浅谈小儿肺高压的诊断与治疗（四）

6．先天性心脏病中的肺动脉高压

1） 左向右分流型先天性心脏病：

肺动脉高压的严重程度多取决于分流量的大小、心脏缺损的类型。房间隔缺损（VSD）较少引起严重的肺动脉高压，如果一个年幼儿童患有ASD的同时出现了严重的肺动脉高压，须警惕合并IPAH或肺静脉狭窄等的存在；而巨大室间隔缺损（VSD）的患儿可以在2岁前即出现肺血管的器质性病变，合并大血管错位者大部分在出生9个月时即失去手术时机。

2）大血管转位：

大血管转位合并VSD的儿童肺血管病变进展迅速，可以归因于高分流及高肺动脉压力。令人难以理解的是，一些室间隔完整、肺动脉压力较低的患儿，即使及时接受了纠治手术，仍然出现严重的肺血管病变；其机制目前还不清楚。

3）肺静脉高压：

一些肺动脉高压是由肺静脉压力增高所致。如二尖瓣狭窄，由于肺血回流受阻，可引起严重的肺动脉高压，但可随着手术纠治而逆转；扩张性心肌病也可由于左心房压力增高而导致肺动脉高压。较棘手的难题是肺静脉狭窄，可由肺静脉回流异常本身引起或手术后并发症，可在术后立即出现肺动脉高压危象。

4）手术后肺动脉高压：

对于伴有先天性心脏病的肺动脉高压，及早手术治疗是降低患儿病死率的最好方法；随着现代重症监护水平的提高，以及术后一氧化氮（NO）及其他肺血管扩张剂的应用，术后肺动脉高压的发生率较20年前已明显降低，良好的机械通气、供氧及辅助药物的治疗，将有助于保持肺动脉平均压在正常的范围；但对于一些合并IPAH的患儿，外科手术可能加速肺血管病变的发展。

肺动脉高压领域近年来出现了不少进展，一些新的治疗药物正纷纷出现，除了上述已进入临床阶段的药物，目前正在研究中的还有Rho激酶抑制剂、基质金属蛋白酶抑制剂等药物，使肺动脉高压及其所致肺血管病变的治疗甚至逆转出现了很大的希望，IPAH病人的平均生存年数较以前可延长1倍；但还应该看到，目前真正适用于儿童肺动脉高压治疗的药物还非常有限，费用也非常昂贵，因此需要广大成人内科、儿科医生（包括心脏、呼吸、新生儿等）及科研工作者的不断努力。