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神经源性肿瘤是什么?应该怎么治?

发表者:戴纪刚 人已读

神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,其发病率约占纵膈肿瘤的15%30%,女性患者略多于男性,14岁以下儿童中,神经源性肿瘤占所有纵隔肿瘤的84.8%。纵隔神经源性肿瘤大多起源于脊神经和椎旁的交感神经干,所以后纵隔(脊柱旁沟)是好发的部位,且上纵隔比下纵隔更多见,左右两侧纵隔的发生率无明显差异。少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长,来自迷走神经和膈神经的神经源性肿瘤也比较少见,更为少见的是副神经节来源的肿瘤可在主动脉根部、心包,甚至心脏发现。病理上神经源性肿瘤多为良性,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,好发于2030岁的青年人。恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤,好发于10岁以下儿童,特别是1岁以内婴幼儿,儿童神经源性肿瘤恶性率较高(50%),成人在10%以下。

神经源性肿瘤有哪几种?

神经源性肿瘤根据组织学起源可分为三类:①来自神经鞘细胞,如神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤。绝大多数成人纵隔神经源性肿瘤属于此类,其发病率约为83.6%;②来源于自主神经节系统,即交感神经链,如神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤,这类肿瘤多见于儿童及青年人;③来自副神经节系统,如嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节细胞瘤,临床并不多见。

神经源性肿瘤有哪些症状?

大多数成人神经源性肿瘤没有症状,当肿瘤长大后可能会压迫周围器官产生如下症状:气管受压时会出现咳嗽、喘息、呼吸困难等;肋间或臂丛神经受压,可致相应的疼痛及上肢麻木;食管受压时可导致吞咽困难;上腔静脉受压时会出现上腔静脉综合征表现。其中还有一些肿瘤相关的特殊的临床表现,如神经母细胞瘤和神经节细胞瘤可能会导致患者顽固性腹泻、腹胀等;副神经节瘤和化学感受器瘤会反复发作高血压或运动后的低血压及眼球震颤;神经纤维瘤伴全身纤维瘤病时,可出现皮下散在性结节并伴色素沉着。儿童神经源性肿瘤,不论是良性或恶性,其症状明显,如胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难等。Horner综合征、截瘫、发热等常是恶性肿瘤的表现。

如何诊断神经源性肿瘤?

本病的诊断主要依赖影像学检查。纵隔神经源性肿瘤多数位于后纵隔脊柱旁沟区,肿瘤边缘光整、界限清楚。成人神经源性肿瘤在X线片上表现为脊柱旁的块影,侧位片上与脊柱重叠,可呈圆形、半圆形,有的为分叶状,密度均匀一致,但可以有钙化。肿瘤邻近的骨质会有改变,如肋骨或椎体受侵,椎间孔扩大。骨质改变并不意味着肿瘤为恶性,而更多是肿瘤生长过程中局部压迫所致。位于后纵隔脊柱旁沟的神经源性肿瘤,诊断准确率很高;一旦肿瘤生长较大超出后纵隔或位于中前纵隔,易与其他纵隔肿瘤或肺内病变相混淆。

所有神经源性肿瘤,无论有无症状,均应行CT检查,CT可以清晰地显示肿瘤轮廓、与周围组织的关系和骨质改变,并可通过CT值估计肿瘤的囊实性。据统计,约有10%的患者有椎管内侵犯,并且40%椎管内有侵犯的患者临床上无症状。磁共振检查不仅可以确定椎管内有无受侵,还能了解受侵的程度。另外,磁共振检查还可以将神经纤维瘤、神经鞘瘤和节细胞神经母细胞瘤区别开来,对诊断哑铃形肿瘤有特殊价值。脊髓增强造影在诊断椎管内有无受侵犯也有一定价值。有专家指出,肿瘤>10cm、骨质破坏、胸腔积液等表现提示肿瘤可能发生恶变。

儿童神经源性肿瘤的X线表现与成人相似。但体积常大于成人,少数儿童的肿瘤可占据一侧胸腔。由于恶性肿瘤较大,生长较快,所以儿童神经源性肿瘤的边界多不太清楚。肿瘤中心供血不足和坏死及由此而造成的钙化,儿童较成人多见。

神经源性肿瘤怎么治疗?

无论患者有无症状,不论肿瘤是良性还是恶性,纵隔神经源性肿瘤一经诊断即需手术切除,具体如下:

哑铃形神经源性肿瘤

一种特殊类型的肿瘤,术前如不详细检查,摘除纵隔内肿瘤时易造成椎管内出血压迫脊髓。另外,患者有脊髓压迫症状就诊于神经外科时,应注意有无椎管外肿瘤。国外有报道可采用侧卧位“L”型切口,由神经外科与胸外科医师协作,一次切除椎管内外肿瘤。

弥漫性神经纤维瘤

属于显性染色体遗传性疾病,半数患者有家族史。大多数为周围神经纤维瘤或神经鞘瘤,极少数肿瘤出现在中枢神经系统内。据报道,弥漫性神经纤维瘤病伴胸内神经源性肿瘤约占10-22%,恶变发生率约为2-13%

自主神经节系统肿瘤

神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤的治疗为手术切除。其中,神经纤维瘤的切除应广泛一些,以免复发。神经母细胞瘤的治疗随肿瘤分期而有所不同。Ⅰ期和Ⅱ期的肿瘤应尽可能的手术切除,术后Ⅰ期肿瘤可以不进行放疗,Ⅱ期肿瘤术后放疗效果仍有争论,常规放疗剂量为30Gy,但2岁以下的儿童为20Gy,以预防骨骼畸形及脊髓损伤。Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤应予化疗加放疗,偶尔外科也参与治疗。

纵隔内嗜铬细胞瘤

罕见的纵隔神经源性肿瘤,有儿茶酚胺分泌功能的嗜铬细胞瘤多数来自主动脉与交感神经链之间的副神经节,可经I-MIBG试验进行筛选、MRI确切定位,手术切除是最有效的治疗。嗜铬细胞瘤的良恶性判断是根据术中所见的肿瘤外观和长期随诊结果,不是依靠组织学表现。因此,临床上应将所有嗜铬细胞瘤视为恶性肿瘤来处理。

结语:神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一,来源于胸腔内神经鞘、自主神经节及副神经节组织。虽然它们临床特点不尽相同,但治疗原则均为手术切除肿瘤。成年患者神经源性肿瘤多为良性,经手术治疗后一般都能获得不错的预后效果,恶性肿瘤发病率在幼儿患者中更高,需提高警惕及时治疗。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2018-01-23