脑积水，脑外积水，外在脑积水

脑积水

Abilash Haridas, MD； Tadanori Tomita, MD

过量的脑脊液积聚在扩大的脑室系统，和/或蛛网膜下腔，称之为脑积水。

在儿童，脑积水常常和升高的颅内压同时存在。大部分病人是由于脑脊液循环紊乱导致了过量的脑脊液积聚在脑室。少见情况下，因为脑脊液吸收障碍而导致了脑脊液聚集。

此外，在正常压力脑积水患者中，脑室扩大，但颅内压正常。此类状况通常是由于脑脊液吸收障碍，多见于成人。

脑外积水（hydrocephalus ex-vacuo）指的是继发于脑萎缩或损伤后脑组织丧失而引起的脑室扩大，脑外积水通常不伴有颅内压增高。

外在脑积水（external hydrocephalus）或轴外空间的良性扩大指的是过量的液体，尤其是脑脊液存在于蛛网膜下腔，并伴发家族性的巨头畸形。

先天性和婴儿期脑积水在欧美社会大约是每千人中有0.5~0.8位。大约15~25%的这些病例伴发有脊髓脊膜膨出症（脊柱裂）

如下因素使得婴儿脑积水的可能性增加：

●出生体重<1500 g

●胎龄≤30周

●母亲是糖尿病患者

●低的社会经济地位

●男性病儿

●种族倾向（亚裔的危险是下降的）

起始于婴儿阶段的颅缝尚未闭合的未治疗的脑积水会导致典型的头颅增大，和那些急性脑积水相比，此类脑积水对脑组织的破坏相对较少。这是因为颅骨扩张，导致了颅内压部分降低。随着脑积水进展，则水肿和脑缺血逐渐发展，导致了脑白质的萎缩。

先天性脑积水的常见原因包括脑室内出血，神经管缺如，包括脊髓脊膜膨出。其它原因包括感染，基因缺陷（X关联的脑积水），创伤，肿瘤和致畸剂。.

脑积水的症状来源于升高的颅内压以及扩大的脑室系统。症状的出现时间取决于发病过程的敏锐度。症状通常是非特异的，独立于病因之外。头痛是个显著的症状，倾向于在晨间发生，可伴有恶心和呕吐。脑积水的病人的性格和行为常常会发生改变。

如果患儿的头围在出生时就明显增大或者连续测量中，头围超过了标准的尺寸，则提示有脑积水的可能 。诊断可以通过头颅超声对婴儿进行检查，或者头颅CT或MRI对年长的患儿或儿童进行检查。脑影像检查有助于区分梗阻性或交通性脑积水。

大部分脑积水是进行性加重的。通常，三脑室切开术是治疗单纯的梗阻性脑积水的方法。分流手术用于交通性脑积水或者那些三脑室切开术不能凑效的情况下。然而，许多形式的脑积水既是梗阻性因素和吸收原因，所以三脑室切开术的效果难以得到一致的评价。

脑积水治疗的主要并发症是分流管功能障碍。大约40%的分流管功能障碍发生在术后第一年。