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戴云鹏 三甲
戴云鹏 主任医师
山东省立医院 小儿血液内分泌科

儿童常见贫血的防治二:溶血性贫血

二、儿童溶血性贫血(溶贫)的诊断与治疗

诊断要点 先天性溶贫常具有明显的家族遗传史和肝脾肿大,其中遗传性球形红细胞增多症和地中海贫血呈慢性溶贫过程;先天性G-6PD缺乏症与后天AIHA多发病急骤,常具有Hb急剧下降,尿色深(血红蛋白尿)等特征性表现。山东省立医院小儿血液内分泌科戴云鹏

先天性G-6PD缺乏症多见于婴幼儿,食用蚕豆后突然起病。AIHA发病前多有前驱病毒感染史。急查抗人球蛋白试验,明确是否AIHA,是临床简便易行、快速有效地鉴别诊断措施,有助于及时确诊与紧急救治。

防治措施 慢性溶贫患者严重程度相差悬殊,轻症者无须治疗。重症球形红细胞增多症可在满6岁后行脾切除,疗效显著。重型地中海贫血需要行异基因造血干细胞移植。

两者目前均无显效药物疗法,如没有条件接受上述治疗,需要酌情输血以纠正中度或重度贫血,维持生长发育和改善生活质量。长期输血将导致体内铁负荷过重,损伤重要脏器功能,需要采用祛铁剂治疗。

急性溶贫可危及生命,紧急输血是重要措施。先天性G-6PD缺乏症输注正常人供血即可,但AIHA需要血液中心提供“洗涤红细胞”,以免加重溶血。此外,需要输液和纠正代谢性酸中毒等措施,以维持血循环和肾功能。AIHA须采用足量糖皮质激素治疗,先天性G-6PD缺乏症则须终身禁食蚕豆及其制品。

  

戴云鹏
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