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郑家伟 三甲
郑家伟 主任医师
上海市第九人民医院 口腔颌面-头颈肿瘤科

婴幼儿血管瘤的临床表现与治疗

血管瘤(hemangioma)又称为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性肿瘤,系真性血管肿瘤,由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部,其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%~2.6%,约有30%在出生时即可见到,通常在出生后2周或4周时缓慢生长,因而1岁时的发生率为10%~12%。女婴较男婴为多,比率为2~5:1,多发者占15%~30%。上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科郑家伟

大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同。

增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑,随后即出现毛细血管扩张,其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期,第1个快速增长期在出生后4~6周,第2个在4~5个月。血管瘤在这2个时期快速增长,表现出相应的临床症状,如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损,较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。

 



消退期通常在出生后的1年末(12~18个月),瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程,进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢,质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐消退缩小。一般认为,5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。Proir dictum predicted hemangiomas to completely resolve in 50% of children by 5 years of age, 70% by 7 years of age, and 90% by 9 years (Ronchese, 1953). However, long-term analysis has shown that disease-specific complications occur in 24% of patients and specific treatments are employed in 38% of patients to manage these lesions (Haggstrom et al, 2006).) If inconspicuous, hemangiomas are left untreated and allowed to follow their natural course of proliferation and involution. Otherwise, intervention is strongly recommended. 

血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型,浅表(superficial)血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤,深部(deep)血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤,复合型(compound)血管瘤则两者兼有,需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法,由于在临床观察中便于使用,所以得到普遍认可。根据分布特点,血管瘤可分为局灶性(focal)和节段性(segmental)2种。单发性(unilocular)局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期,多发性(multifocal)局灶性血管瘤可有多个、体积小、散在分布的病灶,累及皮肤、肝脏和GI。如血管瘤数量多于5个,合并GI和肝脏血管瘤的可能性很大,应行腹部B超。节段性血管瘤通常多发,累及邻近面部多个亚单位,分界不清,多沿三叉神经区分布,尤其是有胡须的部位(beard distribution)多见。|

先天性血管瘤(congenital hemangioma)是婴幼儿血管瘤的特殊类型,又称为先天性非进展性血管瘤(congenital nonprogressive hemangioma),其特点是出生时即存在,并完成增长;少数在胎儿超声检查时发现。先天性血管瘤又包括2种亚型,即不消退型先天性血管瘤(noninvoluting congenital hemangioma,NICH)和快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma,RICH)。

累及面、颈、胸部的多发性血管瘤称为PHACES综合征,主要表现为:①颅后窝畸形(posterior fossa malformations);②面颈部血管瘤 (hemangiomas of the cervicofacial region);③动脉畸形 (arterial anomalies);④心脏畸形 (cardiac anomalies);⑤眼部畸形 (eye anomalies)和⑥胸骨或腹部裂或心脏异位(sternal or abdominal clefting or ectopia cordis)。具备其中几项即可确诊。其临床表现复杂,报道的相应系统病变达50余种,如小脑或颈动脉发育不全、动脉导管未闭、视神经萎缩、小颌畸形等。其中面部血管瘤的分布具有特征性,常呈斑片或斑块状分布在特定区域,如额颞区、上颌区、颞下颌区和额鼻区(节段性血管瘤,segmental hemangioma),提示可能是由某些区域的发育缺陷所致。

有研究发现,在6岁以前能消退的病变,约62%的患者在瘤体消退后可达到最佳的美学效果;但在6岁以前不能消退的病变,约80%的患者在血管瘤消退后出现面部瘢痕、皮肤过多、毛细血管扩张。消退期血管瘤的镜下表现为血管瘤内出现大量的肥大细胞,血管内皮细胞逐渐失去增殖能力,变成扁平状,血管减少,病变由一个以增生活跃的血管内皮细胞为主的实体瘤转变为一个以纤维脂肪组织和管腔结构为主的病损。近年的研究发现,血管瘤中与胎盘有关的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反应强阳性,而脉管畸形中则为阴性。  

婴幼儿血管瘤的主要损害往往不是来自病变本身,而是来自过度治疗。过去采用手术、冷冻、激光、放射、硬化剂等治疗的病例,经过远期随访,证实其后遗损害和美容效果均不理想。积极治疗的并发症可达50%,并有30%的复发率。因此,应该强调治疗的目的不仅是为消除病变,还必须保持健康的正常组织和外观。对血管瘤病例应仔细测量肿瘤体积、拍照,作详细记录,进行定期随访观察。同时,应耐心向家长解释积极治疗的利弊,消除其顾虑和迫切求治心情,经常给予指导。唯有在以下情况时接受药物、加压包扎、激光、手术等治疗:①血管瘤快速增长;②大面积血管瘤伴出血、感染或溃疡;③影响患者生命功能,如影响进食、呼吸、吞咽、听力、视力、排泄或运动功能等;④伴血小板减小综合征(Kasabach-Merritt 综合征);⑤合并高输出量充血性心衰;⑥病变侵犯面部重要结构,如眼睑、鼻、唇、耳廓等。但任何治疗都不能像自行消退那样令人满意。  

根据1997年美国皮肤病学会提出的婴幼儿血管瘤的指导方针,临床上血管瘤究竟如何治疗,主要应取决于病变的部位、深度(浅表、深部、混合)、范围及大小、分期(增殖期、消退期)、是否有功能障碍、主治医师的治疗经验(如激光)、特定治疗方法的有效性(激光)以及患儿家属的期望值等。目前,治疗血管瘤的方法主要有等待观察、药物治疗、激光治疗及手术治疗等。

血管瘤应采取团队处理(team approach)和循序渐进的治疗方法。处于稳定期或消退期的血管瘤可以密切观察,其他情况下,首选口服普萘洛尔治疗(一线治疗)。对于累及重要部位(如鼻、眼睑)或影响功能(如呼吸、视力)的巨大血管瘤,也可早期予以手术治疗。手术治疗的目的是改善美观和功能,不主张追求手术的彻底性。对只能部分手术切除的血管瘤,手术后可配合其他治疗,如药物治疗、激光治疗等。血管瘤消退或治疗后遗留的萎缩性瘢痕(atrophic scar),可用CO(2)点阵激光治疗。消退或治疗后遗留的毛细血管扩张(angiotelectasis),可局部注射0.25%聚桂醇(polidocanol,Asclera)或0.2% 十四烷基硫酸盐钠注射液(sodium tetradecyl sulfate,商品名Sotradecol,简称STS),也可采用二极管激光(diode laser)治疗。治疗后残存的病变或皮肤红斑,可用脉冲燃料激光(pulsed dye laser)治疗。激光重复治疗的时间为4~6周。对于血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt syndrome)患儿,首选口服普萘洛尔和皮质类固醇激素(泼尼松)联合治疗,也可采用长春新碱治疗(vincristine,VCR)。

参考文献

1. 郑家伟,周琴,王延安,范新东,周国瑜,秦中平,赵吉宏,王绪凯,赵怡芳.口腔颌面部血管瘤治疗指南.中国口腔颌面外科杂志,2011,9(1):61-67.

2.郑家伟,王延安,周国瑜,竺涵光,叶为民,张志愿.头颈部血管瘤治疗适应证的探讨.上海口腔医学,2007,16(4):337-342.

3.https://www.cnhemangioma.com/2009/cn/news/2011/0214/81.html

4.https://www.omschina.org.cn/news/hangye/2011/0201/7239.html

5.https://baike.baidu.com/view/5134766.htm

 

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