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邓喜成 三甲
邓喜成 主任医师
湖南省儿童医院 心胸外科

谈谈肺动脉瓣狭窄

最近连续有两位家长咨询肺动脉瓣狭窄的问题,在这里给大家做一下介绍。湖南省儿童医院心胸外科邓喜成

肺动脉瓣狭窄是一种比较常见的先天性心脏病。它可以引起从右室到肺动脉的血流阻塞。可以单独存在也可以合并其他的心脏畸或综合症。严重肺动脉瓣狭窄可以伴有右室的肥厚和发育不良。非常严重的情况下可以导致流过肺动脉瓣的血流明显减少,产生动脉导管依赖的情况。另外10~20%患者肺动脉瓣本身也可能发育有问题。

就病因而言,多数情况下这种情况是散发的(找不到原因)。而不是由已知的的基因问题导致。发生率大概在0.6~0.8/1000,但这个发生率有可能存在低估。

由于肺动脉瓣狭窄,右室需要做更大的功,产生更高的压力将血挤入肺动脉,从而产生压差。根据超声测量的压差,压差越大说明狭窄的情况越严重。同时右室会变得肥厚,顺应性(舒张能力)会变差。

根据峰值的压差的压差,可以将肺动脉瓣狭窄按程度分为:

轻度 40毫米汞柱以下

中度 40~60毫米汞柱

重度 60毫米汞柱以上

肺动脉瓣狭窄的程度直接关系到了临床的症状,病情的转归和治疗方式的差异。不同的狭窄程度产生的区别还是很大的。

有一位家长问道在产前的胎儿超声是不是没有办法发现这种情况?

在胎儿时期单纯的肺动脉瓣狭窄不会有什么表现。因为胎儿期肺血本来就比较少,超声检测不到轻中度的狭窄胎儿发育基本上也都是正常的,只有在严重的肺动脉瓣狭窄甚至闭锁的情况下才会发现。

严重的肺动脉瓣狭窄在出生以后就会有明显症状。轻中度的肺动脉瓣狭窄出生以后一般不会有明显症状,可能会有心脏杂音,做心脏超声检查会明确诊断。也有相当一部分出生以后,当时并没有发现是在以后的体检过程当中发现的。

对于单纯的肺动脉瓣狭窄,心脏超声已经足够诊断。

轻度肺动脉瓣狭窄可以观察,特别是在两岁以前,其中有一部分会持续的加重,有一部分可能缓解。对于中度的肺动脉瓣狭窄,如果有症状或者进展比较快也建议尽早干预。重度的狭窄需要立即治疗。

现在对于单纯的瓣膜狭窄,一般都推荐球囊扩张,无论是经皮还是经胸。

不管是介入还是外科手术近远期效果都很好。球囊扩张后的免于再干预率在1年、10年、15年分别为90%83%77%。因此远期可能会有一小部分的病人需要再次干预。对于球囊扩张来讲还是比较方便的。

还有一个家长非常关心的问题。

大多数的肺动脉瓣狭窄患者不需要限制任何活动。

压差小于40毫米汞柱,不管是否经过治疗都不需要限制活动,可以参加所有体育运动。

压差大于40毫米汞柱的中度狭窄患者可以参加低强度的运动。

上述活动量推荐来自于AHA/ACC指南,尽管并没有严格的循证依据,但在临床实践中往往都是这样建议的。

参考资料:

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