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显微血管减压术治疗颅神经疾病的历史和启迪

郭京 主任医师 北京华信医院(清华大学第一附属医院) 神经外科
2009-05-03 3061人已读
郭京 主任医师
北京华信医院(清华大学第一附属医院)

    很多患有三叉神经痛、面肌痉挛、或舌咽神经痛的病人还不知道显微血管减压术是治疗此类疾病的有效手段,甚至为他们看病的医生也不知道,或对此手术方法的来历不甚清楚。现将本人为神经外科研究生写的一篇教材精简后放在此网站上,供感兴趣的医生和病人浏览。北京华信医院(清华大学第一附属医院)神经外科郭京

 

原发性三叉神经痛舌咽神经痛面肌痉挛是一组颅神经疾患,虽然有不同的临床表现,其共同的发病机制是颅神经根部受到压迫,尤其是搏动性的动脉血管压迫。显微血管减压术(microvascular decompression,MVD)用于治疗此类颅神经疾患已经30多年了,以其治愈率高、复发率低、不遗留神经功能障碍的优点逐渐为人们所接受,并在世界各地得到广泛的应用。本文着重于回顾MVD术式的提出和发展历程,探讨对此类疾病的认识过程能够带给我们的启迪,以及个人学习应用MVD的心得体会。

人们对事物的认识总是由表及里,逐渐深入,最后揭示事物的本质,医学界对疾病的认识也遵循认识论的规律。众所周知,美国的Jannetta教授在显微血管减压术的确立和发展上地位显赫,可以说是显微血管减压术的开山鼻祖。然而对于我们这些后来者,一个绕有趣味的问题是:我们的前辈在探求病因的过程中,是怎样将这些具有不同临床表现的颅神经疾病联系在一起,从纷繁的表面现象中找到内在的共同点,正确地将目光锁定在位于颅神经根部的血管性压迫上的呢?这种由表及里,去伪存真的方法,正是我们要学习掌握的最重要的东西。在医学领域中,尤其是神经病学方面,很多疾病还没有有效的治疗,掌握这种研究认识疾病的方法,才能使我们在探索其他未解之谜的过程中,发现正确的方向,最终揭开谜底。

 

一,    血管压迫性病因的确立和显微血管减压术的提出

头面部的疼痛是一种古老的疾病,中国的黄帝内经中就有类似三叉神经痛的头痛记载。在西方的医学文献中,早在一千多年前就已有了对三叉神经痛的记述。据Rose的一篇史学研究文章,Cappadocia地方的Aretaeus在描述一例头痛病人“面容发生痉挛和扭曲”时,就已谈及三叉神经痛了。若干世纪后,Avicenna(死于1037年)也描述了这种面部症候群。公元1677年,John Loche记述了诺森伯兰伯爵(当时英国驻法国大使)的夫人“遭受着一种狂暴和剧烈的疼痛,这种折磨沿着她的左侧面部和口角延伸,迫使她哭泣和尖叫”。痛性痉挛(tic douloureux)一词的创造被人们归功于Nicolas Andre,在1756年的教科书中他讨论了5例tic douloureux病人的外科手术治疗(据信只有2例是真正的三叉神经痛)。他描述了一种“残酷和隐蔽的疾病——导致面部剧烈的活动,一种可怕的扭曲,对进食造成不可逾越的障碍,令人难以入眠”。1773年,John Forthergill在伦敦医学会发表了一组14例三叉神经痛病人,他的有关典型疼痛触发点和刀割样疼痛的叙述至今仍然是三叉神经痛的代表性描述。但是,当时的人们并不明白导致三叉神经痛和面肌痉挛的原因,也没有满意的方法治疗这些极为折磨人的颅神经疾病。

对三叉神经痛和面肌痉挛病因的认识经历了漫长的探索。西方文艺复兴时期解剖学和生理学的发展使人们认识了颅神经及其功能,早期的外科手术和病理解剖观察将三叉神经痛与三叉神经附近的肿瘤联系在一起。1875年,Schultze报告了1例生前有左侧面肌痉挛的病人,尸检发现左侧椎动脉的动脉瘤。1917年Cushing在自己的书【听神经瘤与桥小脑角综合症】中描述了肿瘤导致的三叉神经痛和面肌痉挛。1918年Frazier在一篇文章中指出:“三叉神经半月节肿瘤的症状,至少在早期,经常与原发性三叉神经痛混淆”。虽然肿瘤与三叉神经痛的关系得到医生们的认可,但是大多数的三叉神经痛病人是所谓“原发性三叉神经痛”,手术探查时并未发现肿瘤压迫。(1,2)

20世纪前半期,神经外科有了长足发展,美国的Cushing、Dandy等大师的工作,奠定了现代神经外科的基础。他们的开拓性工作为后来者指出了正确的方向。那个时代后颅窝开颅手术的并发症和死亡率还相当高,Dandy是后颅窝开颅手术的倡导者,他本人做了大量的后颅窝开颅手术,正是他改进和完善了后颅窝手术的方法,降低了死亡率,并治疗了大量桥小脑角肿瘤病人和颅神经疾病。Dandy为自己所做的手术亲笔书写手术记录,笔者曾在波士顿哈佛医学院中看到过其中的一份,悬挂在神经外科的走廊上,工整的笔迹记录了术中发现的每一个细节,旁边的附图是精美详尽的手术所见的素描。在总结了前人的经验和自己的大量手术后,Dandy在1934年的一篇文章中写道:“无论何种原因导致了三叉神经痛,它必定是位于三叉神经感觉根”。在他书写的215例因三叉神经痛行后颅窝探查和感觉根切断术的手术记录中,发现了12例肿瘤,6例动脉瘤,5例血管瘤,占全部病例的10.7%;此外还记录了有66例动脉与神经根接触,30例岩静脉接触神经根。(3)

细节的观察和记录非常重要,因为我们不知道这些细节是真的微不足道,还是引导我们认识疾病规律的钥匙。细致观察的积累,可以使我们从不断重复出现的表面现象中得以发现内在规律的线索。对于三叉神经痛、舌咽神经痛和面肌痉挛,神经根附近出现的血管就是这种细节。Dandy的观察已经明确地提示了后来者,除了神经根附近的肿瘤外,血管性压迫也可能是三叉神经痛的重要原因。

此后有不少桥小脑角肿瘤导致三叉神经痛和面肌痉挛的报告。到上世纪40年代后期,Revilla报告了186例此部位的肿瘤,31例有典型三叉神经痛表现,6例有面肌痉挛。他的1例桥小脑角胆脂瘤病人,同时有三叉神经痛和面肌痉挛,肿瘤切除后保留了三叉神经根未切断,疼痛和面肌痉挛症状缓解。至此可以说,三叉神经痛和面肌痉挛的病因研究已经指向了正确的方向,即神经根受到压迫和刺激是此类疾病的原因。但是当时更多的关注被放在了肿瘤压迫上,此外还有后颅窝狭小、岩骨嵴升高等骨性压迫学说,Dandy对血管压迫和刺激神经根的认识未能得到足够的重视,那时的外科治疗仍以破坏性的神经切断术为主。正如Revilla后来在一篇评论中所说:“Dandy的观点被医学界所忽视或遭到许多人的反对,这也不奇怪,他对神经外科的其他贡献(如脑室造影和听神经瘤全切除),也曾受到过漠视和嘲笑。”(4)

尽管探索真理的道路总是崎岖不平,但是瑕不掩玉,真正的病因终究会在不倦的寻找中浮现出来。一些病例个案的治疗结果为神经根压迫学说提供了根据。1943年,Hamby报告了自己在1936年所做的一例桥小脑角胆脂瘤病人,手术清除了胆脂瘤,没有切断三叉神经根,术后病人的三叉神经分布区感觉正常,但疼痛完全缓解了。此后,Taarnhøj也报告了同样的病例和治疗结果,并最先提出了三叉神经根减压术(Decompression of the Trigeminal root)的概念,在手术解除三叉神经根周围的压迫因素后,不再切断三叉神经感觉根。Campbell和Keedy在此时期报告了2例同时有三叉神经痛和面肌痉挛的病例,探查发现有基底动脉迂曲扩张,同时压迫了三叉神经和面神经。美国克利夫兰的W. James Gardner也治疗了4例类似病人,发现桥小脑角有畸形血管压迫5、7颅神经根部。(4)

结合自己的治疗经验,并充分研究了相关文献后, Gardner在上世纪50年代后期形成了明确的认识:三叉神经痛、舌咽神经痛表现为感觉的异常,面肌痉挛表现为运动的异常,虽然表现不同,发生在不同的颅神经上,但共同的特点都是发作性的功能异常,伴有发作后的不应期,在发作间歇期神经功能基本正常。血管性的压迫和肿瘤是重要的致病因素,而且此类功能异常是可逆的,在去除神经根部的压迫和刺激因素后,神经的功能有可能恢复正常。在Hamby 和Taarnhøj的工作基础上,Gardner开始尝试神经根减压术治疗三叉神经痛和面肌痉挛。1962年, Gardner报告了19例面肌痉挛病人接受桥小脑角手术探查的结果,其中发现3例基底动脉迂曲,3例动静脉血管畸形(2例同时有三叉神经痛),7例小脑前下动脉襻压迫,1例对侧后颅窝肿瘤,只有5例面神经根未见异常。手术游离了压迫面神经根的血管,并用器械触动面神经根,结果术后12例病人的面肌痉挛立即停止,5例经过一段时间后停止,随访中只有2例复发。考虑到当时神经外科手术尚未应用手术显微镜,细小血管容易遗漏,Gardner取得的成功是非常难得的。他依据解剖学上的发现,已经注意到了第5、7、9、10颅神经根部存在中枢性少突胶质细胞构成的髓鞘向外周性雪旺氏细胞构成的更坚固的髓鞘移行的区域,明确提出外来的轻度压迫可能导致神经束内并行的传入、传出纤维间“短路”。 (4)

应该说,Gardner的工作在颅神经显微血管减压术的发展史上具有划时代的意义,实际上已经为之建立起了必要的理论基础,并用出色的临床实践为自己的理论提供了有力的证据。

二,显微血管减压术的完善和推广

显微血管减压术的完善和推广应该归功于Jannetta,这是他对神经外科发展做出的最重要的贡献。他坚定地支持神经根的血管压迫学说,并且通过自己的一系列研究和出色的临床治疗效果,证明了Gardner观点的正确性。

上世纪60年代中期,在Gardner等人的报告启发下,Jannetta开始尝试用游离解除动脉血管压迫的方法治疗原发性三叉神经痛,面肌痉挛,舌咽神经痛,眩晕和听力障碍等。越来越多的临床证据支持血管压迫刺激与这些颅神经的激惹状态有着明确的因果关系。

当时的很多神经外科医生对显微血管减压术是存有疑虑的,对三叉神经痛和面肌痉挛的发病机理有不同看法。有人认为在探查颅神经根部并游离血管的同时,手术操作很难避免导致神经损伤,而术后症状缓解是神经损伤的结果。同时,解剖学的研究也发现,血管与神经根有接触的比例远大于三叉神经痛和面肌痉挛的发生率。为了进一步明确血管压迫与三叉神经痛之间的因果关系,Jannetta对三叉神经根及半月节周围的解剖关系也做了深入研究。

著名的瑞士神经外科医生亚萨吉尔将双目手术显微镜引入神经外科的时候,Jannetta很快认识到手术显微镜的重要性,并在1968年著文报告了双目手术显微镜在神经外科中的应用。手术显微镜大大改善了术野的照明和细微解剖结构的显露,使得术者可以清楚地看到深藏在桥小脑角内脑干前方的颅神经根部及其周围的血管。

从1966年2月起,Jannetta开始采用显微血管减压术治疗面肌痉挛的病人,到1974年,共治疗了47例。手术采用半坐位或侧卧位,乳突后开颅,探查桥小脑角,其中46例面神经根部发现有血管压迫,1例有胆脂瘤。手术将压迫面神经根部的血管游离后,在最初的10例病人中使用了明胶海绵和肌肉将压迫血管与面神经出脑干的部位垫开,此后使用了不可吸收的Teflon棉垫。术后38例治愈,5例有效但仍有少许抽动或面部无力,4例无效(其中2例是非典型面肌痉挛),并发症包括3例同侧耳听力丧失,1例听力下降,3例因垫入物脱落二次手术探查,6例一过性面瘫,8例术后仍有痉挛但是在数天或数周后逐渐减轻到消失。(5)

考虑到那时并无有效方法根治面肌痉挛,Jannetta在1977年报告的这一组病例的治愈率是非常令人振奋的。以现在的标准衡量其并发症发生率较高,但总的结果有力的证明了血管襻对面神经根部的压迫正是面肌痉挛的根本原因。

从上世纪60年代中期开始,Jannetta围绕着颅神经疾病和显微血管减压术进行了系统的研究,发表的相关论文多达近百篇。他与Moller合作开展显微血管减压术前后神经电生理改变的观察增加了我们对发病机理的认识。在临床实践中他不断改进和完善手术方法,正是他明确提出,血管压迫的部位是在颅神经进出脑干处,尤其是成直角通过此部位的血管襻。平行于神经干的血管一般不是责任血管。他提出的手术入路,责任血管的确认,游离减压的要点等至今仍然适用,对三叉神经和面神经的超微结构的病理学研究证实了颅神经病变的血管压迫机理。

正是Jannetta通过自己细致而全面的工作,使得显微血管减压术在世界范围内逐渐被接受。上世纪70年代,日本和欧洲陆续开始有显微血管减压术的临床应用报告。(6,7)此后,显微血管减压术以其治愈率高,并发症少,不影响正常的神经功能等突出优点征服了神经外科医生和病人,为成千上万的病人解除了痛苦。1999年,Jannetta总结了个人4415例手术经验,记录了该手术方法的发展和完善过程,指出显微血管减压术已经成为治疗颅神经疾病的极其安全有效的方法。(8)

三,显微血管减压术的启迪和思考

温故而知新,回顾显微血管减压术三十多年来从提出到完善的历程,我所得到的启迪至少有如下几点:

1,                   认真学习和总结前人的经验,全面地认识和把握已有的知识,才能以充分准备好的头脑去敏锐地发现解决问题的新线索,找到打开僵局的钥匙。从Dandy到Gardner,再到Jannetta,正是这样承前启后,不断的积累对颅神经疾病的认识,最终发现了导致其功能异常的根本原因。

2,                   认真观察和记录细节,对于发现颅神经根部存在的血管性压迫刺激这一基本病因至关重要。正是Dandy大量病例的观察记录,使得Gardner正确地将血管与神经功能异常联系在一起。

3,                   新观点的提出必须要有证据的支持。人们对新理论、新方法的置疑是发现和认识真理的不可或缺的过程。面对种种的怀疑和蔑视,必须要有实实在在的研究结果来证实自己得到的确实是真理。Jannetta经过30年的不懈努力,在基础和临床的各个方面做了大量的研究工作,才以自己翔实可靠的资料消除了人们怀疑的目光。

显微血管减压术自提出到现在,经过几代人的努力,不断改进完善,已经是相当成熟的术式,但是还有一部分病人的治疗效果不甚满意,还可能发生一些难以完全避免的并发症如听力障碍和平衡功能障碍等。

中日友好医院神经外科开展显微血管减压术20多年,目前每年完成的各种颅神经减压手术近千例,积累了国内乃至世界上最多的临床病例。面对每天从全国各地来北京就医的病人,我们这些后来者仍然面临着挑战:如何进一步提高治愈率和降低并发症的发生率?

我们仍然需要找到比磁共振血管成像更可靠的方法,在手术前就能明确判定病人的确是血管压迫导致的颅神经功能异常,从而将别的病因排除,提高治愈率。这一点在原发性三叉神经痛的治疗中尤其突出,我们至今无法将典型血管压迫导致的原发性三叉神经痛病人与部分顽固的不典型头面部疼痛病人完全区分开,后者在手术探察中通常不能发现明确的责任血管,甚至切断三叉神经感觉根也不能缓解疼痛,此类所谓“中枢性疼痛”的病人不是外科手术的适应症,其治疗仍然是使神经外科医生极为 “头痛”的难题。

对于头面部的疼痛,中医称为偏头痛、头风、面痛,文献早有记载,认为是风邪、痰淤阻滞头面经络,头面部三阳经受阻所致。中医近年文献综述认为中医药疗效确切,治愈率80%左右,随访时间1月到2年,少有毒副作用。我在清华同方数据库主题词检索三叉神经痛,1994年至今,共有1921篇文献,其中中医77篇,共报告1573例中医药治疗病例。有疗效报告的1024例中,治愈率57.6%,显效或有效率35.8%,无效6.6%。从数字看效果不错,然而各篇报告中的疗效判断标准混乱,随访时间短,难以得出正确结论。个人认为,典型的原发性三叉神经痛,经磁共振扫描确认有血管压迫三叉神经根,又无手术禁忌的病人,应该首选显微血管减压术治疗,没有必要长期服用各种药物。

到我们医院手术治疗的病人一般都是辗转求医多年,接受了各种治疗,最终才选择了显微血管减压术。我们的大致统计,面肌痉挛病人手术前的病史是6到8年,对住院手术的连续120例面肌痉挛病人的调查表明,98%的病人曾接受过中医药和针灸治疗,仅有20%的病人认为中医药或针灸一度有效,当然所有这些病人均因为症状不能痊愈而最后寻求外科手术治疗。应该说,显微血管减压术是根治面肌痉挛唯一有效而且安全的方法,我们仍然需要做大量的工作使病人了解和接受这种治疗。例如,有必要开展流行病学调查,掌握此类病人的真实患病率和所接受的各种治疗的真实效果,使病人能及时得到有效治疗,减轻他们的经济负担,同时避免社会资源的浪费。

 

参考文献

1,         Peter Jannetta and Elad I. Levy: Trigeminal Neuralgia: Microvascular decompression of the trigeminal Nerve for tic douloureux. In《Youmans Neurological surgery》edited By H. Richard Winn. 4 th edition 2000, W.B. Saunders Company, Philadelphia, USA. P3005-3015

2,         Kevin R. Moore and Kim J. Burchiel:Surgical management of trigeminal neuralgia. In《Practice of Neurosurgery》 edited by George T. Tindall, Paul R. Cooper, and Daniel L. Barrow, Williams & Wilkins, Preversion4.18.4, June,1997

3,         Dandy, W.E: Concerning the cause of trigeminal neuralgia. Amer. J. Surg.,1934, n.s.,24:447-455

4,         Gardner, W. J.:Concerning the mechanism of trigeminal neuralgia and hemifacial spasm. J. Neurosurg. 1962, 19: 947-958

5,         Jannetta,-P-J; Abbasy,-M; Maroon,-J-C; Ramos,-F-M; Albin,-M-S: Etiology and definitive microsurgical treatment of hemifacial spasm. Operative techniques and results in 47 patients. J-Neurosurg. 1977 Sep; 47(3): 321-8

6,         Kondo,-A; Ishikawa,-J; Hiwatashi,-S; Yamasaki,-T; Koyama,-T:Surgical results of the treatment of hemifacial spasm, tinnitus and trigeminal neuralgia by the method of “microvascular decompression”. No-Shinkei-Geka. 1979 Jul;7(7):677-85

7,         Maroon, -J-C: Hemifacial spasm. A vascular cause. Arch-Neurol. 1978 Aug; 35(8):481-3

8,         McLaughlin,-M-R; Jannetta,-P-J; Clyde,-B-L; Subach,-B-R; Combey,-C-H; Resnick,-D-K: Microvascular decompression of cranial nerves: Lessons learned after 4400 operations. J-Neurosurg. 1999 Jan;90(1):1-8

 

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