台或地方台的虚构宣传。需要多方面了解肌营养不良的治疗进展。

  药到病除,这是患者及家属的迫切想法。但目前还真没有一种药物可以最终根治假性肥大型进行性肌营养不良。中医中药有许多切实有效的方法可以控制病情发展、改善症状、甚至长时间病情稳定不再发展。但千万注意,所谓治疗绝症的药物中最多的假药属于“秘方中药”!!有的网站还请了“外国中医”,简直哭不得笑不得。


如下介绍一些常用的治疗进行性肌营养不良的药物,供读者参考。

1. 强的松是世界上唯一公认的治疗进行性肌营养不良的有效药物,强的松对延缓肌细胞变性、改善肌力有一定作用,可改善肌肉力量,但需在有经验的医师指导下应用,防止副作用。

      2.联苯双酯有稳定肌细胞膜的作用,可减轻肌细胞的坏死,保护肌细胞膜,防止因损伤引起的酶漏出,且价格便宜。

  3.按摩和康复训练可以防止早期出现关节畸形。

  4.口服肌酸制剂或维生素可以使肌肉从疲劳中恢复过来,增加肌力。

  5.进行性肌营养不良的病因是基因突变,因此基因治疗为根本治疗,目前基因治疗还处于实验阶段,由于尚没能解决某些关键的技术性问题,临床实验治疗很少有成功的例子,但很多家长认为“死马当活马治”。千万铭记,肌营养不良的孩子,决不是“死马”,而是活人。我们可以期待基因疗法的成功,但决不允许连老鼠身上还没有得到成功的方法用在可怜的孩子身上。如果,医生认为自己实施的方法有效,医生应该拿出充分的科学实验依据。患者的知情权是法律上明文规定的。主治医生有义务、有责任充分说明预期的疗效、不良反应、治疗费用等。如果在治疗过程中发现问题,应该及时公布于世,让更多的患者和家属知道,以免更多的孩子受害。如果有良好的疗效,也应该公布于世,让更多的孩子得到收益。

  6.肌细胞移植治疗肌营养不良的研究在国外进行了十多年,目前还没有确切的临床疗效。这些所谓的新疗法都存在很多问题。相关部门应该严格把握不成熟的技术流入医疗市场,防止很多患者“倾家荡产,人财两空”。

  7.骨髓干细胞移植有可能将提供一个新的肌肉前质细胞,并可运输至人体各个肌肉部位,发育成肌肉纤维,但也处于临床试验阶段,方法不成熟,我尚没有见到学术论文报道(注意提醒大家,学术论文和电视台宣传报道完全是两回事!!)干细胞移植网站的最常用的回答问题的方式是:“如果您想详细了解,可以拨打我们的免费电话800 *99* 120或400 *007 12*和我们联系!”

    8.中医药治疗也有探索的余地,但千万不要轻信虚伪的宣传、千万不要上当。

   总之,希望患者或患者家属多方面了解相关知识,从国内外科学杂志文献中(不是网上杂谈)掌握准确的相关资料,自己把关自己的病情,通过医生帮助加深理解,正确地选择适合于自己的医院和医生。

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发表于:2009-05-28 16:35

患者评价
1
有帮助
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    游** 2017-11-28

    希望科学界加大力度,让DmD的孩子早点得着全遇才好

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    游** 2017-11-28

    希望科学界加大力度,让DmD的孩子早点得着全遇才好

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    游** 2017-11-28

    韩教授你好,我孩子以发病7年了,我现在为了孩子开了一家养生馆,孩子天天吃了骨健宝与鲨鱼肝油,有所好转,就是力气有时大,有时小,整个身体有所好转

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    游** 2017-10-26

    希望政府在这方面加大投入尽快研制出基因治疗的最佳方法!!愿进行性肌营不良患者早曰康复。

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    游** 2017-09-28

    现在是吃药还是不吃呢

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    游** 2017-06-26

    我自己是肢带型肌营养不良,发病已经六七年了,体力一年不如一年,只有自己能感受到病的痛苦,希望医生能将基因疗法研究成功,让所有得这种病的人早早日康复!

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    游** 2017-06-19

    希望孩子们能自然的活到老,别再受折磨,也希望有一天能研究出治疗这种病的方法

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    游** 2017-03-28

    韩大夫说的太好了。我儿子就是dmd,现在8岁了,在西安市儿童医院检查出来的,现在上小学,不敢盲目用药

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    h***b 2015-12-29

    希望医生有好的治疗方法,好不容易做试管生一对龙凤胎,希望以后不会是悲剧……心里真的很心痛……我的儿女都是我的命根子……

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    游** 2015-05-30

    我儿子也是dmd,韩医生谢谢你的全面讲解,给了我们患者及家人坚定了心理!希望此病早点功克!提昌此病纳入产前诊断,减少痛苦的孩子,家庭!

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    游** 2015-05-30

    谢谢韩医生的全面讲解

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    游** 2015-05-07

    我儿子也得了假肥大肌营养不良症,韩医生,谢谢你,希望你早点功克此病

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    游** 2014-05-05

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    游** 2014-03-27

    1

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    游** 2014-02-16

    现在不是说北京武警总医院可以治疗这病吗,医生,是真的吗

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    y***7 2013-12-03

    您真是个好医生。由衷的祝您好人一生平安。我想找您多了解病情行吗?

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    s***5 2013-09-17

    感谢有他们这样的好医生,给我们的孩子带来希望。向您致敬!谢谢!!!

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    游** 2013-02-22

    希望早日克服肌病

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    游** 2013-01-17

    我在武汉同济医科大学给我宝宝看这个病,医生也是说没得治。心疼……难道真的要回家等死吗?

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    游** 2011-02-23

    我的儿子11岁了,8岁就能行走了,日常生活都得靠人护理,得了这种病,好痛苦。希望韩博士为此病早日攻破治疗的曙光。

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