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戴仕林 三甲
戴仕林 主治医师
武汉市中心医院 心脏大血管外科

先天性心脏病:室间隔缺损

在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。武汉市中心医院心脏大血管外科戴仕林

  症状

  缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎。

  体征

心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

临床表现

  据统计,一部分小口径缺损可在1岁以内自行闭合。室间隔缺损不经手术治疗,其平均寿命为25~30岁,出现艾森曼格综合征后,生命期限明显缩短。

  缺损口径较小、分流量较少者,一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者,可有发育障碍,活动后心悸、气急,反复出现肺部感染,严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时,肺部感染等情况见减轻,但心悸、气急和活动受限等症状仍存在,或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时,出现紫绀,即所谓艾森曼格综合征,体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。

  体检时,缺损口径较大者,一般发育较差,较瘦小。晚期病例,可见唇、指紫绀,严重时可有仟状指(趾),以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人,可见心前区搏动增强,该处胸壁前隆,叩诊时心浊音界扩大。

  心脏听诊:在胸骨左缘第3、4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ ~Ⅳ级全收缩期喷射性杂音,同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者,在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。

脉脉结变小,肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著,右肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。

  心脏检查

  心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

  超声心动图

  左心房、左、右心室内径增大,室间隔回音有连续中断,多普勒超声:由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

  心导管检查

右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上,偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

治疗方案

  内科治疗

  主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。

  外科治疗

直视下行缺损修补术,若有/或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,对室间隔缺损来说,一般是发现后越早做越好。若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。

  外科手术原则

  (1)对无自愈可能,又无肺高压的室缺病儿,可尽早择期手术治疗。手术主法:可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。

  (2)漏斗部缺损,尤其是双动脉瓣下缺损,应在2岁心以前根治,以防主动脉瓣脱垂的发生。

  (3)部分大型室缺,反复肺炎,心衰,经内科积极治疗控制不满意者,不受年龄、体重限制,应早期行手术治疗。

  (4)出现严重阻力型肺动脉高压,临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。

  1.手术适应证

  巨大的室间隔缺损,25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此,心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术,以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。

  2.手术方法

  在气管插管全身麻醉下,行正中胸骨切口,建立体外循环。阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳。高位缺损,则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损,可直接缝合,缺损大于lcm者,则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘,隔瓣后缺损缝补时容易误伤,应该避开,缝靠隔瓣根部为宜。

  传统心血管外科手术,多采用胸骨正中切口,部分采用左胸后外侧切口,随着心血管手术的安全性不断提高,术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视,近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。

  (1) 常规切口

   1.胸骨正中切口,皮肤切口位于前胸正中,约20~25cm长,并将胸骨全部劈开,术后可遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。

  2.左胸后外侧切口,此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm,继续向前至腋前线,长约15~20cm切口,创伤大,术后伤口痛疼明显,部分术后刀口易液化或感染影响愈合,现在很少用此切口。

  (2)小切口

   微创小切口系指手术入路切口长度6~10cm,切口位于胸部相对较隐蔽部位。

  1 右胸小切口

  1.1右腋下小切口:取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5~9cm 切口,长度视年龄身高而定,于腋前线第四肋进胸,进胸入路肌肉损伤少。

  一般用于2-15岁之间的儿童,小儿胸腔相对较小.肋骨弹性好,可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术,如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。

  对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生<4个月的重度肺动脉高压患儿、法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形,或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。

  1.2右前外侧切口: 自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口,长约8~ 12cm,女性沿乳房下缘做皮肤切口,沿前锯肌与胸大肌之间切开,经第3或第4肋间进胸。

  适应症同前,成人的胸廓比较大、弹性差、术野深,一般宜选用前外侧切口。

  2.左腋下小切口,具体部位同右腋下小切口,只是位于左侧,用于动脉导管未闭手术治疗,止血彻底后,可不放胸腔引流管,大大减少患者的术后痛苦。

  3.胸骨下段小切口

  皮肤切口位于胸骨中下1/2至剑突下,切口长约7~10cm,劈胸骨中下1/2~2/3,且如显露困难必要时可向上延长开胸,相对安全。该切口创面小、出血少,且胸廓稳定性未被完全破坏,有利于手术后呼吸功能恢复。

  胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。

  总之,小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者,或肥胖及扁平胸的成年人,一定要根据病情及医生的意见慎重选择。

  3. 手术效果

  ①取决于病人的病情轻重、病期早晚,以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者,手术死亡率在2%以内。一般说来越早做的患儿,远期预后越好。

  ②术前已有严重的肺血管继发病变者,手术后呼吸、循环系统并发症发生率高,死亡率也明显增高,康复情况视其肺血管病变程度而定,如病变已成为不可逆转者,预后较差。

并发症

感染性心内膜炎

  在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中,以15~29岁的发生率最高。一般说来,生存时间愈长,并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计,发生率达25%~40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低,约5~6%,低到2~3.7%。不过其患者年发生率仍为0.15%~0.3%。

主动脉瓣关闭不全

  室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%,Tatsuno报告为8.2%。造成关闭不全的原因有二:①缺损位于主动脉瓣环的紧下方,瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时,把主动脉瓣叶拉向下方,先使其延长,再产生脱垂,形成关闭不全。如不及时修补缺损,关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚,机化收缩,甚至形成纤维带,牵拉主动脉瓣,产生关闭不全。

传导阻滞

  膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化,压迫邻近传导束,产生完全性或不完全性传导阻滞。

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