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高展 三甲
高展 副主任医师
阜外医院 成人外科中心

新生儿先天性心脏病外科治疗进展

新生儿阶段先天性心脏病(先心病)高危患儿的比例极高,许多病种在这个阶段有很高的自然病死率:如大动脉转位(D-TGA)、完全性肺静脉异位连接(TAPVC)、肺动脉闭锁/室间隔完整形(PA/IVS)、左心发育不良综合征(HLHS)等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步,这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步。中国医学科学院阜外医院成人外科中心高展

1.     大动脉转位(D-TGA)

    D-TGA分类包括:室间隔完整(TGA/IVS,50%),伴室间隔缺损(TGA/VSD,25%),及伴室间隔缺损合并肺动脉狭窄(25%),其他合并畸形有:动脉导管未闭、主动脉缩窄等。1950年Blalock-Hanlon房间隔切开术开始应用;肺动脉环缩术早期用于伴室间隔缺损的TGA的姑息治疗,现用于需进行分期纠治的晚期病例。生理性纠治包括Senning和Mustard心房内板障术,远期并发症有上腔静脉和肺静脉梗阻、板障漏、心律失常、三尖瓣返流、及右心功能衰竭。

    动脉调转术(Arterial switch operation,ASO)是对本病的解剖纠治手术。1975年Jatene首次成功地完成ASO,随着冠状动脉转移、心肌保护及新的大血管重建技术的改进,手术生存率明显提高,逐渐被广泛应用而成为治疗D-TGA的标准手术。技术要点有:关闭房间隔缺损和室间隔缺损时可停循环,停循环时间一般不超过30分钟;进行Lecompte操作,使新肺动脉张力最小;TGA伴有冠状动脉畸形,可采用多种技术移植冠状动脉;采用深低温低流量相对深低温停循环(DHCA)更具优越性(1)。血气管理采用pH稳态比alpha稳态并发症少,停循环后脑水肿轻。

   TGA/IVS患儿应在生后2周内行ASO,大于一月患儿左心室压力下降,可先行肺动脉环缩和体-肺动脉分流术,待左心室功能恢复后再行ASO。但也有观点认为可在2个月甚至更大(6个月)的TGA/IVS患儿中行ASO,术后左心功能不全可采用左心辅助装置(VAD),辅助2-3天(2)。TGA/VSD患儿也可在新生儿期和婴儿早期行ASO和室间隔缺损关闭术,早期手术治疗可避免分期手术,住院期间死亡率低(4.7%),中、远期预后好,须再次干预的比率小于15%(3)。先天性心脏病外科协会(CHSS)证实(4),行心房内板障术患儿的晚期死亡风险明显高于行ASO的患儿,TGA术后15年生存患儿多数身体机能较好,其中ASO术后的患儿结果最好。有些患儿有社会心理的缺陷,特别是认知困难,随着采用pH稳态、体外循环中红细胞压积管理的改进、深低温停循环时间的限制,患儿的发育将可能达到正常水平,以后应注意治疗期间神经损伤的研究。另一项CHSS的研究发现(5),需要再干预的右室流出道梗阻的发生率(0.5%每年)较主动脉根部梗阻的发生率(0.1%每年)高。发生右室漏斗部和肺动脉瓣梗阻的危险因素是大动脉侧侧位、伴随有主动脉缩窄、重建肺动脉时使用修补材料及早期手术经验不足等;发生肺动脉干和肺动脉梗阻的危险因素是低出生体重、左冠状动脉起源于右后主动脉窦(主动脉窦2)等。目前,冠状动脉正常TGA/IVS患儿行ASO术后早期死亡率很低(5.7%),且远期并发症少,Prifti研究指出ASO术后远期需再手术的危险因素是:复杂TGA、VSD、冠脉畸形、主动脉缩窄、左室流出道梗阻或肺动脉中度狭窄(6)。1992年冠状动脉解剖变异被提出是ASO术后死亡的危险因素,当伴有壁内冠状动脉时,危险程度更高。随着心肌保护和冠状动脉移植技术的改进,冠状动脉解剖变异已不再是ASO术后致病率和致死率的危险因素(7),而患儿术前较差的状况、低氧、酸中毒与持续的肺高压有关,急诊手术、三尖瓣返流和右室功能不全则是预后不好的相关因素(8)

2.     完全性肺静脉异位连接(TAPVC)

    TAPVC可分为4个类型:Ⅰ型(心上型,40%-50%)、Ⅱ型(心内型,20%-30%)、Ⅲ型(心下型,10%-30%)、Ⅳ型(混合型,5%-10%)。TAPVC根据肺静脉回流情况分为梗阻性和非梗阻性TAPVC,梗阻性TAPVC在生后早期就出现肺动脉压力增高、肺水肿,导致进行性低氧血症、酸中毒,这些病人常需插管进行机械过度通气,急诊手术或术前体外膜式氧合(ECMO)支持。非梗阻性TAPVC也需尽早手术治疗。1951年,Muller首次采取将肺静脉共汇与左心耳吻合的姑息手术治疗TAPVC;1956年Lewis采用低温和血流阻断的方法根治TAPVC,同年,Burroughs首次在体外循环下纠治此病。1970开始在深低温停循环(DHCA)下纠治TAPVC。目前,有些医生喜欢使用DHCA技术,而有些则尽量避免使用DHCA。手术的目的是将肺静脉连接到左心房,消除异常连接,纠正合并畸形。①心上型TAPVC:手术方法较多,常规采用双房横切口术式,近年来较多采用心上吻合途径。②心内型TAPVC:回流到冠状窦者通常可经右心房切口修补,使肺静脉和心脏静脉血流回流至左房;对于肺静脉直接连接到右房的病例,可通过使用板障将血流通过房缺引导入左房。③心下型TAPVC:与心上型TAPVC手术方法相似,在横膈水平结扎垂直静脉,将肺静脉共汇与左心房后壁吻合。④混合型TAPVC:应根据回流部位而采取不同方法,原则是保证肺静脉回流左房通路畅通。

    近年来随着手术方法的改进,TAPVC术后的死亡率大幅下降,单纯TAPVC术后的死亡率已不到10%,与死亡相关危险因素包括:术前肺静脉梗阻、合并心脏畸形如单心室、术后残余肺静脉梗阻等(9)。术后并发症包括肺静脉梗阻、心律失常(10)。若肺静脉梗阻需再手术,可采用原位心包外缘缝合技术来解除狭窄(11)。一些报道注意到如果垂直静脉没有结扎,会造成左向右分流,有些分流需要再次手术结扎(12);有的观点则支持先不结扎垂直静脉,这样可允许右向左分流以保证术后早期血流动力学稳定(13)

3.     室间隔完整形肺动脉闭锁(PA/IVS)

    PA/IVS在先天性心脏病的发生率低于1%,往往伴有右心室和冠状动脉的异常, 90%病例右心室肥厚、发育不良,大于50%病例右心室容量减少;右心室壁变薄、心腔扩张少见。冠脉畸形可为PA/IVS特有,以右心室冠状动脉瘘最常见,许多病例心肌肥厚造成冠状动脉狭窄、偶有冠状动脉中断,冠脉狭窄常伴有冠状动脉心室瘘;少数病例主动脉冠状动脉交通缺如,冠脉血由右室供应。1955年Greenwold提出用肺动脉瓣切开术治疗右室发育良好的PA/IVS;1961年Davignon提出在右室发育不良的PA/IVS可行肺动脉瓣切开术加体肺动脉分流术;1971年Bowman描述了应用右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术治疗PA/IVS。目前初期治疗有:肺动脉瓣切开术、右室流出道补片扩大、体肺动脉分流术和右室流出道补片扩大加体肺动脉分流术。后续治疗有:双心室修补、一个半心室修补、一又四分之一心室修补和单心室修补。轻度右室发育不良可行双心室修补;中度右室发育不良具有达到双心室修补的潜力;重度右室发育不良以及伴有冠状动脉心室瘘和右心室依赖性冠脉循环,不能行右心室减压术,只能先行体肺动脉分流术,最终行单心室修补。

    CHSS的一项研究表明三尖瓣Z值与右心室冠脉交通和右心室依赖性冠脉循环相关,术后死亡的危险因素是:三尖瓣瓣环小、严重的右心室依赖性冠脉循环、低体重和初次手术的时间及类型(14);CHSS的另一项研究表明PA/IVS术后五年和十五年总生存率分别为60%和58%,85%的患儿最终可得到双心室修补或一个半心室修补或单心室修补(Fontan手术),采取何种术式的决定因素有:右室的形态、冠脉畸形情况、体重以及三尖瓣反流情况(15)Yoshimura报道根据右室形态和三尖瓣Z值采取不同的手术方案治疗PA/IVS能取得良好的治疗效果,术后五年和十年生存率分别为91.1%和81.5%(16);Daubeney的研究发现PA/IVS术后一年和五年生存率分别为70.8%和63.8%,分析表明死亡的独立危险因素是低体重、仅有流入部的右心室形态和右心室扩张,而冠状动脉心室瘘、右心室依赖性冠脉循环和三尖瓣Z值却不是死亡危险因素(17)。Stellin报道了右室发育不良的PA/IVS行一个半心室修补,取得了较好的早中期随访结果,与Fontan手术相比,一个半心室修补术后右心房压力低,肺动脉有搏动性血流,并能提高全身氧饱和度(18)。Numata等报道了PA/IVS行一个半心室修补术后3-15年的随访结果,发现术后心脏指数、心房压力等指标与行Fontan手术后的结果相同,都低于行双心室修补术后的结果(19)

4.     左心发育不良综合征(HLHS)

    HLHS指患儿主动脉闭锁或狭窄,升主动脉和主动脉弓发育不良,二尖瓣严重狭窄或闭锁及伴有发育不全的左心室等一系列畸形。该畸形首先在1952年由Lev发现,1958年Noonan和Nadas提出了左心发育不良综合征的概念。HLHS在西方国家发病率明显高于东方国家。HLHS诊断明确后应尽早手术,手术时间多在生后2-3天,若有充血性心衰或严重低氧血症需在生后24小时内急诊手术。手术方法有Norwood’s手术和心脏移植。Norwood’s手术分为三期:I期为房间隔切开,肺总动脉切断,其近端与发育不良的升主动脉和主动脉弓形成新的主动脉,体肺循环建立新的分流。II期为半Fanton术或双向腔肺分流术。III期为改良Fanton术。

    1983年Norwood等报告1例HLHS患儿姑息术后8个月成功进行了Fanton术,使HLHS的分期手术受到重视,20年来,这一手术被广泛应用并不断改进。1998年Sano提出一种改良Norwood手术方法,不同之处是用一根5mm内径Gore-Tex管道连接肺动脉和右心室,替代了Norwood手术的体肺分流。近年美国哥伦布儿童医院报道了一种由心脏内、外科镶嵌治疗的方法:I期在动脉导管和房间隔处放置支架,在左、右肺动脉处作环缩;I期术后3-4月再作II期手术,作新的主动脉成形和半Fanton术;III期手术多在2岁左右用介入方法,通过放置支架形成内管道的Fanton术。

    随着手术技术的改进,术后并发症减少,生存率不断提高, Tweddell等报道HLHS病人I期手术生存率为93%(20);McGuirk报道目前I期手术死亡率为10%,死亡危险因素是患儿体表面积、升主动脉大小、术前右心室功能、术中重建的肺动脉血的来源(21)。有研究发现,宫内诊断有助于改善术前临床状况并减少I期手术死亡率(22)。Sano报道一组19例HLHS病人作改良Norwood’sI期手术,应用Gore-Tex管道作右室肺动脉连接,17例存活(89%),包括3例体重小于2kg者,13例病人I期术后平均6个月作II期Glenn术(23)。CHSS的多中心研究表明:710例Norwood’sI期术后1月,1年和5年生存率分别为76%,60%和54%;死亡危险因素是低出生体重,细小的升主动脉,较大的手术年龄,起源于主动脉的体肺分流,较长的停循环时间和不当的升主动脉重建技术(24)。Malec等也报道了I期行Sano分流术死亡率(5%)较行改良Blalock术死亡率(35%)明显降低(25)

    另一种治疗HLHS方法为心脏移植,一项多中心研究发现:心脏移植术后5年生存率为72%(26)。但新生儿心脏移植也存在明显问题,如供体来源、术后终生应用免疫抑制剂等。另一项多中心研究发现:经过心脏移植或分期手术存活1年以上的HLHS患儿93%存在一种较重的的术后并发症,心脏移植术后患儿多见高血压肾功能不全、感染、排异反应等,分期手术术后患儿多需服用强心药物、部分须再次心导管介入干预;而具有较正常活动能力的心脏移植术后患儿(90%)则比分期手术患儿多(49%)(27)

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高展
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