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Axenfeld-Rieger综合征与青光眼

发表者:陈国玲 1874人已读

Axenfeld-Rieger综合征:

是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,约50%的患者发生青光眼山东大学第二医院眼科陈国玲

本病包括3种临床变异:

1) Axenfeld异常指局限于眼前段周边部的缺陷;

2) Rieger异常,为眼前段周边部的异常合伴虹膜改变;

3) Rieger综合征,具有眼部异常和除眼部以外的全身发育缺陷。

临床表现:

1. 角膜:后胚胎环本病的典型特征。表现为Schwalbe线的增厚突出和前移,但并非存在于每个患者都。角膜后胚胎环出现在正常眼中的发生率为8%~15%,但不伴有其他的眼部改变。

2. 房角:有粗大的组织条带自周边虹膜跨越房角隐窝,与突出的Schwalbe线连接,而房角开放的。

3. 虹膜:主要表现为虹膜变薄、失去正常纹理、色素层外翻、瞳孔变形,多瞳孔和瞳孔膜闭等。

4.可伴有全身异常:主要为牙齿和面部发育缺陷;如牙齿缺损,小牙、无牙;面中部扁平、上颌骨发育不全等。

5. 青光眼:50%以上的患者患有继发性青光眼,以儿童期和青年期发病多见。

6. 绝大多数是双眼发病,极个别为单眼发病。

7. 无性别差异。

8. 本病有家族史,也有散发病例的报道。

   治疗:1) 对已出现青光眼的患者,手术前先用药物治疗,慎用毛果芸香碱及其他缩瞳药。特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用,以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势,而使房水排出减少。2)手术。

本文是陈国玲医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2012-02-20 20:03

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