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赵扬 三甲
赵扬 主治医师
北京301医院第三医学中心 儿科

按危险度分层诊治朗格汉斯细胞组织细胞增生症

单核-巨噬系统包括树突状细胞和单核/巨噬细胞,统称单核/巨噬细胞,又叫组织细胞。组织细胞疾病包括一大类异质性很强的疾病,从单纯的皮肤病变到危及生命的系统系疾病。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种以单核-巨噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病,属于良性组织细胞疾病中树突状细胞相关的一类。临床表现多样,可以从单一的骨破坏至多脏器受累,疾病发展过程常常难以预测,可表现为自发性消退、数年慢性反复发作或者迅速恶化导致死亡。因此,根据临床危险度对患儿进行诊治对于改善患儿预后具有重要意义。北京301医院第三医学中心儿科赵扬

依据国际组织细胞学会2009年指南介绍,结合朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据受累部位,可将其分为单系统受累LCH和多系统受累LCH。具体如下:

单系统LCH1个脏器/系统受累(单病灶或多病灶):①单病灶或多病灶骨骼受累②皮肤受累③淋巴结受累④肺受累⑤下丘脑-垂体受累⑥甲状腺或胸腺受累

多系统LCH:有≥2个脏器/系统受累,伴有或不伴有“危险器官”受累

全身治疗指征:①单系统伴有可危及中枢的损害②单系统伴有多病灶骨骼损害③单系统伴有特别部位损害④多系统伴/不伴危险器官损害

上述所指的危险器官包括肝、脾、肺和造血系统。具体受累标准如下:

危险器官:

造血功能(伴或不伴骨髓侵犯):符合以下≥2项:贫血:血红蛋白<100g/L,婴儿<90g/L(非缺铁引起)②白细胞减少:白细胞<4G/L③血小板减少:血小板<100G/L。骨髓侵犯的定义:骨髓涂片上有CD1a阳性细胞

肝脏:符合以下≥1项

1、肝脏在锁骨中线肋缘下>3 cm

2、肝功能不良:血浆蛋白<55 g/L,白蛋白<25 g/L,不是由于其他原因所致;

3、 LCH的组织病理学诊断

脾脏:脾脏在锁骨中线肋下缘>2cm

肺: 肺的高分辨率CT(HR-CT)的典型表现(如果条件许可,应用低剂量多探测器HR—CT)②LCH的组织病理学/细胞学诊断

当出现下列情况时,需要系统化疗

1、单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症有中枢神经系统危险部位受累。其中,中枢神经系统危险受累部位包括位于颅面部、眼部、耳部、口腔等部位的病变。

2、单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症有多发骨损害

3、单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症有特殊部位受累。特殊部位包括手术难以切除的单纯齿状突受累,合并椎管内软组织浸润的脊髓受累等。

4、多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生

目前的化疗方案包括组织细胞协会方案、日本02方案等。对于复发难治的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,可采用克拉屈滨联合赛德萨的化疗方案,仍可以使部分患儿病情得到持续缓解。临床观察大剂量克拉屈滨(9g/m2)联合大剂量赛德萨(1000mg/m2)方案对中国儿童骨髓抑制明显,故先可采用半量,若患儿耐受好,骨髓抑制期短,可逐渐增大剂量。对于治疗期间的患儿,要积极给与补充维生素D及钙剂以改善糖皮质激素引起的骨质疏松,同时限制患儿高脂肪饮食。口服复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺囊肿。配合免疫制剂如胸腺素等治疗也可临床获益。下图为国际组织细胞学会09方案的治疗流程图。

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赵扬
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