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肖侠明
肖侠明 主任医师
好大夫工作室 儿科

先天性高胰岛素血症

先天性高胰岛素血(hyperinsulenemia):是一种少见病,新生儿科医师应加深认识,提高预防意识。对易发生低血糖的新生儿,应于生后3691224h监测血糖,尽早发现低血糖。对低出生体重儿、高危儿生后能进食者要尽早喂养,生后24h开始喂糖水或奶,不能经口或鼻饲喂养者予以静脉输注葡萄糖维持营养。好大夫工作室儿科肖侠明

先天性高胰岛素血症的诊断标准①高胰岛素血症:血浆胰岛素>2 IU/ml,取决于胰岛素测定的灵敏度;胰岛素/血糖比值>0.3提示存在高胰岛素血症,同时C肽>1.5 ng/ml,提示内源性胰岛素分泌增加。值得注意的是,没有高胰岛素血症并不能排除先天性高胰岛素血症的诊断。②低脂肪酸血症:血浆游离脂肪酸<1.5 mmol/L。③低酮血症 :血浆β-羟丁酸<2.0 mmol/L。用18F-左旋多巴(L-DOPAPET扫描技术检测和定位病灶。内科治疗:需将血糖浓度维持在3.9 mmol/L70 mg/dl,包括喂养和药物治疗。药物治疗  二氮嗪(diazoxide,1~2mg/kg,):是主要和首选治疗药物,它能够与ATP敏感性钾通道的SUR1亚单位结合,使钾通道处于开放状态,从而抑制胰岛素的分泌。② 奥曲肽(octreotide):对二氮嗪治疗无效的KATP-CHI患者应选用奥曲肽,奥曲肽是一种可注射的长效生长激素抑制因子类似物,能潜在抑制胰岛素的释放,剂量为5 μg/kg·d)~20 μg/(kg·d)34d皮下注射。③ 胰高血糖素(glucagon,20~30μg/kg·d,im, 可动员肝糖原释放,升高血糖水平。(肖侠明.婴儿高胰岛素血症致低血糖惊厥一例中华儿科杂志,19914:封3)

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