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钱海
钱海 副主任医师
好大夫工作室 神经外科

颅咽管瘤的显微切除手术过程

  一患者头痛视物不清,经检查发现颅咽管肿瘤,其占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤部分侵及其他脑组织引起了神经、精神症状。经过显微外科手术,患者顺利恢复。回顾患者症状,有三点。好大夫工作室神经外科钱海

  1.颅内压增高

  多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

  2.视力视野障碍

  肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

  3.内分泌功能紊乱

  因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

  显微神经外科操作过程如图:

  

  

  

  颅咽管瘤与周围组织的界限清楚,但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样,最小者如花生米大。形状多样,有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性,实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大,有的菲薄如窗纸,透过薄壁即可见囊内液体的颜色,多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点,这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离,不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者,有时常与颅底的重要结构发生粘连,造成压迫,出现相应的临床症状,如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。发病原因有两个:1.先天性剩余学说,胚胎7~8周颅咽管即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。2.鳞状上皮化生学说,认为是垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。

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