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肌张力障碍的诊治要点

发表者:芦戬 761人已读

肌张力障碍是一种由不自主、持续性肌肉收缩而引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。在运动障碍病中心或门诊常见,发病率仅次于帕金森病。

由于该病临床表现复杂多变、病因多样、发病机制不明,给临床诊断和治疗带来因难。主要表现在以下各方面:太原钢铁(集团)有限公司总医院神经外科芦戬

1、临床表现多变

肌张力障碍因受累肌肉的部位、范围和异常收缩的强弱变化,导致患者临床表现有极大差异,如眼睑痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、痉挛性构音障碍、全身性扭转痉挛等。

肌张力障碍的病程常为进展、波动性,同一例患者在病程的不同阶段可能有不同的临床表现,有些因睡眠好坏、紧张与否、姿势运动(感觉诡计)而表现不同,给医生准确诊断造成困难。

2、病因多样

肌张力障碍为一组异源性疾病,可以是独立疾病的突出或惟一症状,如原发性或特发性的痉挛性斜颈、眼睑痉挛、扭转痉挛等;

也可以是多种其他神经疾病的伴随症状之一,如脑性瘫痪脑外伤、遗传代谢病、药物或化学物质中毒所致疾病、神经变性病等,即症状性或继发性肌张力障碍;

或为其他非神经组织、器官病变造成貌似肌张力障碍的异常动作或姿势,如斜视造成的头颈异常姿势,即假性肌张力障碍;

有时精神心理源性的运动障碍病(或转换障碍)也常有肌张力障碍样表现。

3、发病机制不明

肌张力障碍病理生理复杂、发病机制未明,一般认为主要与基底节功能紊乱相关。

随着研究的深入,也有人认为皮质-纹状体-苍白球-皮质运动环路的功能失调在原发性肌张力障碍的病理生理过程中起主要作用。

有许多间接佐证提示原发性肌张力障碍与感觉整合或调制功能异常有关,感觉诡计现象则支持这种推测。

也有学者提出,肌张力障碍可能是神经元对某些负荷诱发的蛋白结构变化不能适时反应的结果。

总之,肌张力障碍发病机制不明也造成了对一些临床现象的理解困难。

肌张力障碍的诊疗要点

肌张力障碍并非单纯的肌张力增高

肌张力障碍是一种特殊的运动障碍病,并非字面上理解的肌张力异常,也有别于一般意义上的肌张力增高(如锥体束损害时出现的痉挛状态)或减低。

临床上肌张力障碍容易与其他不自主运动如痉挛状态、抽动症、震颤、舞蹈症、偏侧面肌痉挛、肌阵挛等混淆,需仔细区分。

除借助基因检测、脑功能显像方法辅助诊断外,临床诊断仍需详细的病史询问和体格检查,尤其注意患者充分暴露于各种加重诱因时的观察、记录。

具体表型与起病年龄相关

原发性肌张力障碍没有神经退行性变的证据,通常其表型与起病年龄相关,在发病部位上呈现自下而上受累,即发病年龄越大,受累部位越高。

肌张力障碍所累及肌肉的部位、范围和异常收缩的强度变化很大,因而临床表现各异,患者的预后也有极大差异。一般情况下,全身型肌张力障碍常缓慢进展、最后致残;多巴反应性肌张力障碍、发作性肌张力障碍、成人局灶型肌张力障碍经适当治疗可保持基本正常的功能状态。

临床治疗是基础,对症治疗是重点

肌张力障碍常为慢性或终生性病程,何时介入何种治疗对患者的生活质量影响显著。目前对肌张力障碍的治疗决策及方法与其诊断分类密切相关,主要包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。

一般治疗包括心理治疗、功能锻炼及中医按摩理疗等,适用于所有肌张力障碍患者,是临床治疗的基本内容;病因治疗主要是针对继发性肌张力障碍的特定病因;对症治疗仍是目前肌张力障碍治疗的重点内容。

传统口服药物的选择

对口服药物的种类、剂量、疗程的选择很大程度上取决于医生的相关经验和认知,通常十分多变、繁杂。

一般而言,探索性的口服药物对肌张力障碍的疗效因人而异,常无确切、持久疗效。常用药物包括苯二氮卓类、苯海索、巴氯芬、卡马西平和丁苯奎嗪等。多数药物作用轻微或短暂,加大剂量时运动症状可能改善,但可能会出现患者不能耐受的全身毒副作用,如嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等。

局部注射肉毒素的应用

局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的症状,是局灶型肌张力障碍治疗的首选,对节段或全身型肌张力障碍的治疗,注射肉毒毒素常作为辅助治疗手段。

需要注意的是,局部注射肉毒素对适应症掌握、注射剂量选择、靶肌肉定位、并发症预防等有较高要求。有些情况需要重复注射以维持疗效,但频繁追加注射又可能导致抗体产生,临床所用剂量因安全性而受限,若受累肌肉广泛则并不可行,对一些复杂的运动功能障碍也很难恢复完全正常。

手术治疗的选择

对特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者可考虑手术治疗。

传统外周方式的手术治疗多有一定疗效,但创伤明显,也有相当数量的病例复发。

较为先进的办法是脑深部电刺激(DBS)和脑立体定向毁损,据报道原发性肌张力障碍在DBS植入术后症状可改善40%~90%。脑立体定向毁损因其靶点准确,创伤小,费用低等特点,选择这一手术方法的患者也越来越多。

总之,随着人类基因、神经电生理、神经生化和脑功能显像技术的研究深入,有助于阐明更多肌张力障碍的病因机制,由此开创肌张力障碍新治疗的基础。

临床医师应深入了解肌张力障碍不同病因的诊断、治疗全貌,了解各种缓解和加重临床表现的诱因,在治疗过程中遵循个体化原则,在疾病不同阶段注意应用口服药物、肉毒毒素注射、外科手术等综合手段以谋求最佳疗效,最大限度地提高患者的生活质量。

本文是芦戬医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2018-07-20 09:22

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