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李心远
李心远 主任医师
上海交通大学医学院附属同仁医院 神经外科

痉挛性斜颈的治疗方法

痉挛性斜颈(spasmodic torticollis,ST) 是临床上最常见的局灶型肌张力障碍,以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征。痉挛性斜颈按病因可分为原发性及继发性两类。继发性斜颈的病因很多,包括外伤、先天畸形、感染肿瘤等因素。一般临床上所说的痉挛性斜颈包括本课题所讨论的均指原发性痉挛性斜颈。本病发病率约为8.9/10万,多发生于30~50岁的成年人,男女患病比例在1:1.5~1:2.0之间。ST的病因及发病机理尚不清楚,目前认为与遗传、环境改变、创伤以及感染等多种因素有关,纹状体功能障碍和前庭功能异常可能是导致本病的主要原因。有研究显示,ST患者存在高级中枢、脑干、脊髓等多个水平功能异常,特别是基底节区-丘脑-皮层环路的功能异常。上海交通大学医学院附属同仁医院神经外科李心远

目前认为,ST是一种锥体外系疾病,根据临床表现可分为4型:(1)旋转型:表现为头绕身体纵轴不自主向一侧痉挛性旋转,旋转型是本病最常见的一种类型。(2)后仰型:即头部不自主后仰,面部朝天。(3)前屈型:即头部不自主向胸前屈曲。(4)侧倾型:头部偏离身体纵轴向左或向右做痉挛性侧屈。大部分痉挛性斜颈患者表现为多种类型异常姿势的组合。临床上相似的异常姿势可以是不同肌肉与其拮抗肌不同程度收缩组合的结果,肌电图所示异常活动范围比临床表现广泛而复杂。ST发病时头颈部侧屈、后仰、旋转等异常姿势常置患者于尴尬无助的境地,对病人造成极大的心理困扰,严重影响生活、社交与工作,患者求治愿望迫切。

临床上治疗痉挛性斜颈的方法主要包括药物治疗、注射A型肉毒毒素以及外科手术治疗等。口服药物主要包括抗胆碱能以及多巴胺类等药物,一般而言,口服药物改善症状的作用程度有限或持续时间短暂,疗效不佳。注射A型肉毒毒素只能暂时缓解症状且并发症多,反复应用可产生抗肉毒毒素抗体,因此远期效果不满意。

用于治疗痉挛性斜颈的手术方法有很多,先后出现过痉挛肌肉切断术、副神经根切断术、颈神经根切断术、副神经根减压术、选择性周围神经切断术等,但以上各种手术方法普遍存在术后缓解率低,并发症多,以及复发率高等缺陷,造成手术效果不佳。究其原因,主要由于副神经与高位颈神经、后组颅神经(迷走、舌咽神经)之间存在广泛的神经纤维联系,单纯切断副神经或颈神经并不能阻断来自中枢神经核团发出的异常神经传导,因此副神经与高位颈神经(C1、C2、C3)之间,以及副神经与舌咽神经、迷走神经之间复杂的解剖关系是造成手术复杂性以及效果不佳的主要因素,进行相关局部解剖研究对于提高痉挛性斜颈的手术疗效显得十分必要。但目前针对副神经的局部解剖关系却少有研究报道,对此进行解剖研究显得尤为迫切。总之,目前国内外治疗ST的手术方法尚无统一的标准。由于各种手术方法各有利弊,因此目前临床上有将多种手术方法联合应用的趋势。

尽管目前外科手术技术尚不能彻底治愈痉挛性斜颈,但国内外多家医疗机构对此已经建立了专门的研究及治疗中心,包括电生理技术在内的多项新技术和新方法逐步应用于临床实践。痉挛性斜颈的电生理特征表现为随意运动时拮抗肌群的过度同步收缩,且在特定动作中未涉及肌肉的电活动增强(溢出现象)。各项电生理学指标均提示痉挛性斜颈的发病主要是中枢突触通路兴奋性增高或抑制性减低。电生理技术在治疗痉挛性斜颈中的应用虽已受到极大的关注,但总体运用水平还不高,如何将术中电生理监测技术作为评价手术疗效的客观标准将是重点研究方向之一。

我们的前期研究

近来我们在治疗痉挛性斜颈的前期工作过程中,大胆创新。以术中电生理监测作为评价手术疗效的客观标准,采用副神经切断+远端电凝毁损术的方法取得了满意的疗效。我们的理论基础是:在副神经与高位颈神经、后组颅神经之间可能存在广泛的纤维联系(颅内、外广泛交通支),切断副神经后,电凝辅助下热毁损副神经远端,通过热传导作用损伤神经交通支及神经纤维网络,瘫痪所支配的胸锁乳突肌、斜方肌以及头颈部等相关责任肌群,从而达到进一步缓解痉挛症状的目的。基于以上观点,我们在治疗痉挛性斜颈过程中对此进行了初步尝试,采用副神经切断+远端毁损术治疗痉挛性斜颈。在治疗过程中发现,电凝输出功率及毁损时间直接影响手术效果,如果电凝功率输出过大或者电凝时间过长可能会损伤副神经头端的舌咽神经、迷走神经,引起术后吞咽困难、声音嘶哑等并发症;但如果电凝功率过小则有可能达不到治疗效果。因此术中对电凝毁损副神经程度进行客观评价显得尤为重要。对此我们首次采用术中电生理监测技术对神经毁损程度进行实时监测,指导手术操作。监测运动诱发电位(motor evoked potentials,MEPs)的具体方法是:术前对胸锁乳突肌进行体表定位,同侧胸锁关节与乳突连线的中上1/3处为电生理记录电极和参考电极置入点,以10~15度的进针角度将记录电极和参考电极刺入皮下,以备记录术中所诱发的胸锁乳突肌运动诱发电位信号,两电极之间距离约1.5cm;术中彻底暴露副神经之后,切断副神经之前利用双极探针刺激电极给予副神经0.3mA、5Hz的直流电刺激,从而诱发胸锁乳突肌电位,观察潜伏期及峰值;切断副神经后再次观察诱发电位的潜伏期及峰值;之后,低功率电凝毁损副神经远端(电凝输出功率为2-3,相当于12-17瓦),电凝时间1-2秒,每次毁损完毕后均要观察诱发运动电位变化情况,可反复毁损数次,直至运动诱发电位消失或者电位峰值不再减小为止,停止毁损副神经,如下图所示。

我们采用Tuis及TWSTRS(The Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale)两种评分法对实施副神经切断+远端毁损术的患者进行术前、术后评估,发现术后患者症状缓解率较其它治疗方法明显提高,且无吞咽困难及呼吸困难等严重并发症,术中诱发肌电位峰值越低,其术后症状缓解率越高。总之,通过前期工作,我们初步发现术中毁损副神经远端可以明显改善手术效果,提高缓解率,且不会出现明显并发症。术中监测副神经诱发肌电位对手术有重要的指导意义。

结合上述前期工作,本课题试图以详细研究副神经局部解剖为基础,临床上采用术中电生理监测为客观评价指标,对副神经切断+远端毁损术治疗痉挛性斜颈的效果进行深入研究,最终提出副神经切断后神经远端电凝毁损的电生理评价指标,结合术后痉挛缓解程度,规范手术治疗标准,从而为治疗痉挛性斜颈开辟新的道路。

真诚赞赏,手留余香
李心远
李心远 主任医师
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