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肖亦敏 三甲
肖亦敏 主任医师
上海市第一人民医院 心脏及大血管外科

幼年及成人的主动脉缩窄

 

摘要:主动脉缩窄幼年型:为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重,主动脉血液通过量减少。主动脉缩窄成人型:为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻,一般动脉导管已闭锁。上海市第一人民医院心脏及大血管外科肖亦敏

 

主动脉缩窄(coarctation of the aorta)为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。主动脉缩窄绝大多数(95%)缩窄部位在动脉韧带附近,主动脉管壁呈局限而均匀狭窄,动脉壁中层变形,内膜增厚并向腔内凸出。临床根据缩窄部位主动脉缩窄类型分幼年型及成人型。

 

幼年型约占10%,为动脉导管近心端的主动脉峡部狭窄,程度比较严重,主动脉血液通过量很少,侧枝循环不充分,合并动脉导管开放者,肺动脉内静脉血部分进入降主动脉,因此下身动脉血氧明显低于上身,出生后如动脉导管闭锁则婴儿不能存活。成人型约占90%,多见于成人,为动脉导管远心端的主动脉峡部狭窄,程度一般较幼年型轻,动脉导管已闭锁,狭窄前后的主动脉间有巨大压力差,使狭窄以上的动脉如胸廓动脉,乳房内动脉,肋间动脉代偿性扩张,并与狭窄以下的降主动脉分支如肋间动脉,腹壁深动脉等血管之间有丰富而广泛的侧枝循环。

1.主动脉缩窄幼年型

 

为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重,主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形,肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉,因此,患者下肢动脉血液含氧量低,因而出现严重青紫的主动脉缩窄症状,而上肢动脉血的含氧量则正常。婴儿出生后,若动脉导管发生闭锁,则不能存活。

 

2.主动脉缩窄成人型

 

为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻,一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧,所以,胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿适应现象,表现为主动脉弓部的动脉分支(胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支)均逐渐扩张并与降主动脉的分支(肋间动脉、腹壁深动脉等)之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。

 

 

 

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肖亦敏
肖亦敏 主任医师
上海市第一人民医院 心脏及大血管外科
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