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王林
王林 主任医师
航空总医院 神经外科

三叉神经痛

三叉神经痛 (又称 Fotrergin 病、痛性抽搐),表现为颜面部三叉神经分布区域内,闪电式反复发作的剧烈疼痛,是神经系统疾病中最常见的疾病之一。该病从青年到老年人均可发生,发生率为 182/10 万。以 40 岁以上中老年人多发,约占患者的 70 %~ 80 %。男女发病率大致相等,大多数为单侧发病,右侧多见,少数为双侧发病,可以先后或同时两侧发病,双侧发病约占 5 %。疼痛发作分布以颜面中下部(三叉神经 II 、 III 支分布区--上颌神经、下颌神经)最为常见,单纯颜面中上部(三叉神经 I 支――眼神经)痛者较为少见。中国医科大学航空总医院神经外科王林

【 临床表现 】
疼痛是本病的最突出表现。 疼痛发作常无先兆,为骤然闪电样发作,性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样,历时 1~2 分钟后骤然停止。再次发作前完全无痛 ,一如常人。半数以上患者可有疼痛触发点,称为 “ 触发点 ” 或 “ 扳机点 ” ,常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等处,轻微触动即可引起疼痛发作。面部轻微刺激,如谈话、进食、洗脸、刷牙或风吹等也可引起发作,以致病人对自己的行动极为小心,甚至畏惧进食、洗脸、漱口等,使面容污秽,身体营养不良。疼痛发作时患者十分痛苦,发作时有的突然不敢多动而似木呆,常以手掌紧按面部用力揉搓,长此以往,造成患者面部皮肤粗糙、增厚,眉毛脱落、稀少。发作期过后,自然间歇期可达数月至数年。随着病程加长,发作频率增加,疼痛程度逐渐加重,自然间歇期逐渐缩短甚至终日发作。三叉神经痛患者在疼痛发作时常可出现流泪、流涎、面部抽动等伴随症状。原发性三叉神经痛患者虽疼痛剧烈,但神经系统检查却无异常体征发现。少数患者久病后疼痛区呈现感觉减退,这可能与以往经过多种治疗有关,如针灸、敷药、理疗、药物局部封闭等。
   三叉神经痛的疼痛部位仅限于三叉神经分布区。初时疼痛常仅在某一支分布区内,以后可逐渐扩散,疼痛程度和频率逐渐增加。最常见的疼痛区域是 II 支(上颌神经)、 III 支(下颌神经)分布区内,其次是单纯 II 支或 III 支。 I 、 II 、 III 支同时受累者少见,单纯 I 支者亦少见。

病因
临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。
原发性三叉神经痛
指除了面部疼痛外,无其它异常表现,各种检查也发现不了具体病灶者。对于这类疼痛的原因, 20 世纪 60 年代 Gardner , Jannetta 等提出了血管压迫三叉神经的假说。经多年临床实践,该假说已经得到证实,并在该假说的理论指导下,全世界每年有成千上万的三叉神经痛的患者摆脱了病痛。该假设的主要内容是:三叉神经根进入脑桥后,神经根周围的神经膜逐渐消失,因此,位于三叉神经根桥脑进入段的神经膜特别薄弱,如遇血管长期压迫,可能发生脱髓鞘变,从而造成脱髓鞘的局部相邻神经纤维之间产生生物电流 “ 短路 ” 。轻微的触觉刺激转变为传入冲动进入中枢,中枢的传出冲动可经 “ 短路 ” 变为传入冲动,如此往返积累达到痛觉神经元的 “ 阈值 ” 而引起疼痛的发作。在病理检查中,通过电镜观察到神经根脱髓鞘现象存在。据近些年来临床实践观察,也发现近 90% 的原发三叉神经痛患者在其桥小脑角三叉神经根入桥脑段存在异常血管的压迫,而移开这些血管的异常压迫后,疼痛立即或逐渐得到缓解或解除。

目前亦有不支持此假说者,如 Hardy 和 Rhoton ,他们在无选择的尸解中发现在桥小脑角的三叉神经根与血管接触者达 50% 以上。此外,尚有近 5% 的三叉神经痛患者通过各种检查或手术探查,无任何阳性发现,这些患者发病原因尚待进一步探讨。而最近也有些学者相继报道,在某些家族中三叉神经痛的发病率较高进而提出某些三叉神经痛与遗传因素有关,此亦待深入研究。

继发性三叉神经痛
通常有侵犯三叉神经根的颅内某些器质性疾病,如位于桥小脑角和中颅窝的某些肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎等所致;导致抬高的岩骨嵴、圆孔或卵圆孔的狭窄等骨质发育异常也可成为致病因素;此外,三叉神经炎症、多发性硬化、脑干或丘脑内某些器质性病变也可导致本病发生。

诊断与鉴别诊断
面部疼痛到医院就诊者约 60% 是三叉神经痛,根据病史、发作部位、性质及触发点,经神经系统检查,一般易于确诊,但需与其他面部疼痛相鉴别。
1. 舌咽神经痛  疼痛性质与三叉神经痛相同,易与三叉神经第 III 支痛相混。舌咽神经痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部,少数表现为耳部疼痛,但多在耳深部或耳后。如以 4% 可卡因喷涂于咽部,疼痛消失即可诊断。此外,部分舌咽神经痛可伴发三叉神经痛,需正确辨认。
2. 中间神经痛  表现为一侧外耳道,乳突部灼痛,局部可有带状疱疹,此外,还可见到周围性面瘫,味觉及听力下降。本病疼痛发作时间较长,重者可向面部、舌外缘、咽部及颈部放射。
3. 蝶腭神经痛  疼痛发作时鼻粘膜充血、阻塞,流泪,疼痛限于颜面下部,可向颈、肩、上肢放射。做蝶腭神经节麻醉(用 4% 可卡因棉片填入中鼻甲后端上方)即可制止疼痛。
4. 丛集性疼痛  本病亦表现为一侧面部疼痛,主要位于眼、颞部。该病发作时间长,可伴有颜面潮红、结膜充血、流泪、局部多汗及脉缓等,而且颞浅动脉搏动明显。用抗组织胺药物有效。
5. 继发性三叉神经痛,病因以下疾病多见:
( 1 ) 桥小脑角肿瘤:以胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤多见。这些肿瘤早期可能仅出现三叉神经痛,随肿瘤增大,可出现 V 、 VII 、 VIII 、 IX 等颅神经受损的表现。对于三叉神经痛伴有以上颅神经损害的患者,应高度怀疑桥小脑角区肿瘤,及时行 CT 或 MRI 等检查,以便早日确诊或治疗。
( 2 ) 脑蛛网膜炎:颅底局限性蛛网膜炎可以侵犯三叉神经引起面部疼痛,多为持续性钝痛,伴有疼痛部位感觉障碍。
( 3 ) 颅底恶性肿瘤:多见口腔癌及鼻咽癌,偶见颅底转移癌或肉瘤等。面部疼痛范围广,常超过三叉神经分布区。疼痛为持续性,并可见广泛的颅神经损害表现,常伴有鼻衄、鼻塞。
( 4 ) 三叉神经半月节区肿瘤:可见神经节细胞瘤、脊索瘤等。三叉神经感觉及运动障碍明显, X 线检查可能有颅底骨质破坏。
( 5 ) 多发性硬化: 1% 的多发性硬化患者可出现三叉神经痛。对于双侧三叉神经痛患者应警惕多发性硬化的可能。
( 6 ) 带状疱疹后神经痛:好发于三叉神经第 I 支区域,呈持续性灼痛,可在疱疹消退后数日、数月乃至数年后发生。疼痛区皮肤可有白斑、感觉障碍。对此类患者应详细询问病史,做出明确诊断,否则,如误诊为原发性三叉神经痛,用显微血管减压术或神经切断术治疗均无效。
( 7 ) 神经损伤、手术后三叉神经痛:半月节破坏术及三叉神经根切断术后,少数患者可发生麻木性疼痛,三叉神经脊髓束切断术后发生率更高,疼痛区感觉障碍,疼痛转为持续性。
此外三叉神经痛尚需与牙痛以及青光眼、偏头痛、颞颌关节炎等面部疼痛相鉴别。

【治疗】
三叉神经根显微血管减压术:简称 MVD ,因该手术由 Jannetta 首先提出( 1967 ),故又称 Jannetta 手术。本手术根据三叉神经痛的主要致病因是因为三叉神经根桥脑入口段受到临近血管的压迫,导致神经脱髓鞘,引发疼痛的理论,采用后颅窝入路,发现压迫神经根的血管后,将其游离,然后填入涤纶棉团,使血管和神经永远分离。压迫神经根的血管最常见的是小脑上动脉,其次是小脑前下动脉或椎动脉,有时也可见多支动脉压迫。 本手术最大的优点 是可以保留三叉神经功能,手术近期有效率为 95% 左右,复发率低。目前国际上公认 MVD 手术可以作为原发性三叉神经痛的首选手术治疗方法。我院采用内窥镜探察神经根部,辅助实施血管减压,可对手术野进行更仔细的观察,并进一步减少手术损伤,手术效果得到保障。

特别提示:由于三叉神经痛病因较为复杂,在治疗前确定三叉神经痛的确切病因极为重要。对三叉神经痛患者进行 CT 、核磁共振检查尤其必要。在未确定病因之前进行药物、射频或封闭治疗等可能延误病情。在我们对 2600 例进行手术的三叉神经痛患者的统计中发现, 15 %的三叉神经痛患者为肿瘤所致(切除肿瘤即可治愈),而术中能发现明确的血管压迫的患者占 75 %(需行微血管减压), 10 %的患者在术中不能完全确定血管压迫,可能为神经脱髓鞘改变所致,为保证疗效,应进行选择性感觉神经部分切断术,在去除疼痛的同时尽量保留神经的正常功能。

其他治疗方法:
( 1 ) 三叉神经及半月节封闭术:疗效不能持久,可引起如神经性角膜炎等并发症。
( 2 )半月神经节后根经皮射频热凝治疗:复发率高,本法适用于不能或拒绝开颅手术者,也适用于术后复发者及口腔、鼻咽癌致面部疼痛者。并发症有:面部麻木、角膜溃疡、咀嚼困难等。
( 3 ) 周围支切断及抽除术:因疗效短,仅用于不适于开颅手术的第 I 支疼痛者。术后平均疼痛缓解期 33 个月。
( 4 ) 三叉神经根切断术: ① 经颞下三叉神经根切除术,又称 Frazier 手术。术后面部感觉异常及麻木性疼痛。此手术目前已较少用。 ② 经后颅窝入路后根切断术,又称 Dandy 手术。方法为:在桥小脑角暴露三叉神经后根,将其后下 2/3~3/4 切断。该手术可部分保留面部触觉,不易损伤运动根,复发率低于 5% 。对怀疑颅后窝有病变者、在实施血管减压术中未发现血管减压神经根者以及术后复发者均可采用此手术。
( 5 ) 三叉神经脊束切断术:复发率较高,目前少用。
( 6 ) 保守治疗 以药物治疗为主。目前应用最广泛、最有效的药物是卡马西平 (Carbamazepine 、 Tegretol) 。据统计,在服药期间,本药可使 70% 的患者完全止痛, 20% 的患者缓解。但长期服用此药,大部分患者会出现药物耐受现象,即药物剂量越来越大,但疗效却越来越差。许多患者出现难以忍受的药物副作用。

治疗并发症
特别提示:由于三叉神经痛病因较为复杂,在治疗前确定三叉神经痛的确切病因极为重要。对三叉神经痛患者进行 CT 、核磁共振检查尤其必要。在未确定病因之前进行药物、射频或封闭治疗等可能延误病情。在我们对 2600 例进行手术的三叉神经痛患者的统计中发现, 15 %的三叉神经痛患者为肿瘤所致(切除肿瘤即可治愈),而术中能发现明确的血管压迫的患者占 75 %(需行微血管减压), 15 %的患者在术中不能完全确定血管压迫,可能为神经脱髓鞘改变所致,为保证疗效,应进行选择性感觉神经部分切断术,在去除疼痛的同时尽量保留神经的正常功能。

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