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医学科普

小儿抽动症

发表者:董介正 4001人已读

小儿抽动症即小儿多发性抽动症(MT)也称抽动秽语综合征、Tourett综合征、发声与多种运动联合抽动障碍、多发性抽动症,是抽动障碍的一个临床类型。抽动障碍是一种起病于儿童和青少年期,以快速、不自主、突发、重复、非节律性、刻板、单一或多部位肌肉运动抽动或(和)发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。这种神经功能障碍性疾病的英文名字叫Tourette综合征(妥瑞症),为了纪念一个多世纪前首次发现它的法国医生。中文的全称叫抽动秽语综合征,简称抽动症,这个名字更直观地反映了它的临床表现:身体的抽动和发声的抽动。前者包括挤眼睛、皱鼻子、做鬼脸、耸肩膀等,后者表现为频繁地清嗓子、突然地喊叫或骂人、甚至发出犬吠样的声音。杭州市第七人民医院精神科董介正

    该症多数起病于学龄期,学龄前期并不少见,低于5岁发病者可达40%。运动抽动常在7岁前发病,发声抽动发声较晚,多在11岁以前发生。国内报道8岁~12岁人群中抽动障碍患病率2.42‰。男性学龄儿童患病危险性最高,男女患病比率为3:1~4:1。国外报道学龄儿童抽动障碍的患病率12%~16%。学龄儿童中曾有短暂性抽动障碍病史者占5%~24%,慢性运动或发声抽动障碍患病率1%~2%,Tourette综合征终身患病率4/万~5/万。

病因

本病发生主要与以下几种因素相关。

1.遗传

研究已证实遗传因素与Tourette综合征发生有关,但遗传方式不清。家系调查发现10%~60%患者存在阳性家族史,双生子研究证实单卵双生子的同病率(75%~90%)明显高于单卵双生子(20%),寄养子研究发现其寄养亲属中抽动障碍的发病率显著低于血缘亲属。

2.神经生化异常

抽动障碍可能存在DA、NE、5-HT等神经递质紊乱。多数学者认为Tourette综合征的发生与纹状体多巴胺过度释放或突触后多巴胺D2受体的超敏有关,多巴胺假说也是Tourette综合征病因学重要的假说。有学者认为本病与中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进、内源性阿片肽、5-HT异常等有关。

3.脑结构或功能异常

皮层-纹状体-丘脑-皮层(CSTC)环路结构和功能异常与抽动障碍的发生有关。结构MRI研究发现儿童和成人抽动障碍患者基底节部位尾状核体积明显减小,左侧海马局部性灰质体积增加。对发声抽动的功能MRI研究发现抽动障碍患者基底节和下丘脑区域激活异常,推测发声抽动的发生与皮层下神经回路活动调节异常有关。

4.心理因素

儿童在家庭、学校以及社会中遇到的各种心理因素,或者引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发抽动症状,或使抽动症状加重。

5.免疫因素

研究显示患者的发病与溶血性链球菌感染的免疫反应有关,部分患者免疫抑制剂治疗有效。

2临床表现

本病临床特征是以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动,以面部肌肉的抽动最多,呈间断性,少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展,抽动的部位增多,逐渐累及到肩部、颈部、四肢或躯干等部位,表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动,由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有,发生频度也增加。其中约30%出现秽语症或猥亵行为。多数患者每天都有抽动发生,少数患者的抽动呈间断性,但发作间隙期不会超过2月。病程持续迁延,超过一年以上,对患者的社会功能影响很大。

3诊断

根据临床表现及相关检查作出诊断。

4治疗

根据严重程度选用不同的治疗策略和方法。对抽动症状严重影响了日常生活和学习者,则以药物治疗为主,结合心理治疗。若患者因心理因素起病,则应积极去除心理因素。

1.药物治疗

(1)氟哌啶醇 有效率60%~90%。每天1~2次,观察3天~7天若副效果不明显则增加剂量。在加量过程中应根据治疗效果和副反应调整剂量。药物主要有镇静和锥体外系副作用。

(2)泰必利 有效率76%~87%,其特点是锥体外系副反应较少,适用于7岁以上患者。每日2~3次。常见副作用为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。

(3)可乐定 可改善抽动症状,有效率50%~86%。该药还可改善注意缺陷和多动症状,对合并ADHD,或因使用中枢兴奋剂治疗ADHD而诱发抽动症状者首选此药。目前国内主要为透皮贴剂。副作用有嗜睡、低血压、头昏、口干等。

(4)利培酮 已有报道证实利培酮治疗本病有效。药物主要有镇静和锥体外系副作用。

2.心理治疗

主要有心理支持治疗、认知治疗和行为治疗。心理支持和认知治疗的目的是调整家庭系统,让患者和家属了解疾病的性质,症状波动的原因,消除学校和家庭环境中可能对症状的产生或维持有作用的不良因素,减轻患者因抽动症状所继发的焦虑和抑郁情绪,提高患者的社会功能。有证据支持,习惯逆转训练等行为治疗对矫正抽动症状具有肯定的疗效。

3.其他治疗

对采用多种药物治疗无效的难治性病例,可尝试采用经颅磁刺激、深部脑刺激(DBS)或神经外科立体定向手术,如壳核囊切开术。但在此领域专家的共识是:DBS治疗还处于研究初期,尚需设计严格的对照研究来进一步验证其疗效和安全性。仅适用于成年患者、治疗困难的患者和受影响大的患者、儿童期不建议使用。

对患病的孩子,症状给你们带来的不仅是身体上的不适,更有老师和小伙伴异样的眼神,令你们觉得自己是个“怪物”。其实,你们和别人的不同只是在于,你们的神经系统在和大脑进行“对话”的过程中发生了一些故障。情绪控制有可能缓解这种故障,而紧张则加剧这种故障。幸运的是,这种故障不一定永远存在,并且也不影响智力和身体的灵活性。你们仍然可以去参加感兴趣的活动,比如阅读、绘画、体育运动等,有些患者感觉,当他们投入地做一件事时,抽动频率会降低。你们身体上的这种不适,让你们变得更加敏感,所以,你们更容易体会和理解别人的困难对吗?那么,去帮助需要帮助的人吧,你会从中获得更多的自信和快乐!而自信能够抵消疾病带来的不适,让你有更多机会走出疾病的阴影。

对患儿的父母:我知道你们承受的心理压力丝毫不亚于孩子。疾病的治疗、预后、会不会影响孩子的未来?都是家长经常问到的问题。你们关心孩子,但是束手无策,因此焦虑,我完全能够理解。但是,有些父母一看到孩子抽动就说:你看你又抽了!或者虽然不说话,但是一脸愁容。往往,这样的结果是孩子更加紧张,抽动得愈加频繁。其实,除了积极就医,家长最需要做的是面对和接受——接受自己孩子的“与众不同”,接受症状的长期伴随。要让孩子知道,自己的“与众不同”并不影响父母对自己的爱,这样才能消除孩子的焦虑情绪。事实上,我们经常看到很多到了成年还有挤眼睛症状的患者,他们正常工作,正常生活,我想,一方面他们症状可能轻微,另一方面,他们很可能有一双心理非常强大的父母。

另外,有些家长喜欢要求孩子“忍着点”,而孩子往往忍不住,甚至越要求忍越抽动频繁,令家长大为光火,以为孩子是在和自己对着干。其实,抽动之前常常伴随着一些身体局部的异常体验,比如觉得嗓子发痒、眼睛干涩、疼痛等不适感,这些感觉让患者产生做一些动作的冲动。这种冲动起初尚可忍受,但随着忍耐的增加,冲动也变得越来越强烈,直到不可控制地发出声音或者做出动作。此后,身体的不适暂时得到缓解,但一段时间以后又会重新进入这样的循环。因此,让孩子“忍着点”是不可能完成的任务。

对学校的老师:要说,孩子的三分之一的时间都是在学校里度过的,请给孩子营造一个既宽松又重视的环境——宽松,尽量淡化患儿与其他人的不同;重视,让他们有集体归属感,并不因为疾病而游离于集体之外。记得有一个电影,讲述了一个患有抽动症的孩子在学校里的故事。他的抽动症很重,重到经常发出犬吠一样的声音,为此经常遭到同学们的嘲笑,因此厌学、转学。在一个新的学校里,校长了解到了原因之后,特别制造了开全校大会的机会。当他再次发出类似的声音时,校长请他上台,给全体同学解释他的疾病是怎么回事。从此,再没有人嘲笑他,他的人生也因此发生了改变,不仅不再厌学,最后还成为了一个优秀的老师。这就是教育的魅力,也是教育的真正意义所在。


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发表于:2015-04-09 21:58

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    游** 2016-03-07

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