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李延钧 三甲
李延钧 主任医师
天津市第一中心医院 器官移植中心

原发性胆汁性肝硬化终末期的治愈性治疗方法

与任何形式的肝硬化一样,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者可能会因其疾病的慢性进展而出现肝硬化的各种并发症,其中最严重的是肝癌和消化道大出血。PBC(原发性胆汁性肝硬化)病情发展到末期日益威胁病人生命,常规的内科治疗方法已经没有效果,无法阻止病情进展,只有肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的治疗方式。PBC失代偿期是肝移植适应症之一,肝移植是PBC出现肝功衰竭或并发症后的治愈性治疗。

PBC患者肝移植的基本指征与其它病因肝病相似,即预计存活时间少于1年者。其主要条件包括:顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌,或难以控制的丧失劳动能力的乏力、MELD评分大于15、胆红素上升至50—85mmol/L、严重瘙痒或其他症状造成生活质量严重下降等。PBC患者只要具备其中一项就应前往移植中心咨询评估移植事项。但是,一项回顾性单中心研究发现,尽管肝移植可改善乏力症状,但是有相当部分患者肝移植后两年出现乏力症状,此外,早期的横断面研究也显示肝移植并不能改善乏力症状,因此,乏力是否应作为肝移植的指征尚存争议。

在接受肝移植治疗的PBCl患者中显示了良好的长期预后,移植前疾病的严重程度对PBC肝移植术后早期有直接影响,增加了围手术期死亡率和并发症的风险,只要病人一旦从手术创伤恢复过来则远期预后不受影响。

PBC患者肝移植术后预后良好,生存率高,但不同国家之间存在差异。欧洲肝移植注册网显示,PBC患者肝移植后1、5、10年生存率分别为86%、80%、72%,高于病毒性肝炎、其他自身免疫性肝病以及酒精性肝病患者肝移植后的生存率。日本的一项研究表明,PBC活体肝移植后1年和5年的生存率分别为80%和75%。来自美国梅奥诊所的资料,其总体生存率1年、5年、10年、15年、20年,分别为93%、90%、79%、66%和49%。这些数据说明PBC病人肝移植的结果通常是良好的,好于大多数其他适应症的肝移植。

PBC肝移植后虽有复发的可能,但复发的PBC与移植前的疾病状况并不等同。复发性PBC不常导致移植物丢失,目前的证据并没说明移植物或患者移植后生存受到影响。(关于PBC肝移植肝移植手术后监测治疗及注意事项见下一篇:原发性胆汁性肝硬化肝移植手术后的监测治疗)

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李延钧
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