.告知癫癎知识100 -6. 癫癎合并智力低下:

77.癫癎合并智力低下:癫癎患儿1/4合并智力低下。癫癎性痉挛、Lennox-Gastaut综合征（LGS）、大田原综合征大多合并智力低下。智力低下的定义是指18岁以下,脑发育年龄的智力明显低于同年龄儿童平均水平，智商(IQ)低下同龄儿童均值减2个标准差，即<70< span="">，同时有认知功能障碍，社会适应能力缺陷。临床表现与分度:

(1)轻度(愚钝)：多于学龄期才发现，能生活自理和从事一般家务劳动，可以获得一定的阅读和计算能力，对周围环境有较好辨别能力，能比较恰当地与人交往，但社会适应能力低于一般人的水平，缺乏技巧和创造性。IQ55-70

(2)中度(痴愚)：发现于幼儿或幼童，生活能部分自理，能做简单的家务劳动，具有初步的卫生和安全常识，但阅读和计算能力很差，对周围环境辨别能力差，能以简单方式与人交往，适应行为不完全。IQ40-55

(3)重度(痴呆)：多于婴儿期即发现，社会适应行动较差，生活能力即使经过训练也很难达到自理，仍需要他人照料，运动、语言发育差，与人交往能力也差。IQ25-40

(4)极重度(白痴)：半岁即可发现，面容明显呆滞，运动、感觉功能极差，如通过训练，只在下肢、手及颌的运动方面有所反应，适应行为极差，终生生活需全部由他人照料。IQ<25

应早期寻找和确立智力低下的病因，给予神经保护,改善脑功能的治疗：可口服吡拉西坦，石杉碱甲(50μg，2~3次/天),金奥聪2粒/天;胞磷胆碱钠;精芩口服液.胡锦涛:知识是开启向未来的钥匙。温家宝:知识可以改变一个人的命运。

78.癫癎合并抽动症（抽动障碍）：癫癎患儿1/10合并抽动症，抽动症为一种多发运动抽动和神经行为疾病。多于4岁后学龄前期至儿童、少年发病。抽动症分单纯抽动症和多发抽动症。抽动症的主要特点是经常出现日间不自主、难自控的快速抽动表现。有眨眼(瞬目)，嗅鼻，作怪相，摇头，缩颈，耸肩；上下肢、腹部局限性抽动）。重者还有发声抽动,如犬吠声，出气声，清嗓声，重复声，喷口水，秽语等。有意识地控制可暂停，睡眠时消失。临床分三型：短暂性抽动障碍（<3月），慢性运动或发声抽动及发声与多种运动联合抽动。症状有波动性或周期性，病程长(>1年)，经常反复抽动。有时还有癫癎(3%),多动症或行为问题,可致强迫症与神经精神障碍。脑电图有非特异性改变,无癫癎样波(可与局灶性癫癎鉴别诊断)。病因与基底节纹状体不对称，多巴胺释放过少或突触后膜上多巴胺受体减少或超敏有关。发病外因可能与A-β型溶血性链球菌等感染，引起自身抗基底节抗体有关;发病内因与遗传基因-18q22.1有关。母系遗传易表现为运动性抽动，父系遗传表现为发声抽动。

治疗:一般多采用多巴胺受体拮抗剂,如硫必利与托吡酯合用，硫必利0.05g/天,合用托吡酯12.5mg/天,睡前口服,共6天,6天以后,硫必利0.1g/天,托吡酯25mg/天,疗程1年。疗效不满意者,改用/加用氟哌定醇（2mg/次），睡前口服,但有锥体外系副作用，如肌张力障碍，扭转痉挛。可辅以苯海索(2mg,2次/天)、肌苷(0.2g,2次/天)。少数仍疗效不佳难以控制,可加用丙戊酸钠或左乙拉西坦;或氯硝西泮，阿立派唑（5mg,每晚睡前）,疗程1年。

79.癫癎合并注意缺陷多动障碍(ADHD):癫癎患儿1/8合并ADHD,多动症起病于7岁前（多在3岁左右），注意障碍,多动,冲动症状至少持续6个月。6岁前服中药精芩口服液10ml,2次/天。6岁以后服西药:(1)多动:哌甲酯:每片10mg，每天早晨上学前服1片,维持效果4h。疗程至少1年,80%有效。(2)哌甲酯控释片(专注达):每粒18mg，每天早晨上学前服,维持效果12h,疗程至少1年,80%有效。(3)注意缺陷,共患病:托莫西汀(择思达)10mg/片,每天早晨.7:00上学前服1片,服14天。2周后加至25mg/片,效果可维持24h,并减少抽动症状。疗程至少1年,80%有效。治疗以药物为主,结合心理治疗,行为矫治以及社会干预。