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原创 2.2 LEV单药治疗婴儿痉挛(Infantile Sp

肖侠明 主任医师 好大夫工作室 儿科
2016-01-04 639人已读
肖侠明 主任医师
好大夫工作室

2.2 LEV单药治疗婴儿痉挛(Infantile Spasms, IS好大夫工作室儿科肖侠明

婴儿痉挛症是在婴儿期起病的一种预后不良的癫癎综合征。目前主要首选促肾上腺皮质激素治疗,也有研究表明氨已烯酸作为治疗首选,拉莫三嗪对该病有效,但这些研究均来自于小样本观察。Katherine[29]等在2005年报道1例患者使用LEV添加治疗有效后,Gǔmǔs[30]等报道了5例单药治疗新诊断的原因不明婴儿痉挛,使用剂量45-60 mg/(kgd),观察时间5-10月,有2例发作完全控制并伴有脑电图癎性放电消失和背景好转,起效时间为用药后12-17d5例中有2例发作减少50%以上,1例无效,这三例病儿脑电图为变异性高幅失律,加用促肾上腺皮质激素治疗后发作控制,脑电图好转。Grosso[23]等在评估LEV作为儿童难治性癫癎的添加治疗的疗效时,对使用LEV添加治疗West综合征1例患者,证实有较好效果。Huang [31]等报道13IS患者使用LEV添加治疗并随访3月后,其中4例达到无发作,5例发作减少50%以上,4例无明显变化Kevin[32]等报道LEV治疗64例精神发育迟滞的难治性癫癎患儿,其中有一例为West 综合征,给予LEV治疗后有明显效果。以上报道样本量均较少,因此,有关LEVIS的疗效有待进一步的随机、双盲、对照试验来明确。

 

2.3 LEV 治疗肌阵挛癫癎(Myoclonic Seizure)

Grest[33]等在2004年前瞻性使用LEV作为9例进行性肌阵挛癫癎和难治性肌阵挛患者的添加治疗,观测患者发作的频率、强度、对日常生活的影响情况,并对疗效使用半定量评分发现,5例患者肌阵挛发作较服药前有所改善。Striano[34]等采用多中心、开放性研究对LEV添加治疗28例婴儿严重肌阵挛癫癎的疗效观察。入组患者年龄均大于3岁,在过去的8周内至少4次发作,之前至少使用过2种抗癫癎药物治疗失败。LEV添加治疗剂量从10 mg/(kgd)加量至50-60 mg/(kgd),服药方式从q.d.加至b.i.d.,治疗期包括5-6周加量期,12周评估期,有效指标为各类型的应答率和平均发作次数减少情况。23例(82.1%)完成随访,结果发现LEV作为添加治疗,对强直阵挛有效率为64.2%,肌阵挛有效率为60%,局灶性发作有效率为60%,失神发作有效率为44.4%,且所有患儿对LEV均有显示出较好耐受性。

Alberto[35]等人使用LEV单药治疗32例新诊断的JME患者,其中男20例,女12例,平均起病年龄13.3岁,根据控制情况,LEV治疗剂量在1000-2500 mg/d。随访6月,15例完全缓解,15例发作减少50%以上,3例发作减少小于50%。随访12月,29例病人完全控制,3例无效,均耐受。证明LEV同样对新诊断的JME也有较好的疗效。

Noachtar[36]报道了LEV作为JME添加治疗16,可以使每周发作天数减少近60%, 无发作率25%,6个月肌阵挛无发作率28.6%,1年无发作率21%,借此在欧美获得12岁以上患者肌阵挛发作添加治疗的适应24周有效率58.3%,安慰剂组23.3%,发作率分别为16.7%,3.3%,且肌阵挛持续状态亦有效。美国Khurana[37]等回顾性研究了81例确诊儿科癫癎患者。其中有18例接受LEV单药治疗,16例为其他抗癫癎药无效或严重副作用转为LEV2例为起始用药,其中14例为部分发作,4例为全身发作,平均年龄9.6岁,用药剂量范围1460mg/kg/day,观察期为3年。结果11例发作消失,1例发作次数明显减少,6例发作无明显改变。

Striano[38]报道了35例眼睑肌阵挛患者,平均年龄(19±6)岁。其中27例曾有使用1-5种抗癫癎药物治疗史。平均发作(12±8.2)/月,21例有强直阵挛发作。34例完成试验,9例为单药治疗,LEV平均用量1985 mg/d28 (80%)病人有效,其中6例完全控制,15例减少发作75%以上,7例减少发作50%-75%21例强直阵挛发作病人中,有14例缓解,有效率为66.6%。该研究表明LEV对眼睑肌阵挛同样有良好效果。

 

2.4 LEV治疗Lennox-Gastaut综合征

De Los Reyes[39]等使用LEVLennox-Gastaut综合征患者中的强直阵挛发作, 失张力性发作有效, 但对强直发作Grosso[23]等在评估LEV作为儿童难治性癫癎的添加治疗的疗效时分出使用LEV添加治疗的Lennox-Gastaut综合征的16例患者,对于肌阵挛、肌强直阵挛类型中比Lennox-Gastaut综合征的疗效更好。原因可能与基因相关。Giangennaro[40]等人使用LEV治疗儿童或者青少年难治性癫癎99例,其中伴有肌阵挛的Lennox-Gastaut综合征患者6例,其中4例使用LEV治疗有效。Suzanne Roy [41]使用LEV治疗Lennox-Gastaut综合征患者4例,其中1例因为加重而停药,2例患者分别在随访1315月时缓解率达到40%35%1例发作频率增加25%。故LEV单药或者添加治疗Lennox-Gastaut综合征的疗效仍待进一步评估。

 

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