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李文竹 三甲
李文竹 主治医师
北京大学第一医院 康复医学科

给神经肌肉病患者的几点康复治疗建议

        随着国内外医学界对“罕见病”的重视和疾病知识的宣传普及,罕见病一词逐渐走入大家的视线,并为越来越多的人所熟悉。神经肌肉病是罕见病中的一大组疾病,它给许多患者及其家庭在生活质量、精神心理、经济状况等方面都带来诸多困扰。因此,对于这一类疾病,不仅仅需要探索药物和基因方面的治疗,还需要包括神经科、康复科、骨科、心内科、呼吸科、精神心理科、营养科等在内的多学科综合管理,来改善患者及其家庭的生活质量,提高患者对疾病的正确认识。这篇文章想给大家分享一下康复科可以从哪些方面帮助神经肌肉病患者解决问题。北京大学第一医院康复医学科李文竹

一、什么是神经肌肉病

        神经肌肉病是一组由于脊髓前角运动神经元、周围神经、神经-肌肉接头和骨骼肌受损所致的疾病。这类疾病的共同表现是进行性出现的肌无力和肌萎缩,并会出现不同程度的关节挛缩和畸形、脊柱畸形、疲劳、心肺功能障碍等继发性损害表现。

        神经肌肉病的分类主要包括:脊髓前角病变所致的脊髓性肌萎缩症(SMA)周围神经病变所致的腓骨肌萎缩症CMT),神经肌肉接头病变所致的先天性肌无力综合征和重症肌无力,以及骨骼肌病变所致的肌营养不良MD)和先天性肌病等等。其中,根据临床表现、遗传方式、基因定位等的不同,肌营养不良可分为Duchenne型肌营养不良(DMD)、Becker型肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良(LGMD)、Emery-Dreifuss型肌营养不良(EDMD)、面肩肱型肌营养不良(FSHD)和先天性肌营养不良(CMD)等多种临床类型。

二、神经肌肉病的康复管理原则

        有关神经肌肉病的药物和基因治疗目前多在探索阶段,所以这一时期,对于患者的对症支持治疗和康复治疗尤为重要。神经肌肉病患者康复管理的主要原则是:依据患者的疾病特点,采取个体化的治疗方案,尽最大努力维持目前的关节活动范围和肌肉力量,延缓关节挛缩和脊柱畸形的发生,提高活动耐力,改善整体功能和生活质量。

        因此,在给神经肌肉病患者制定康复治疗方案之前,应进行详细的康复评定,这样才能有的放矢。具体的康复评定应涵盖肌肉力量、关节活动范围、脊柱姿势、活动能力、呼吸功能、心肺耐力等各个方面。对于诊断已经明确的神经肌肉病患者,国内、外指南均建议每隔半年就进行一次康复评定,以对患者的整体功能状态有一个全面的了解;如果患者处于疾病加速进展阶段,还应该缩短每次康复评定的时间间隔。        

三、神经肌肉病的康复治疗原则和注意事项

        对于神经肌肉病患者容易出现的关节挛缩、肌无力、疲劳、脊柱畸形、呼吸功能障碍等问题,康复治疗主要通过关节活动范围管理、肌力训练、耐力训练、脊柱管理、呼吸功能管理等方面进行干预。

1、关节活动范围管理:主要包括牵伸和使用矫形器。

(1)家属帮助下的被动牵伸和患者的主动牵伸都有助于维持良好的关节活动范围。如果掌握了正确牵伸方法,无论是在医院、自己的家中,还是学校课间休息的时候,都可以随时随地进行牵伸治疗。

(2)在睡眠时使用静态的踝足矫形器(AFO)有助于延缓踝关节挛缩。对于存在手指关节和腕关节挛缩的患者,也可考虑使用手部和腕部夹板将其维持在中立位。

2、适度的肌力训练:适度的肌力训练对神经肌肉病患者是有益的,但不恰当的肌力训练也有可能给患者带来损害。因此,医生要以谨慎和严谨的态度,来为神经肌肉病患者制定肌力训练计划,并且要依据疾病类型、肌肉受损的程度、整体功能状态来综合制定。

3、适度的耐力训练:慢走、骑车、游泳、瑜伽、划船等都是常用的耐力训练方法,可以根据患者的体力、喜好和家庭情况来选择。

4、脊柱管理:很多神经肌肉病患者容易出现脊柱侧弯和旋转畸形,除了辅助的物理治疗手段和使用矫形器外,平时生活中注意保持良好的卧位、坐位和站立位姿势也很重要。

5、呼吸功能管理:对于存在呼吸功能障碍的患者,选择合适的呼吸训练方法以及主动的咳嗽、咳痰训练都很重要。家庭经济条件允许的情况下,可在家里配备咳痰机,来辅助排痰。

        对于神经肌肉病患者,越早给予康复干预才能越大程度的延缓疾病进展,并且贵在坚持。希望每一位患者都不要气馁,始终保持积极向上的心态,勇敢面对每一个挑战!


参考文献:

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[2]    王维治. 神经病学[M], 第2版. 北京: 人民卫生出版社, 2013.

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[4]    Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management[J]. The Lancet Neurology, 2018, 17(3): 251-267.

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