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北京301医院 口腔颌面外科

口腔癌解析——朗格汉斯细胞病

朗格汉斯细胞病亦称朗格汉斯细胞肉芽肿,为原发于骨组织的非肿瘤性疾病。但由于其临床表现及可致死性,常被作为类肿瘤病看待,病因至今仍不明。

临床表现:

临床上最常见的朗格汉斯细胞病是骨嗜酸性肉芽肿。本病多发生于婴幼儿及青年人:勒-雪病多见于2岁以下;韩-薛-柯病多见于2-4岁;骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。北京301医院口腔颌面外科魏博

1, 勒-雪病病程进展最快,早期均有发热,晚期可持续呈波浪形,皮疹及皮下出血,肝、脾肿大,进行性贫血,局部肿块可呈急性炎症样变,预后极差,可在数月内死亡。

2, 韩-薛-柯发病较缓,多因颅骨肿块、牙松动脱落而就诊,可伴低热、贫血、烦渴、多尿。预后较差,但比勒-雪病进展慢。

3, 嗜酸粒细胞肉芽肿发病最慢,主要侵犯骨骼,可为单发,亦可为多发,以颅骨、肋骨多见,下颌骨以为好发部位,10%-20%的病例可以受侵犯。局部可有肿胀及疼痛,血常规可有嗜酸粒细胞增多。X线摄片显示局限性骨质破坏,呈圆形或卵圆形,边缘清楚,无死骨形成。骨嗜酸性肉芽肿病例可出现淋巴结肿大,但从不侵犯内脏。

4, 按传统的分类,朗格汉斯细胞病分为3型。

(1) 急性播散型:亦称勒-雪病。为全身播散型,主要侵犯皮肤、内脏和骨髓。

(2) 慢性播散型:亦称韩-薛-柯病。亦可侵及骨、皮肤及内脏,但病程较缓慢。

(3) 局限型:亦称骨嗜酸性肉芽肿。主要侵犯骨骼,不侵犯内脏。

诊断要点:

根据发病年龄、临床症状大多可以鉴别朗格汉斯细胞病的3种类型,但最后确诊仍须借助病理检查。

1, 勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少早期侵犯内脏,且发热等症状亦相对较轻。此外勒-雪病的表现酷似急性感染,应注意从血常规检查、病灶检查以及试用抗生素治疗以资鉴别诊断。

2, 韩-薛-柯病及骨嗜酸性肉芽肿病例多无全身急性症状,常因肿块及牙松动而就诊于口腔科,X线摄片检查颅骨、颌骨有助于诊断。

3, 牙源性肿瘤:朗格汉斯细胞病的X线征象没有特异性,多成囊性病变,边缘不整,牙根可以吸收,常可误诊为牙源性肿瘤。值得注意的是常侵犯牙槽突致牙松动,X线摄片表现有时可被误诊为牙周炎或根尖周肉芽肿。骨嗜酸性肉芽肿病例的周围血中不一定有嗜酸性粒细胞增加,即使增加也不会很高,这一点与嗜酸性增生性淋巴肉芽肿周围血中嗜酸粒细胞增高明显有所不同。

治疗措施:

对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低剂量放疗为主;对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗,包括泼尼松治疗。

对韩-薛-柯及勒-雪病应以综合化疗为主,必要时也可辅以局部放疗,但疗效较差,仅起缓解病情的作用。

解放军总医院(301医院)  口腔科魏博医师

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