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魏博 三甲
魏博 主治医师
北京301医院 口腔颌面外科

颌面部肿物解析——血管瘤及血管畸形

疾病概述:血管瘤与血管畸形系来源于血管的肿瘤或畸形。血管瘤起源于残余的胚胎成血管细胞,为真性肿瘤,比例较小。大多数患者血管病损为血管畸形,目前研究认为深部及颌骨内的血管瘤属血管畸形,成人的血管病损基本上都属血管畸形。北京301医院口腔颌面外科魏博

分类与命名:血管瘤与血管畸形旧的分类和命名主要根据血管病损形态,容易造成肿瘤与发育畸形的混淆,并不确切。2002年在全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究研讨上,推荐采用Waner和Suen的分类法,该方法从细胞生物学和组织病理学方面进行分类。

两种分类命名方法对照如下:

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临床表现:

1,血管瘤:多见于婴儿出生时或出生后不久(1个月以内)。好发于面颈部皮肤、皮下组织,极少数见于口腔黏膜。口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%。血管瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞、成血管现象和肥大细胞等。

血管瘤的病程分3期:

1)增生期:初期表现为毛细血管扩张,四周为晕状白色区域;逐渐变为高出皮肤、高低不平的红斑;随婴儿第一生长发育期(4周以后)、第二生长发育期(4~5个月)快速增生,导致畸形,影响功能。

2)消退期:一般在肿瘤发生1年后进入静止消退期,病损由鲜红变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状,以后逐渐消退至10岁左右。

3)消退完成期:一般在10~12岁。大面积肿瘤完全消退,可遗留局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等。

2,血管畸形

1)微静脉畸形:多见于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布,口腔黏膜较少。鲜红或紫红,外形不规则,大小不一,从小的斑点到数厘米,与皮肤表面平,周界清楚。以手指压迫病损,表面颜色退去,解除压力后,病损大小、色泽又恢复。

中线型微静脉畸形:病损位于中线,可以自行消退。

2)静脉畸形:由衬里内皮细胞的无数大小、形态不一的血窦组成。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。病损表浅者呈蓝色或紫色;病损位置较深者,表面皮肤或黏膜颜色正常。柔软、扪之可以被压缩,有时扪及静脉石,边界不太清楚。如继发感染,可引起疼痛、肿胀、表面黏膜或皮肤溃疡、出血等。体位试验阳性:当头低位时,病损区充血膨大;恢复正常位置后,肿胀缩小,恢复原状。

动静脉畸形:主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,又称为先天性动静脉畸形。多见于成年人,幼儿少见。好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中,呈念珠状,有搏动感,表面温度比正常皮肤高,可侵蚀基地的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。

3,混合畸形:常见的包括微静脉畸形伴淋巴管微囊型畸形、静脉畸形伴淋巴管大囊型畸形、动静脉畸形伴微静脉畸形等。

诊断要点:

1,典型的临床表现:

1)血管瘤见于婴儿出生时或出生后不久,呈高出皮肤的红斑,鲜红、暗紫、棕色或花斑状,可以自行消退。

2)成人、深部或颌骨内的血管病损基本上都属血管畸形。

3)微静脉畸形与皮肤表面平,鲜红或紫红,指压表面颜色退去,解除压力,恢复原状。

4)微静脉畸形柔软,扪之可以被压缩,有时扪诊可以触及静脉石,体位移动试验阳性。

5)动静脉畸形有波动感,听诊有吹风样杂音,局部皮温较正常皮肤高。

2,穿刺检查:血管畸形穿刺可抽出血液且可凝固。

3,影像学表现:

1)B超:静脉畸形多表现为枝条和网状液性暗区或为蜂窝多囊状肿物,头低位时该暗区可增大;若有静脉石,则有强光团影出现。彩色多普勒血流显示囊内有片状低速静脉血。动静脉畸形常呈迂曲的多囊或管状液性暗区,内有稀疏光点流动,彩色多普勒血流显示其内有囊管样高速动脉血。

2)CT:血管瘤、微静脉畸形和静脉畸形常为软组织结节、条索增生或肿块表现。静脉畸形中尚可见高密度的静脉石影。增强CT上,多数为低血流病变,有轻度增强,病变与肌肉间分界显示不清;少数血流略快的病变可呈不均匀强化表现。动静脉畸形属于高血流病变,增强CT上其内多有粗大后迂曲扩张的血管影显示。

3)MRI:血管瘤、微静脉畸形和静脉畸形的形态表现和CT相似。T1加权像上,病变多呈低、等信号;T2加权像上,以高信号表现为主。静脉畸形尚可显示圆形低信号静脉石影,其T2加权像上的高信号常为多团状表现。增强MRI上,有时可见高信号的造影剂流入血窦内。高血流的动静脉畸形不论在T1或T2加权像上均有丰富的无信号的流空血管断面出现,形态可为圆形、管形和弧形。

4)数字减影血管造影术(DSA):可显示高血流动静脉畸形异常血管团病变,同时显示增粗的供养动脉、血流速度以及回流静脉特点等。

鉴别诊断:

1,血管瘤与血管畸形的鉴别:

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2,皮肤毛细血管瘤与皮肤血管痣的鉴别:皮肤血管痣表面血管扩张,皮肤内有红色素沉着,压迫时不发白。

3,动静脉畸形与动脉瘤或后天性动静脉瘘的鉴别:动脉瘤为动脉壁中层弹性纤维病变所致的一种瘤样扩张;后天性动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张,甚至破裂通入伴行静脉所致,一般位置较深且局限。

4,动静脉畸形与假性动脉瘤的鉴别:假性动脉瘤多见于腮腺区或上颈部外伤后,常因动脉破裂、血液潴留于软组织内而形成的一种搏动性病损。病理检查可见纤维壁及血凝块。

治疗措施:血管瘤与血管畸形治疗总原则:根据疾病分类、病程、部位及患者年龄等因素选择综合治疗手段;治疗不仅要考虑彻底性,还要考虑美容外观和生活质量。

1,血管瘤的治疗:多数血管瘤可自行消退,对婴幼儿血管瘤应行观察,应仔细测量肿瘤体积、拍照,详细记录,进行数年的定期随访;即使出现溃疡、出血和感染等并发症,也只需局部加压、清洁和抗感染等简单处理。应向家长详细解释,消除顾虑,经常给予指导。但血管瘤生长在鼻尖、唇红、眼睑等重要部位,血管瘤活动性出血,血管瘤伴血小板减少综合征或心功能衰竭、经随访5年无消退迹象者,应采取激素、激光、手术等积极治疗。

1)增生期:以动态观察为主,出现上述情况需要治疗者,首选激素、平阳霉素等非创伤性治疗。

1)激素治疗:每隔1日口服泼尼松2~4mg/kg,1个月为一个疗程,间隔4~6周可继续另一个疗程,一般给药2~3个疗程;如果用药2周无效,宜停药。结核和急性感染患者禁用。激素仅对迅速增生的血管瘤有效,对停止增生的病变无作用,其作用机制尚不完全清楚,一般认为,糖皮质激素具有抑制未成熟血管内皮细胞和成纤维细胞增生的作用。经激素治疗后,肿瘤组织可停止生长,体积明显缩小,恢复原状甚至完全消失。因此,激素治疗宜在1岁内,最好在6~8个月时进行。

2)平阳霉素治疗:可试用于激素治疗疗效不佳者,或患者就诊时已超过血管瘤自然消退年龄者。婴幼儿局部注射剂量不超过每次2mg。大面积血管瘤可分点注射,隔1~2周重复注射。对大面积血管瘤,在激素治疗间歇期,局部注射平阳霉素效果较好。婴幼儿平阳霉素总剂量不宜超过30~40mg。平阳霉素治疗血管瘤的机制可能是抑制血管内皮增殖和使血管瘤组织硬化。由于平阳霉素属抗癌药物,其远期疗效和不良反应有待继续观察。

3)干扰素治疗:可试用于经激素治疗无效的重症婴幼儿血管瘤。一般观察7~10个月,如有不良反应即停药。干扰素具有抑制血管内皮细胞的生成和增殖的作用。

2)消退期:以观察为主,必要时手术整形。手术可在患儿入学前或更晚期进行。

2,血管畸形的治疗:

1)微静脉畸形:中线型微静脉畸形可自行消退,以观察为主。微静脉畸形可试用氩离子(Ar)或氪离子(Kr)光化学疗法,治疗疗效较好。

2)静脉畸形:

1)口腔黏膜、浅表畸形:可采用YAG激光,低温治疗,平阳霉素局部注射或手术治疗。

2)深部、局限、低回流型静脉畸形:可用3%鱼肝油酸钠或平阳霉素等硬化剂行病损瘤腔内注射,使病损组织纤维化、闭锁,致病损缩小或消失。采用硬化剂多点注射时宜暂压迫周围组织,阻断血流;1~2周注射1次。注射剂量视病损大小而定,一般鱼肝油酸钠一次不超过5ml,平阳霉素一次不超过8mg。为了发挥药物的不同作用或协同作用,减轻不良反应,提高疗效,临床上常联合或交替应用鱼肝油酸钠与平阳霉素。

3)深部、巨大、高回流型静脉畸形:采用无水乙醇静脉栓塞及其他硬化剂治疗,电化学治疗(舌、颈部),手术等综合治疗。无水乙醇要缓慢注射,该方法操作风险较大,应由经验丰富的专业医师施行。

对于大范围静脉畸形,目前尚缺乏有效治疗手段,只能采用分阶段治疗和综合治疗,如:手术+硬化剂注射、病变内结扎+硬化剂注射、手术+微波热凝、激光+手术等。

3)动静脉畸形:以手术治疗为主。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉,尔后再切除病变。有时病变范围广泛,手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎,以减少出血。应当指出,对动静脉畸形采用单纯结扎颈外动脉的方法治疗,不仅达不到治疗效果,反而可促进非正规的侧支循环形成,给后期治疗带来困难和麻烦,应予坚决反对。

近年来,由于介入放射学的发展,可应用经导管动脉栓塞技术(TEA)辅助栓塞后手术或硬化剂治疗,止血效果远较颈外动脉结扎为好。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。

4)混合畸形:根据不同病变,分别选择或综合应用各种治疗方法。

解放军总医院(301医院)      口腔科魏博医师

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