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李钢 三甲
李钢 主任医师
三亚中心医院 神经外科

脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指脊髓局部的血管数量和结构发生异常。发病年龄在1-40三亚中心医院神经外科李钢

岁,平均20岁左右。

病因及病理

脊髓缺血及损伤是主要的病变机理,可能发生的病理改变为:

1 脊髓内出血、血肿;

2 血管畸形或动脉瘤压迫脊髓;

3 脊髓因病变偷流而缺血;

4 椎管内静脉高压。

临床表现

1 进行性感觉、运动障碍,早期出现膀胱直肠功能障碍,如大小便失禁,严重时可导致截瘫;

2 近半数病人有较明确的定位痛疼,如腰部、背部、腿部;

3 少数病人因蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿而突然发病,女性病人可因妊娠和月经诱发或加重病情;

本病根据病变的部位、形态、供血动脉、引流静脉的特征,可分为髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘及硬脊膜动静脉瘘等。

检查诊断

1 脊髓血管造影:是目前确诊脊髓动静脉畸形的唯一方法,同时也可为栓塞治疗提供有价值的信息。除儿童用全麻外,成人均在神经安定镇痛麻醉下进行,脊髓血管造影包括所有供应脊髓的根动脉,包括双侧椎动脉、甲状颈干、各肋间动脉、腰动脉、髂内动脉。

2 脊髓造影:这是判断脊髓病的第一个检查步骤,相对来说,对患者承受的经济负担较小,发现病变节段后再行CT扫描或脊髓血管造影。

3  CT扫描:在脊髓造影明确病变节段后,再进一步对病变有更全面的认识。

4 磁共振图象:可以更全面认识髓内动静脉畸形的部位、大小。

鉴别诊断

主要与以下疾病相鉴别:

1 椎管内肿瘤:该病发展过程多数分为三个节段:(1)刺激期:夜间痛或平卧痛是其特殊症状,病人常被迫“坐睡”;(2)脊髓部分受压期:表现为受压平面以下肢体运动和感觉障碍,髓内肿瘤是从上向下发展,而髓外肿瘤是由下向上发展;(3)脊髓完全受压期:肿瘤平面以下的运动,感觉和括约肌功能(大小便功能及性功能)完全丧失。

2 颈椎病:也有颈肩部疼痛及感觉异常表现,但感觉障碍平面往往不规则,少见有括约肌功能障碍。

3 颅内动静脉畸形及动脉瘤:脊髓血管畸形引起蛛网膜下腔出血时的脑膜刺激症状,需与颅内颅内动静脉畸形及动脉瘤引起的蛛网膜下腔出血相鉴别。

治疗

本病治疗前应做好各项诊断检查,明确血管畸形的不同类型,搞清病变的“来龙去脉”。根据病情,制定不同的个体治疗方案。本病如果诊断治疗不当,病情逐渐发展,多可导致截瘫。国内治疗本病较好的大医院有北京宣武医院、广州珠江医院。

1 手术治疗:手术治疗的适应证为:(1)畸形团边界清楚。(2)病变范围在两个锥体以内。(3)病变位置靠后,与脊髓前动脉距离远,手术不损伤动脉主干。(4)引流静脉不阻挡手术入路。(5)硬脊膜或髓周动静脉瘘,瘘口明确,手术可达病变处。

2 血管内栓塞治疗:栓塞的原则是经过较安全的途径,循序渐进地减慢脊髓动静脉间的异常血流,改善脊髓功能,减少出血机会,逐渐形成血栓,最终使动静脉畸形完全栓塞。应用微导管,一直送到畸形的边缘或瘘口,避开主要功能动脉,注入液体胶(NBCA)可使部分或全部畸形血管团及瘘口消失。当大部分畸形血管影消失,即适可而止,不应一味追求畸形血管在影像上的完全消失。

真诚赞赏,手留余香
李钢
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三亚中心医院 神经外科
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