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四川大学华西第二医院儿科 大田原综合征专科 病历

大田原综合征

1976年大田原(Ohtahara)、1978Aicardi等先后报导过新生儿或1~3月早期婴儿肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy, EME)。1989ILAE将之命名为早期婴儿癫癎性脑病(early infantile epileptic encephalopathy, EIEE)。其特点是年龄依赖性早期频繁强直性痉挛(tonic spasms)单个或丛集发作,而且睡眠、醒觉状态下均可发作,少数还有游走性(erratic)局灶性发作和偏侧惊厥hemiconvulsions),以及不对称肌张力异常(dystonia)。EIEE肌阵挛极少见,而EME则有大量肌阵挛。好大夫工作室儿科肖侠明

脑电图特征是爆发-抑制(suppression –burst, SB),表现为阵发性高波幅(150~350 µV)棘波爆发活动,持续2 sec~6 sec,以后出现高波幅慢波抑制期3 sec~5 sec,如此两者相隔5 sec~10 sec的交替。重者可发展至高度失律(Lembroso, 1990)。

病儿还常伴有脑发育异常、局部定位征,或结构性脑损伤,亚急性弥漫性脑病。新生儿期易有缺氧缺血性脑病。脑CT有时发现半侧巨脑(hemi megaloencephaly),齿状核、橄榄体发育障碍(dentato-olivary dysplasia),皮质移行(migration)异常等。个别尚有非酮性高甘氨酸血症(nonketotic hyperglycinemia)及乳酸性酸中毒(lactic acidosis)。

治疗别困难,抗癫癎可选用托吡酯、丙戊酸、佐尼沙胺、左乙拉西坦等。可加用ACTH及大剂量维生素B6等。总的预防大多很差,易转为婴儿痉挛。北京儿童医院邹丽萍(1986~1992年)研究的12例病儿,6例于病后半年内死亡。

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