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原创 三.LEV治疗未分类的部分或者全面性癫癎综合征

肖侠明 主任医师 好大夫工作室 儿科
2016-01-04 109人已读
肖侠明 主任医师
好大夫工作室

.LEV治疗未分类的部分或者全面性癫癎综合征好大夫工作室儿科肖侠明

3.1 LEV治疗婴儿严重肌阵挛癫癎Dravet 综合征)

Magaudda[42]等发现,LEVDravet综合征组中的肌阵挛类型60%有效Grosso[23]110名儿童进行多中心、前瞻性研究发现,对6Dravet综合征使用LEV添加治疗,2例有较好效果。目前尚缺乏大样本随机对照试验进一步证实LEVDravet 综合征治疗中的作用。

3.2 LEV治疗获得性癫癎性失语(Acquired Epileptic Aphasia, AEA

获得性癫癎性失语又称为Landau-Kleffner综合征(Landau-kleffner syndrome, LKS,是一种部分可逆的小儿癫癎性脑病,表现为获得性词语性听觉失认,以及其他明显的语言功能进行性倒退,常常伴有其他认知和神经心理功能障碍。Kossoff[43]报道了一名患有LSK5岁女孩使用LEV单药治疗,治疗剂量为60 mg/kg/day。治疗后患儿的语言功能得到改善,癫癎得到控制。Mikati[44]综述了LKS的治疗情况,发现LEV用于治疗Landau–Kleffner综合征是有效的LEV已证实可以改善获得性癫癎失语的语言功能及减少良性运动性癫癎的发作。但目前仍缺乏多中心的随机对照试验证实,故LEV治疗LKS的有效性仍需要进一步证实。Kossoff[45]报道LEV单药治疗可改善良性运动性癫癎(Benign Rolandic Epileps BRE)的语言功能。6例患儿,年龄6-12岁,BRE伴有听觉性理解力及语言记忆功能损害,予LEV 40 mg/(kgd)6个月治疗后,有3-4例听觉理解力改善,5例语言记忆改善,5例癫癎发作减少。所以,LEV有改善BRE语言功能的作用。

四.LEV治疗新生儿癫癎

Faye[46]2007儿童神经学会年会上对55名儿童神经科医生调查指出,73%的医生推荐新生儿癫癎使用LEV或者托吡脂(Topiramate TPM)进行治疗,47%推荐LEV 55%推荐使用TPM.Cynthia Richard[47]分析了LEV 在新生儿癫癎患者中的安全性及疗效,以及LEV治疗新生儿癫癎相应的作用机制、安全性、药代药动等,指出LEV是适宜在新生儿中使用的安全有效的新型AEDsShoemaker[48]LEV控制3例难治性新生儿(生后2天、2周和2月余)惊厥,24h内控制,且持续数月至一年以上保持无发作Furwentsches[49]等人用LEV单药治疗6例新生儿癫癎。患儿出生时体重均>2000g,孕周>30周,使用口服LEV 3天内加量至10 mg/(kg day)。终点指标是3天后、3月后是否需要另外的AEDs治疗。6例口服LEV3天后均无发作,53月后仍使用LEV单药治疗,1例为耐药性癫癎。除1例出现轻微的镇静作用外,未见明显的副作用。由于缺乏大样本的随机对照试验,LEV治疗新生儿癫癎的有效性及安全性仍需进一步研究证实。

.LEV治疗儿童难治性癫癎持续状态

Rupprecht[50]等回顾性分析了 LEV作为添加药物治疗 11例难治性癫癎持续状态(NSE)患者。患者年龄 2-9 (中位数2.5个月)。这些患者加用 LEV前曾用过 2-7(中位数3 )AEDs, LEV治疗起始量 15-70 mg/kg(中位数30mg/kg)。结果显示,45%(5/11)的患者获益(NSE停止或停用其他AEDs)。加用 LEVNSE停止的潜伏期1-8d(中位数1.5d)。所有治疗有效的患者LEV的剂量≥30 mg/kg/d。未见显著的不良反应。结果提示儿童 NSE加用 LEV可获益。Haberlandt[51]等使用静脉输注LEV治疗两例肌阵挛癫癎持续状态,取得一定疗效。Rossetti [52]总结了23例使用LEV治疗的癫癎持续状态,LEV的平均日用量为2000mg/天。10例口服LEV治疗患者(43%)均在发病的4日内起效,慢于每日3000mg的患者.16例使用鼻胃管的患者,5例有效。提示早期口服LEV可以有效治疗癫癎持续状态。Knake[53]2007年报道了静脉使用LEV治疗18例对苯二氮卓类耐药的癫癎持续状态,成功16例的经验,无明显的不良作用。提示静脉使用LEV可能是治疗癫癎持续状态的趋势,但仍需大量、随机、对照试验来验证药物的安全性和有效性。

.LEV对儿童癫癎患者认知功能的影响

    Helmstaedter[54]等对401例癫癎患者分别在LEV用药后3个月和6个月进行主观和客观检查评价其认知功能。最初用药时,有37-44%的患者存在认知损害(主观检查为32-67%)。使用LEV后,未用药患者中87%的患者转为LEV单药治疗,原单药治疗患者94%转为多药治疗。结果表明LEV的保留率为97%,报告不良反应发生率为7%。使用LEV, 36%的患者在用药3个月内获得癫癎控制, 25%患者获得癫癎控制的时间较晚,33%仍有癫癎发作, 7%的患者癫癎缓解后再次复发。LEV用药后68%的患者能够良好耐受,58%的患者自诉有认知改善。23-29%的患者客观检查认知功能显著改善,5-6%的患者认知功能减退。基线认知功能较好、发病年龄大、AED用药数量少、癫癎控制良好的患者认知改善更为显著。该研究证实了LEV治疗癫癎患者的疗效和安全性,主观和客观的认知检查也显示明显的认知改善。

 

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