（六）习惯性阴部摩擦,重症肌无力,面瘫,新生儿歪嘴哭

人已读

（六）习惯性阴部摩擦

1.典型病例女婴1.5岁，自生后8个月起睡前在床上有时双颊潮红，眼球发直，双腿屈曲，侧卧时双腿有交叉动作；白天则扶椅一脚站立，另一脚抬起，此时不要妈妈抱，但神志一直清醒。体检正常，但外阴部有些潮红，蛲虫卵未发现。2次脑电图均正常，智力反应亦正常。院外怀疑癫癎而曾用苯巴比妥，但无效。来我院后否定癫癎治疗，改诊断为我国儿科学教科书上所称习惯性阴部摩擦症。此症多见于女婴，认为系婴儿性行为表现方式之一。国内也有人认为属婴儿强迫症表现之一，称发作性臀部下肢强迫性运动。发病与肛门蛲虫感染关系并不大，处理方法是发作时转移她的注意力，但不能恐吓婴幼儿。多巴胺受体拮抗剂氯氮平(克塞平)，25 mg/片，每晚睡前口服半片~1片(1 mg./(kg.天)共10天，90%以上有效，本例亦治愈。若复发，再治亦有效。总之不应误诊为癫癎。

2.习惯性阴部摩擦（habitual vulva rubbing，婴儿自淫,masturbation,情感交叉,自我刺激症）个别婴幼儿出现发作性两腿交叉摩擦，同时面颊潮红，出汗，眼凝视，会阴部有分泌物，带有性色彩，意识清醒，有人认为系婴儿性行为。一般发生在睡前或刚醒后，也可白天发生，发作时将小儿注意力转移到他或她有兴趣的方面去，能够中止或减少发作。有时因会阴部搔痒或蛲虫病，为其发作诱因。脑电图无特异性异常。年长后大多停止发作，个别病人出现行为问题。治疗:顽固者可试用氯氮平(clozapine,12.5 mg,睡前口服,14天)或奥氮平(olanzapine,1-1.5 mg,qn,10天)帮助控制发作。

（七）重症肌无力

1.临床表现：儿童型肌无力见于年长儿，女性明显多于男性，有时有家族史（HLA-Bw48）。大多为眼肌型：单眼或双眼睑下垂，下午较上午重，多次瞬目后加重，同时眼球活动障碍，可有复视、斜视。少数为全身型，四肢、躯干肌肉无力，可因肋间肌、膈肌受累而出现呼吸困难或麻痹。个别有球型瘫痪，此时有吞咽困难、发音困难、呼吸困难。肌肉反复活动后肌无力症状加重，休息后则减轻。合并胸腺瘤少见。少见新生儿一过性肌无力。血AchR-ab>1.4 nmol/ml。儿童型与成人型重症肌无力在临床表现和预后方面均有明显差异，临床表现中累及眼肌者比例高，合并其他自身免疫疾病和胸腺瘤少，预后通常比成人好。新生儿一过性肌无力。

2.诊断:重症肌无力是神经肌肉间兴奋传递障碍的慢性复发性疾病，以反复活动后骨骼肌软弱无力和休息后肌力显著恢复为特征。发病机制:乙酰胆碱减少和功能受损,免疫复合物-自身免疫疾病。新斯的明试验可帮助诊断。新斯的明肌注，用后分别在5分、15分钟肌无力症状明显改善者，支持本病的诊断。有时病情突然加重，出现呼吸困难，吞咽困难，发生了肌无力危象，亦或胆碱能危象。

乙酰胆碱抗体(Ach-Ab)阳性（>1.4 nmol/ml）。

1.治疗:

1.溴化吡啶斯的明30 mg 2/天,口服,1-2年。

抗胆碱酯酶药物用以减少乙酰胆碱的分解，使肌力得到加强。

2..胞磷胆碱钠0.2g,2次/天.,1-2年.

3.石杉碱甲50μg，2/天,口服。

4.泼尼松:10 mg,1-2年。用以纠正胸腺免疫功能的异常，可能对防止眼肌型进展为全身型有益。

5.出现呼吸困难用静脉丙球(IVIG):1g/kg,IV,1天。

6.呼吸肌无力危象的治疗:由于抗胆碱酯酶药物用量不足，或诱发感染而发生肌无力危象时，可试用依酚氯胺,5 min内肌无力明显改善，则证明系肌无力危象，可继续静注和维持。如静注后肌无力加重，则为胆碱能危象，系抗胆碱酯酶药物过量所致，此时应停用抗胆碱酯酶药物，并给阿托品解除毒蕈碱样反应。

禁用庆大霉素，阿米卡星/氨基糖甙类抗生素。

肖侠明专科门诊:成都人民南路4段46号成都天使儿童医院，每周2，4，5上下午。

预约挂号:6789 9999。百度见XXM肖侠明大夫个人网站，点文章栏.小儿神经疾病诊断与治疗知识。请新华文轩网上购书肖侠明：小儿神经疾病诊断与治疗人民卫生出版社

（八）面瘫

面神经于桥脑出脑，经内耳门、内听道面神经管、茎乳孔出颅，穿过腮腺后分成五大支,各支支配面部各表情肌的随意运动。运动核分上部下部两组，上部由双皮质脑干束支配，下部仅对侧支配。面神经为混合神经。

1.临床表现：有眼睑不能闭合、眼裂增大，瞬目少，闭眼时眼球上窜，露出下巩膜（Bell征），眼泪外溢，额纹消失，不能皱额、抬眉，鼻唇沟平坦或消失，不能鼓腮、露齿、吹哨、噘嘴。有病侧流涎，食物贮留颊肌和牙龈之间，昏迷者出现吸凹、呼凸的船帆征。微笑或哭啼时口角向健侧歪斜和下坠。唇音不清，婴儿吸吮困难。颈阔肌瘫痪。上下部面肌的随意和表情运动均有障碍(为核性、核下性瘫，多为茎乳孔以下病损所致，表现为病灶同侧全部面肌完全性瘫痪)。