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学术前沿

脊髓栓系综合征再手术的治疗效果--附85例分析

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崔志强  修波* 萧凯  段宏宇 罗天宝 

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京 (100049)

胎儿在胚胎发育过程中,中枢神经系统中线后方的神经沟边缘闭合不全引起的畸形所合并的多种病理改变如终丝脂肪瘤,脊髓脊膜膨出,可以引起脊髓拴系综合征,即硬膜内终丝短缩、增粗、纤椎粘连等病变束缚了脊髓末端的正常回缩,使圆锥部位低于正常解剖位置,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变而引起一系列的临床症状[1,2]。继发性脊髓拴系指原发脊髓栓系术后受到手术后疤痕粘连、珠网膜炎症粘连等因素的异常牵拉,造成神经机能障碍[4]自2004年以来,我们收治了85例因脊髓栓系综合症曾施行手术而继发脊髓栓系的患者,经MRI检查证实术后粘连以及神经功能障碍进行性加重而再次在我院接受手术治疗。分析初次手术失败的原因,对再次手术治疗疗效进行总结。现将其临床资料分析如下。北京清华长庚医院神经外科崔志强

临床资料 男性39例(46%),女性46例(54%).年龄2岁~43岁,平均年龄14.5岁。其中2岁-15岁73例,16岁-43岁12例。均在此之前针对终丝脂肪瘤或脊髓脊膜膨出做过1次手术,术后时间为1.2年至5年,平均23个月。第一次手术前后临床表现:笔者把脊髓拴系症状分为无症状、轻、中、重四度。通过仔细询问患者以及患者家属了解85例患者中,术前无症状18例,术前有轻度症状51例,中度10例,重度6例.第一次手术后随访1.2年至5年平均23个月。85例病人症状不同程度地加重。至第二次手术前患者表现为无症状0例,表现为排尿基本顺畅偶有排尿淋漓不尽,大便偶干燥(轻度)23例。表现为排尿不畅,淋漓不尽,大便时常干燥,足内翻畸形,无或轻度下肢肌肉萎缩,能行走(中度)53例。表现为排尿不畅,淋漓不尽,有尿潴留。大便干燥,排便困难。足明显内翻畸形, 下肢肌肉明显萎缩,行走困难(重度)9例。MRI表现第一次手术后MRI表现圆锥位置均位于L3椎体平面以下,表现为终丝脂肪瘤38(45%),脊膜膨出及脊髓脊膜膨出术后粘连47例(55%)。

全部采用气管插管全麻,全部病人均在显微镜下操作。术中应用电生理直接电刺激术野内可疑的神经结构,在肢体远端记录肌电反应。躯体感觉诱发电位可以通过刺激胫神经诱发,记录电极头皮感觉区,评估整个感觉通路的整合功能。解除脊髓压迫因素:扩大椎板减压, 去除压迫的异常骨性、软骨及软组织, 显微镜下切除瘢痕、粘连、脂肪瘤。解除脊髓的牵拉因素: 显微镜下并且在电生理设备的配合下完全游离粘连的脊神经使之彻底松解,在此过程中要达到神经与神经之间的粘连松解,硬膜与脊髓的粘连松解。以及脂肪瘤与神经的松解。对与脊髓或神经粘连严重的硬膜,分离困难时可予孤立剪开,使其与其下方的神经结构一并游离;硬膜缺损处可以用人工硬膜进行修补[3] 采用Gore-Tex及BURNA修补硬膜囊,以代替传统的自体筋膜移植,可有效地防止再栓系[5,6]

结果 术前症状分无症状、轻、中、重四度:轻度表现为排尿基本顺畅偶有排尿淋漓不尽,大便偶干燥。无足畸形,无下肢肌力下降。中度表现为排尿不畅,淋漓不尽,大便时常干燥,足内翻畸形,无或轻度下肢肌肉萎缩,能行走。重度表现为排尿不畅,淋漓不尽,有尿潴留。大便干燥,排便困难。足明显内翻畸形,下肢肌肉明显萎缩,行走困难。疗效判断:在术后3月-1年随访中 病情出现①治愈:尿失禁基本治愈;②好转:可部分控制排尿,肢体活动较术前改善及肌力增加,下肢及会阴部感觉恢复或出现;③无变化:症状及体征无变化; 加重 :术后即出现大小便及(或)下肢功能障碍较术前加重,3个月至1年不能恢复者。对于存在TCS的患者按Kirollos[7]术中拴系松解分级评定法评定松解程度, 1级:所有引起脊髓拴系的因素均消失;2级:部分松解; 3级:松解未成功。尿动力学结果标准:计算膀胱容量(m1)=(年龄+2)×30。最大膀胱容量为患儿出现强烈尿意或出现漏尿时的膀胱容量;在充盈期,膀胱压力始终维持在<15 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa),如膀胱容量变化值与逼尿肌压力变化值之比<30 ml/cm H O为顺应性降低;患儿在膀胱充盈期出现自发或诱发的不能抑制的期相性压力≥15 cm H,O为逼尿肌反射亢进;排尿期逼尿肌收缩不能排空膀胱且无尿道外括约肌的收缩为逼尿肌无力;逼尿肌收缩时出现尿道外括约肌的时相收缩而导致排尿压增高、尿流间断为逼尿肌括约肌不协调。

85例患者第二次手术后6个月-25个月的随访(平均17个月),疗效:治愈3例(3.5%);好转33例(39%);无变化46(54%); 3例(3.5%)较术前尿便症状加重,下肢肌力较术前下降,两例单肢下降1级,一例单肢由4级变为2级。治愈+好转+无变化有82例(96%),2岁-15岁患者占73例(100%).按Kirollos术中拴系松解分级评定方法: 80例(94%)术中松解达到1级,见硬脊膜囊、圆锥均上移,平均上移1·3cm。5例(6%)术中松解达到2级。0例(0%)达到3级。本组85例中34例完成术前术后的尿动力学检查。术前32例(94%)残余尿量增多,2例(5%)逼尿肌亢进,29例(85%)逼尿肌无力,2例(5%)逼尿肌括约肌不协调.术后检查结果:残余尿量增多22例,逼尿肌亢进0例,逼尿肌无力19例,逼尿肌括约肌不协调5例。好于术前。

讨论15%-25% 原发性脊髓栓系手术后的患者因为终丝脂肪瘤以及显性脊柱裂修补术后疤痕的粘连牵拉,而引起脊髓再次栓系并出现大小便功能障碍以及足畸形,下肢感觉运动障碍等症状称为继发性脊髓拴系综合症(STCS)[14,15,16].。产生这一现象的原因为脊髓、马尾与脂肪瘤、硬脊膜囊、纤维疤痕以及炎性病变的蛛网膜形成紧密粘连。当患儿不断快速生长中以及每天的弯腰、走路等各种运动,将会对粘连的脊髓造成牵拉,使得脊髓缺血缺氧,产生神经损害症状[8,9]。本组病例所讨论的是第一次手术后所致的继发性脊髓拴系。

第一次手术后再栓系的可能原因:通过患者第一次手术的手术记录,以及第二次手术的术中所见,总结可能的原因如下:(1)手术欠规范,仅仅切除膨出的囊性组织。未能彻底松解神经。(2)通过第一次术前以及术后的MRI比较有超过50%的患者只是部分切除脂肪瘤而脊髓圆锥位置术后没有上升,这可能没有完全松解脊髓,没有终丝切断,因而身体在生长过程中脊髓进一步受到牵拉而导致神经功能障碍。(3)部分手术在肉眼下进行,不能很好的辨认脊髓组织,神经以及脂肪瘤,粘连束带的关系。可能造成神经不可逆的损伤以及治疗的不彻底。(4)如有了治疗理念,有了显微外科技术如果再配合电生理设备,会明显提高术质量。(5)术中发现一部分病人脂肪瘤切除的比较合适,神经也都松解,但是脊髓与硬膜粘连紧密,考虑松解术后因没有用人工脊膜修补再次粘连。

第二次手术必要性

Tamakilsl报道随访29名脊髓脊膜膨出修补术后脊髓疤痕粘连导致继发性脊髓拴系,产生神经损害症状或症状进一步加重[10] 。再手术后71%的病儿得到改善。我们的资料证实这一点,并且有所提高。

(1)本组病例第一次手术后的疗效判定(平均随访23个月)。治愈0例(0%);好转0例(0%);无变化4(5%);加重81(95%).

(2)本组病例第二次手术后的疗效判定(平均随访17个月):治愈3例(3.5%);好转33例(39%);无变化46(54%);加重3(3.5%)。

(3) 分析术后疗效的结果,认为如果手术没有达到彻底松解,在患者生长过程中或者弯腰等活动中脊髓受牵拉而导致症状逐渐加重。如果手术达到彻底松解,相当一部分病人大小便症状以及下肢症状缓解。而本组85例中第一次手术后有81例加重(95%),我们认为没有达到完全松解而随着身体生长脊髓受到牵拉而引起尿便以及下肢症状,病情没有稳定。部分二次手术松解的病例(46例)术后随访平均2年症状无变化,患者术后症状虽然没有出现改善和恢复,这可能与延误TCS的诊断形成长久神经损坏有关[11 12 13]。但是这部分患者至少可以稳定在原有的症状而没有随身体长高而加重,这46例变化的病人其实是有效的,所以有效率=治愈(3.5%)+好转(39%)+无变化(54%)=96.5%。而第一次术后的疗效是:有效率=治愈(0%)+好转0(0%)+无变化4(5%)=5%.本组80例(94%)术中松解达到1级,即完全松解,5例(6%)术中松解达到2级即部分松解。正是因为规范彻底的松解手术阻止了病情的发展。所以再次规范彻底的松解术是必要的。2岁-15岁年龄之间的患者二次术后均有效,反映年龄越小术后症状恢复越好。作者体会患者在没有到达生长高峰时采取积极的完全松解的手术措施是非常有效的。患者术后尿动力学检查表明本组患者术后以膀胱顺应性降低、逼尿肌无力为主,其次为逼尿肌反射亢进、逼尿肌括约肌协同失调。由于多数脊髓栓系患者术后下尿路症状改善不明显并有尿动力学指标异常,因此,应定期进行尿动力学检查,给予相应治疗,以保护上尿路功能,改善临床症状,提高生活质量。

结论:我们认为, 对脊髓拴系一定要采取规范完全的松解;对脊髓拴系术后失败的患者,一经证实在电生理的配合下采取显微外科再次手术是有意义的。可以阻止病情发展,部分病人神经功能可获得不同程度的改善。

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发表于:2012-10-22 14:51

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