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肖侠明
肖侠明 主任医师
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恶性淋巴瘤 malignant lymphomas,ML

恶性淋巴瘤(malignant lymphomas,ML)恶性淋巴瘤是一大组复杂的淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,分为霍奇金(Hodgkin)淋巴瘤和非霍奇金(NH)淋巴瘤两大类。在我国非霍奇金淋巴瘤占85%~90%,远高于欧美国家。随着对非霍奇金淋巴瘤研究的深入,对其病理分型、分期、治疗等方面的认识更加全面,对提高非霍奇金淋巴瘤的治愈率有很大的意义。淋巴瘤最新分类和诊断标准:   淋巴瘤治疗的基础有赖于明确的病理诊断,随着对淋巴瘤认识的不断加深,病理诊断明确与否与治疗和预后紧密相关。2008WHO造血和淋巴组织肿瘤分类的更新,分类进一步深化和完善了原有的分类,最显著的特点是淋巴瘤各类型的组织学和遗传学分型与临床治疗和预后判断结合得更为紧密,为临床提供了更多的预测指标和治疗建议。好大夫工作室儿科肖侠明

临床怀疑白血病而又骨髓检查无幼稚细胞增多时,需注意恶性淋巴瘤的可能性,另外还有Burkitt瘤 。 NHL占中国儿童淋巴瘤的80%~85%淋巴瘤的发病率7/10增长率7.5%,上升速度高于其他恶性肿瘤;2010年新发病例25000,死亡病例20000。恶性淋巴瘤分类, 病理分类、临床分期复杂,一般分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤里面一部分是惰性淋巴瘤,病情发展慢,患者生命周期长。2008WHO的恶性淋巴瘤可分为80多个亚型,每一个亚型的生物学特征,临床表现,转归和治疗都不同。儿童最常见的NHL病理类型为B细胞型、LBLALCL,多为高侵袭性淋巴瘤。NHL病理形态复杂多样,诊断时必须明确患者隶属何种类型,才有利于临床医师制定正确的治疗策略。20089,淋巴瘤WHO 2008分类正式公布。按照该分类,NHL仍然分为B细胞性、T细胞性和NK细胞性三大类。根据WHO-2001病理分型标准,B-NHL 40%、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)37%)、大细胞间变淋巴瘤(ALCL) 15%、外周T/NK细胞淋巴瘤占5%临床表现类似,有长期不规则发热、贫血及进行性恶液质。淋巴结普通肿大及肝脾不同程度肿大不同病理类型临床表现不同: B-NHL组主要表现为腹腔肿物及急腹症,鼻咽及扁桃体也为常见侵犯部位;LBL组以纵隔肿物及骨髓早期转移为特点;ALCL组以结外侵犯为特点,临床表现不典型,易误诊。恶性淋巴瘤表现多种多样,有时又一时取不到淋巴结作活检,可延误诊治。骨髓、淋巴结穿刺或活检发现Reed- Sternberg细胞可诊断霍奇金病。淋巴瘤最初仅局部一个淋巴结肿大(Ⅰ期)、以后2(Ⅱ期)、两侧(Ⅲ期)及广泛淋巴结肿大(Ⅳ期)。淋巴结肿大最多见于颈部(少数位于腹腔、纵隔),有如硬橡皮样感觉,以后相互粘连,但不化脓,要及时作活检以期早诊断,并早治疗,治疗采用改良的国际接轨方案。根据不同病理类型、分期及治疗反应评估结果,分别用不同的方案进行分层治疗,MOPP方案,ABVD方案等。中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会有一个共识,每一个不同亚型的淋巴瘤结果完全不同,生存期不同, 需重视早发现和规范治疗,治疗一定个体化制定治疗方案。过去单纯化疗只有70%的有效率,加上靶向治疗药物(美罗华)的免疫化疗,达到90%的有效率,有效是肿瘤缩小一半或者消失。目前针对T细胞淋巴瘤的靶向治疗也正在研发,但是滞后于B细胞淋巴瘤。很多肿瘤细胞经过常规剂量和常规方案治疗之后,大部分肿瘤细胞被杀灭,但还有一部分残留的肿瘤细胞不被杀灭,主要是因药物达不到一定浓度和水平,所以采取大剂量的化疗,或者全身放疗,杀灭残余的癌细胞,人体骨髓组织承受不了,先把骨髓提取出来,在人体之外保护好,进行毁灭性大剂量的放化疗之后再把骨髓回输回去,这就是造血干细胞移植手段达到根治的目的。复发NHL的治疗方案一般是在成功挽救性治疗的基础上加自体干细胞移植(ASCT)支持下的超大剂量化疗。欧洲学者应用抗CD20单克隆抗体治疗非霍奇金淋巴瘤,开创了单克隆抗体治疗的新纪元。利妥昔单抗(美罗华)用于弥漫性大B细胞淋巴瘤DLBCL)。  Alemtuzumab 是抗CD52人源化单克隆抗体,用于清除淋巴细胞和单核细胞,目前的适应证是治疗白血病和T细胞淋巴瘤。2007915日是由世界淋巴瘤联盟和WHO倡导发起的世界淋巴瘤宣传日。

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