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魏社鹏
魏社鹏 副主任医师
上海市东医院 神经外科

肺淋巴上皮瘤样癌

肺淋巴上皮瘤样癌

肺淋巴上皮瘤样癌1987年在一名40岁的、不吸烟的东南亚妇女身上Begin等人首次发现。上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏

肺淋巴上皮瘤样癌患者的血清中存在浓度EBV衣壳抗原的抗体,从而人们认为此瘤EB病毒EBV)感染存在关联

在随后的研究中,通过原位杂交技术,人们在肺淋巴上皮瘤样癌细胞核中,进一步检测到了EB病毒编码的小核RNA,从而进一步证实了这种关联。

组织病理

组织学上,肺淋巴上皮瘤样癌形态与未分化的鼻咽癌难以区分,后者也与EB病毒感染有关肺淋巴上皮瘤样癌发现存在上消化道来源的器官,例如,唾液腺、胸腺和胃当中。但在妇科淋巴上皮瘤样癌,并未发现EB病毒相关性例如,在宫颈癌和阴道癌里的淋巴上皮瘤样癌,就没有发现EB病毒

2004年WHO曾将肺淋巴上皮瘤样癌归类为大细胞癌的一个亚型,而在最新2015年WHO分类方案中,则将其归类为其他和非分类

流行病学

肺淋巴上皮瘤样癌被认为是一种罕见的非小细胞肺癌。在中国大陆和台湾的病例系列中,它只占肺癌0.25%0.9%。

几乎所有受影响的个体都是亚洲人,在一项综述研究中,发现白人只占少数153例中,有18例白人12%)。 在大多数研究中,没有发现有患者有性别偏好

肺淋巴上皮瘤样癌确诊年龄通常在3585岁之间,平均/中位数年龄5157岁。总的来说,肺淋巴上皮瘤样癌患者比其他非小细胞肺癌患者年轻。 有报道发现,最年轻的患者是一名8岁的女孩。值得注意的是,大多数(60%80%)肺淋巴上皮瘤样癌患者是不吸烟的这与其他类型肺癌形成强烈对比

在其他类型的肺癌当中,吸烟是公认的最重要的因果危险因素。

 


临床表现

最常见的症状是咳嗽(47%),伴随(30%)或不伴随(17%)咯血。约20%35%的患者在诊断时无症状,肿瘤是在常规胸片中偶然发现的。

其他临床表现包括胸痛体重减轻、劳力性呼吸困难、盗汗、关节痛、发热胸腔积液

治疗

肺淋巴上皮瘤样癌治疗与其他非小细胞肺癌相同。

尽可能对患者的肿瘤组织进行有无程序性细胞死亡配体1(PD-L1)表达的评估。非小细胞肺癌腺癌患者还应检查其肿瘤是否存在驱动突变,例如,突变的表皮生长因子受体(EGFR)间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合癌基因和其他靶向突变

对于肿瘤中包含驱动突变的患者,使用特异性抑制剂首选的初始治疗方法。如果患者可以耐受,则继续进行这种治疗,直到有进行性疾病的证据为止。现有数据表明,基于免疫疗法的治疗路径不适合作为患者的一线治疗

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不包含驱动突变的肿瘤患者的初始治疗取决于PD-L1的表达水平,如下图。

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因为大多数患者都处于早期阶段,所以在大多数情况下,完全切除是获得治愈的主要方法。在局部进展的疾病中,建议联合化疗和放疗

据推测,肺淋巴上皮瘤样癌对放疗反应良好,可能因为其生物学特性与未分化鼻咽癌相似。

 

预后

肺淋巴上皮瘤样癌的预后优于其他非小细胞肺癌

2年和5年总生存率分别为81%90%和51%74%。

预后相关的因素包括:早期的肿瘤分期、无淋巴结转移、完全切除、正常的血清乳酸脱氢酶和白蛋白水平

已经发现,存在肿瘤复发和坏死较差的预后因素,但一项新的研究显示了相互矛盾的数据。

另一项研究证明高浓度的血清EB病毒衣壳抗原IgG,与较大肿瘤体积更高的临床分期之间的关系。


总结

肺淋巴上皮瘤样癌是一种罕见的、非小细胞肺癌的亚型,最常见于年轻的不吸烟者。

此瘤具有独特的显微特征,与未分化的鼻咽癌没有区别。

确诊需要在肿瘤细胞核中发现EB病毒

与其他非小细胞肺癌相比,肺淋巴上皮瘤样癌患者倾向于生命的早期出现,使得完全切除成为可能并且肺淋巴上皮瘤样癌具有更好的预后。

索引

Pulmonary Lymphoepithelioma-like Carcinoma肺淋巴上皮瘤样癌

Lymphoepithelioma-like Carcinoma淋巴上皮瘤样癌

 


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