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就诊指南

什么是小儿脑瘫?如何治疗?

发表者:刘春江 人已读

脑性瘫痪(cerebral palsy),又称大脑性瘫痪、脑瘫。脑瘫是指出生前、出生时或出生后的一个月内,由于大脑尚未发育成熟,而受到损害或损伤所引起的以运动障碍和姿势障碍为主要表现的综合征,还常常并发有癫痫、智力低下、语言障碍等表现。基本与小儿脑瘫同义。病变常损伤锥体束和锥体外系。该病与脑缺氧、感染、外伤和出血有直接关系,如妊娠早期患风疹、带状疱疹或弓形虫病,妊娠中、晚期的严重感染、严重的妊娠高血压综合征、病理性难产等可致新生儿脑性瘫痪。

【脑瘫病因】

致病的原因包括胎盘异常、胎位不正、宫内窘迫、早产、多胎、出生时窒息,以及新生儿缺氧缺血性脑病、核黄疸、感染、外伤、脑出血、脑部畸形等。

1)缺氧窒息:包括 胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。

2)脑部受伤: 如分娩过程中婴儿脑部受伤, 新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外 。

3)早产和胎儿发育不良:胎儿宫内感染,宫内生长缓慢,先天畸形。新生儿体重少于2500克,脑瘫可能性大大增加(脑瘫儿童中约有40%的体重低于2500克)

4)某些遗传病和新生儿核黄疸。

5)孕妇的原因:包括孕妇腹部外伤,孕妇先兆流产、产前出血,妊娠毒血症以及胎盘原因(胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良),还有孕妇的某些慢性疾病(高血压、肝炎、糖尿病、吸毒、药物过量等)。

【脑瘫的临床分型】

由于脑瘫病因多样,临床表现各异,并随年龄增长而不同,因此.至今仍无统一的分类。2002年2月第一版全国七年制《神经病学》规划教材依据运动障碍的性质和体征,临床分为五种类型。

1、痉挛型脑性瘫痪是最典型和常见的类型。主要表现以双下肢为主的痉挛性截瘫获四肢瘫痪。患儿行走、站立困难,走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高,腱反射亢进,可有病理反射。常伴有语言及智能障碍。

2、肌张力不全型脑性瘫痪多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低。不能站立行走,头颈不能抬起,运动障碍明显,关节活动幅度过大,但腱反射活跃,可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。

3、手足徐动型脑性瘫痪多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病。患儿表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。

4、共济失调型脑性瘫痪较为少见,是由于小脑发育不良所致,主要临床表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。

5、混合型兼具上述各型某些特点。

【脑瘫临床表现】

脑瘫的表现可以分为多个类型。

1.痉挛型(Spatic):

脑瘫患者学童中却以徐动型者居多,其次才为痉挛型.痉挛意指肌肉僵硬不灵活。为何导致这种现象主要是脑受伤部位在传达控制讯息到肌肉的过程中出现不正确的传递或讯息。正常现象是当我们在动作时,会有二群肌肉在互相拮抗着,一群肌肉收缩,另一群肌肉则放松,如此才能产生完美动作,若二群,平顺的动肌肉同时收缩,则会使肌肉变得导演紧张,导致动作困难,僵硬。

2.徐动型:

此型的最大特征在于动作控制不良,常出现夸大的动作.尤其在作一个动作时,会伴随全身动作及脸部表情扭曲的现象,在徐动型脑瘫患者早期,肌肉张力无力或低张现象,随着年龄渐长,若没有适当的复健治疗,常转变为为混合型,多呈现如高张徐动型。

3.共济失调型以四肢肌肉无力、不能保持身体平衡、步态不稳、不能完成用手指指鼻等精细动作为特征。单纯性共济失调较少见。共济失调也可与手足徐动联系在一起。患儿常常无法保持一个固定姿势,当站立时,为了维持站立姿势不得不进行频繁调整。学走路时间晚于正常儿童。当行走时为了获得较稳定的平衡,双脚左右距离较宽,步态蹒跚,方向性差。

下列症状有助于脑瘫的早期诊断:

(1)小儿出生不久常少哭、少动、哭声低弱,过分安静。或多哭、易激惹、易惊吓或反复出现肉跳。

(2)生后喂哺困难,如吸吮无力、吞咽困难、口腔闭合不佳。

(3)动作不协调、不对称、随意运动很少。

(4)经常出现肌张力异常、姿势和动作模式异常。

(5)运动发育迟滞。例如,3~4个月小儿俯卧位不能竖头;4个月后仍不能用前臂支撑负重;双手常握拳,不能将手伸入口中吸吮;6~7个月仍不能翻身和独坐片刻;扶站时以足尖着地或双腿屈曲不能负重,或两下肢过于挺直、交叉等。

【脑瘫诊断】

1、询问有无上运动神经元发育不良或受损病史,如早产、难产、高热、脑缺血、脑缺氧、颅脑损伤、脑感染等。

2、检查有无痉挛性瘫痪、肌肉运动失调、肌张力增强、反射亢进、肌肉萎缩、关节畸形、共济失调及智力障碍。

【脑瘫辅助检查】

根据临床表现诊断为脑瘫的患儿,还须经以下辅助检查:①智力测试;②脑电图检查;③脑干听觉诱发电位测定;④影像学等检查确诊。

【脑瘫预防】

1、首先是孩子出生前:

(1)孕妇要积极进行早期产前检查,做好围产期保健,防止胎儿发生先天性疾病;

(2)应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒,不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物;

(3)预防流感、风疹等病毒感染,不接触猫、狗等;

(4)避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。

2、胎儿出生时,即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿的各项处理。

3、胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养,预防颅内感染、脑外伤等。

4、有下列情况的孕妇应尽早做产前检查:

(1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上;

(2)近亲结婚;

(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史;

(4)孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其它遗传病史。如果怀孕早期发现胎儿异常,应尽早终止妊娠。

【脑瘫的心理护理】

(1)与患儿建立良好的护患关系,定专人进行护理,只有互相信任和尊重,患儿才能真实而详细地反映自己存在的心理问题,积极配合治疗,提高治疗效果。

(2)护理人员可采用交谈、问答及特定、有效的量表或问卷,对患儿及其亲属进行心理测试,以了解患儿及其亲属的心理、行为问题所在,根据患儿存在的心理问题采取相应的护理措施。

(3)护士应经常巡视病房,多与患儿交流沟通,鼓励患儿多与他人交往,不要理会社会上对脑瘫患者的误解及歧视,消除恐惧心理,锻炼社交能力,教育患儿通过锻炼照样可以自食其力,长大后要做一个身残志坚的人。

(4)指导家长帮助患儿克服依赖心理,不要什么事都替患儿去做,能自己做的尽量让患儿自己去做,培养其独立意识,使其生活能够自理,减轻家长负担。

(5)与患儿交流要耐心、细心、语调轻柔、语速放慢、使用简单明确的语言及耐心、充分地倾听,尽量解答患儿提出的问题。

(6)多安慰和鼓励患儿,少批评,患儿有了某些进步,护士要及时给予表扬和鼓励。

(7)协助家长正确地教育和引导患儿,尽量克服心理障碍,使患儿的身心都向健康的方向发展。

(8)指导家长多与患儿交流、沟通,告诉家长脑瘫患儿的康复是一个长期乃至终生的过程,光靠训练人员的训练是远远不够的,家长的帮助在脑瘫患儿的康复中起了非常重要的作用,特别是认知功能差的患儿一定要指导家长配合训练人员在业余时间对患儿进行教育和训练,这样才能起到事半功倍的效果。

【儿童脑瘫治疗误区】

误区一:有的家长虽然发现孩子在半岁前有不明原因的哭闹、吃奶差、过于安静,以及受惊吓时出现身体打挺等现象,但只是简单地认为孩子年龄小,身体弱,是不是感冒了?是不是消化不好?是不是传染其他疾病了?

误区二:早产儿的家长见到孩子翻身、趴卧、坐、立、走等运动发育落后于其他的正常同龄儿时,往往会简单地认为是早产原因造成的,孩子会随着自然生长发育慢慢地恢复,常常采取“观望、等待”的态度。

误区三:家长发现小儿在运动中出现不正常的姿势时,常常以为是孩子骨骼与肌肉出现了问题,而贻误了就诊时机。

误区四:一旦经过医生确诊孩子为脑性瘫痪时,家长往往最先采取的态度是盲目地四处求医,盼望通过常规的“打针、吃药”来解除患儿的运动功能不良状态。


【脑瘫治疗原则】

1、后遗症脑细胞损伤病灶,目前中西医疗水平尚无显著有效的治疗方法;

2、脑细胞损伤导致中枢运动神经元障碍影响肢体的灵活性,一般都以手术和康复功能训练为主,来加强肢体功能运动量,提升灵活性。

3、肢体如有以下症状如:1、双腿股部内侧(股沟)腱带紧绷,2、膝部向前弯曲不直,3、掂脚尖、后脚跟不着地,4、双脚行走成剪刀步,5、骨体变形错位,6、肢体痉孪等症状。须到正规医疗单位手术治疗,使下肢体挺直、足底平整;增加下肢的支撑力和平衡感,行走活动才能更进一步改善。


【脑瘫外科手术治疗原则】


小儿脑瘫手术治疗在临床治疗中占有重要的位置,尤其应用各种非手术疗法患儿无效时,手术疗法就成为了重要的选择。但脑瘫患儿的临床表现多种多样、病因更是杂糅不一,所以也就增加了手术治疗的难度。针对各种脑瘫类型不同的治疗方案,以严格区分不同类型病患的具体治疗方法。


1.小儿脑瘫:类型与手术关系


痉挛型脑瘫最适宜手术疗法。


2.神经状态及智力情况


患儿应智力良好,智商在70%以上,有治疗欲望,并能在手术后配合康复治疗。


3. 肢体固定畸形影响康复训练情况


术前经过正规康复训练治疗,且有一定疗效,但有手法难以矫正的畸形影响运动功能改善者,宜手术矫正该畸形。


4.上肢施术原则


上肢运动功能比较复杂,且多精细动作,对治疗效果的要求较高,希望恢复手的精细运动功能。因此矫正上肢的畸形和恢复手的随意运动功能,难度较大。要求上肢受术者,智力应较好,有强烈的康复欲望,术后能积极进行训练,且手术前应有一定程度的随意运动功能。


5.下肢多关节畸形的处理原则


对于下肢髋、膝、踝等多个关节畸形的患儿,各关节畸形不宜同时矫正。因多关节畸形中,有原发畸形和继发畸形之分,例如髋关节屈曲挛缩或马蹄尖足均可继发膝关节屈曲改变,原发畸形纠正后膝关节屈曲改变往往即可好转。因此,手术前宜慎重判断原发畸形,加以手术矫形,手术后对邻近关节密切观察一段时间,视其变化情况,再慎重决定后续手术是否需要。


6.精确测定痉挛肌和拮抗肌肌力


手术前应测定好造成痉挛畸形的肌肉与其拮抗肌的肌力情况,做出正确地判断并设计出准确的手术方案。


7.预防并发髋关节脱位


患儿有强烈的髋内收,伴有髋关节脱位倾向者,宜早期施行髋内侧软组织松解手术,调整肌力的平衡,以防止髋关节脱位的发生。


8.解决重症患儿的生活护理困难


重症脑瘫儿因肢体畸形或姿势异常无法克服,严重影响日常生活。护理上极度困难者,应实施手术矫形,以适应护理和生活的需要。比如双下肢严重交叉,无法护理大小便,虽然手术后并不有站立行走,也应该施行内收肌的切断手


9.手术后配合康复训练


脑性瘫痪与其它骨科疾患有很大不同,手术后的结局也有很大差异。那种认为手术出色完成即大功告成的观点是错误的,许多患儿术后畸形复发即是一个很好的说明。为防止术后复发,提高治疗效果,手术后必须进行康复训练和配用矫形器。


10.手术目的


手术治疗主要目的在于解除肌肉痉挛、平衡肌力、矫正畸形、调整肢体负重力线、改善运动功能。



目前神经外科经常开展的主要的术式包括:选择性脊神经后根部分切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)、周围神经选择性部分切断术、颈总动脉交感神经网剥脱术等。


1. 选择性脊神经后根部分切断术(SPR)

现代 SPR 术(腰骶部)由意大利人 Fasano于上世纪七十年代末创立,他的创新之处在于术中电刺激方法的应用。上世纪八十年代末美国的 Peacok做出进一步改良,将SPR手术平面降至马尾水平。这两位学者为现代 SPR 术的推广做出了巨大贡献。1990年美国医学会杂志登文肯定了SPR治疗痉挛型脑瘫的安全性和有效性,同年SPR术进入中国。迄今多年的临床实践证明了该术式在痉挛型脑瘫的治疗与康复中的重要性。目前国内已有多家医疗单位开展腰骶部SPR术,在几个大的医疗中心颈部SPR术治疗上肢痉挛状态也取得成功,疗效满意。


腰骶部SPR手术适用于同时存在下肢髋、膝、距小腿(踝)等关节多处痉挛的患者。手术宜在全麻下进行,术中不用肌松剂。行跳跃式限制性椎板切除,即只切除L3,L5椎板,保留L4椎板和棘突,椎板切除宽度尽可能小,保留两侧小关节突,这种骨切除对脊柱的稳定性不会造成大的影响。切开硬脊膜后手术即在显微镜下进行,应用神经肌电生理刺激仪严格选择后行脊神经后根部分切断。如将神经内窥镜应用于腰骶部SPR术,可以更准确识别脊神经的前后根,发现神经共干、出口异常等变异,减少对神经的牵拉,而且进一步缩小了椎板切除范围,可以使手术的安全性、有效性进一步提高,值得进一步研究、推广。该项技术在国内外尚未见相关报道。


颈段SPR术的疗效并不低于腰骶部SPR术,但因在下颈段操作,有损伤颈髓导致截瘫的危险,而且为了充分显露减少牵拉,椎板切除范围较大,导致术后颈椎不稳的可能性增大,故建议更为严格地掌握手术指征,而且只能在医疗条件较好的单位由有丰富显微神经外科手术经验的高级医师来实施,切忌盲目推广。


2. 周围神经选择性部分切断术


周围神经选择性部分切断术(Selective Partial Neurotomy)也可以按日本习惯称为选择性显微缩小术,其前身是周围神经切断术。周围神经完全切断后虽可极大程度上缓解痉挛,但存在肌力低下、感觉障碍、建立对立畸形等严重缺点。显微缩小术的改进之一是术中应用神经肌电生理刺激仪,之二是选择性部分切断而非全部切断周围神经。该术式在欧美开展的较广泛,长期随访疗效确切,但在国内尚未推广,缺乏大宗病例积累和经验总结。手术针对四肢不同部位的痉挛而分别采用胫神经(针对踝痉挛)、坐骨神经(针对膝痉挛)、肌皮神经(针对肘痉挛)、正中神经(针对腕、指痉挛)、闭孔神经(针对大腿内收肌痉挛)、臂丛神经(针对肩关节内收痉挛)选择性显微缩小,有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点,尤其适用于症状体征比较单一、局限的低龄患儿,符合脑瘫早期治疗的原则。虽然该术式相比SPR 而言较为简单易行,更适于在基层推广,但同时强调手术必须在显微镜下施行,并使用神经肌电刺激仪进行仔细选择以达到最佳效果。


3. 双侧颈总动脉鞘交感神经网剥脱术

双侧颈总动脉鞘交感神经网剥脱术(即颈部去交感神经术)对于手足徐动型和部分扭转痉挛型脑瘫可以有一定效果,且可能改善部分患者流涎、斜视、言语不清、共济失调等症状,手术创伤小,危险不大。


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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2020-07-19