儿童脑肿瘤、儿童胶质瘤、儿童型肿瘤的一点见解

近期我们完成了一些儿童脑肿瘤手术，手术效果比较好，对于医生来说十分欣慰，对于患者家属来说一定程度上也是一个安慰。

病例1：4岁/女/毛黏液型星形细胞瘤

病例2：7岁/男/髓母细胞瘤

病例3：8岁/男/复发室管膜瘤

这三例肿瘤属于病理性质相对温和，手术后结合放化疗，患儿能获得相对较长的生存期。对另一些儿童常见的生物学行为十分恶性的肿瘤，治疗就十分棘手了。本人曾经将手术活检的一例外生性脑干弥漫胶质瘤总结成文，患儿从发病到最终去世，不到一年时间。

病例4：5岁/女性/外生性桥脑弥漫性胶质瘤

在最近的一些临床工作和学术交流中，有医生同行和患者对儿童型肿瘤，儿童脑肿瘤，儿童胶质瘤等概念有一些困惑。查阅了一些相关资料结合平时临床的一些经验，谈一谈我个人的一点理解。

儿童脑肿瘤

儿童颅内肿瘤发病率很高，仅次于白血病居儿童期肿瘤的第二位，人群发病率（2-5）/10万。既往经验认为多数好发于10岁以前，不同类型肿瘤发病年龄不同。如，1岁内以脑室系统肿瘤居多，学龄前以先天性肿瘤居多，学龄期以中线和后颅窝为主，10岁以后胶质瘤及血网增多。部位上而言，儿童脑肿瘤以幕下多见，神经胶质瘤占儿童颅内肿瘤的70-86%，高于成人。

儿童脑胶质瘤

主要参考《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南2015》。中枢神经系统肿瘤是儿童最常见的实体肿瘤。儿童胶质瘤包括低级别胶质瘤（WHOⅠ~Ⅱ级：如毛细胞型星形细胞瘤、毛黏液样型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和弥漫性星形细胞瘤等）；高级别胶质瘤（WHOⅢ~Ⅳ级：AA、间变性少突胶质细胞瘤、间变性少突星形细胞瘤和GBM）；而弥漫性内生型脑干胶质瘤（DIPG），大脑胶质瘤病由于其预后差，也归于高级别胶质瘤。

可见在2015年的治疗指南中，主要还是依据肿瘤的影像学、形态学，进行分类。大部分概念仍然在沿用，有一些概念有改动，比如：2015版指南中的大脑胶质瘤病这一诊断已经取消，分子病理当时也并未引进入诊断。

儿童型肿瘤

最新的概念，是在胶质源性肿瘤概念范畴内的。这个概念的出现是伴随新版的中枢神经系统肿瘤WHO分类而出现的。主要的出发点是儿童的胶质瘤分子分型和成人有很大不同。对于儿童低级别胶质瘤，以MYB和BRAF基因突变为主，非成人的IDH，ATRX和P53基因；对于儿童少突胶质瘤，不伴有IDH的突变和1p19q的双缺失；儿童的高级别胶质瘤，常常伴有H3K27M的突变，等等。

总结一下，儿童脑肿瘤是一个最宽泛的概念，指所有好发于儿童年龄阶段的肿瘤。儿童胶质瘤，在2015年的中枢神经系统肿瘤治疗指南中曾有一段描述，涵盖诊断和相应治疗。彼时2016版的中枢神经系统肿瘤分类尚未发布，主要也是依据年龄，指发生于儿童期的胶质瘤。病理诊断上跟成人胶质瘤未做大的区分，治疗上如放疗介入时机，化疗方式的选择，跟成人有不同。而儿童型肿瘤，是在新版肿瘤分类出现后的概念，主要指发生于儿童，而且分子特征与成人不同的这一类肿瘤。儿童型肿瘤跟儿童胶质瘤的不同可能在于，只有特定的分子表型的儿童胶质瘤，才能称之为儿童型肿瘤。以上是我的一些见解，欢迎交流，指正。

参考文献

1.杨树源，张建宁，神经外科学，人民卫生出版社。

2.中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南 （2015）。

3.李智，2016版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类实践解读Ⅰ(胶质源性肿瘤部分)，广东医学2017年1月第38卷第1期Guangdong Medical Journal Jan．2017，Vol．38，No．1。

4.Chen fanfan, et al. Progressive multifocal exophytic pontine glioblastoma: a case report with literature review. Chin J Cancer (2017) 36:34 DOI 10.1186/s40880-017-0201-z.