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叶志中
叶志中 主任医师
中山大学附属第八医院 风湿免疫科

解读红斑狼疮二

2、什么是抗核抗体?

 

现在红斑狼疮一般以检验抗核抗体为首要的筛选手段,已经取代了狼疮细胞这项检查,这是由于一般98%狼疮患者的抗核抗体都会表现为阳性结果,这对我们诊断红斑狼疮是十分重要的。尽管如前所述,抗核抗体阳性结果不一定就是红斑狼疮,但一般来说系统性红斑狼疮的化验结果都是阳性。那么什么是抗核抗体?风湿性疾病中有一组弥漫性结缔组织疾病,在其血液中常有抗核抗体(ANA),抗核抗体是自身抗体的一种,它是指抗细胞核内成分的抗体,细胞核内成分复杂,有核糖核酸(RNA)、脱氧核糖核酸(DNA)、酶及其他蛋白等,所以发现抗核抗体呈阳性后,一定要分清是抗细胞核中哪种成分的抗核抗体,因为不同的抗核抗体有着不同的临床意义,有些抗体系某种疾病所特有;有些抗体,如抗RNA抗体,与疾病的活动性无关,但有些抗体,如抗双链DNA抗体与疾病的活动性密切相关。某些感染性疾病、肝病、结核病等也可有抗核抗体,但一般滴定度较低。正常人、老年人也可有低滴度的抗核抗体。抗核抗体常用于弥漫性结缔组织病的诊断,尤其是抗核抗体中的抗双链DNA抗体对诊断系统性红斑狼疮有较高的特异性;抗Jo-1抗体对诊断多发性肌炎或皮肌炎有特异性;抗Scl-70抗体对诊断硬皮病有特异性;抗Sm抗体是诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体。另外抗双链DNA抗体与系统性红斑狼疮活动性有关,为了观察病情变化和调整用药,常常需要检查相应的抗核抗体及抗核抗体谱中的亚类。我们必须知道:尽管抗核抗体有诊断意义,但它的滴度不一定与疾病的严重程度相关,假如治疗后抗核抗体滴定度不下降,也不一定表示疾病活动,疾病的活动程度主要根据临床症状、体征和实验室检查全面考虑。非常重要的是要明确,不是抗核抗体中的每一种抗体都与疾病的活动性相关,如果病人抗核抗体中主要有抗双链DNA抗体,那么随着疾病的好转,抗双链DNA滴度下降,抗核抗体滴度也下降。所以通过测定抗双链DNA的滴度可以来了解疾病的活动性。中山大学附属第八医院风湿免疫科叶志中

 

抗核抗体阳性,临床上有症状而怀疑风湿性疾病的病人,应该定期到医院检查,观察抗核抗体的变化,最终可明确诊断。

 

3、狼疮分几种类型

 

我们上面讲了系统性红斑狼疮的诊断标准,但红斑狼疮不仅只有系统性红斑狼疮一个类型。有时狼疮的自身免疫反应仅限于皮肤,患者的血抗核抗体检测结果可为阴性。我们将仅有皮肤损害而没有累及脏器损害的类型称为皮肤型狼疮(最常见的是盘状红斑狼疮)。红斑狼疮的皮肤损害可分为狼疮的特异性损害和狼疮的非特异性损害两类,具有狼疮特异性皮肤损害的患者,可见于红斑狼疮的病谱中包括系统性红斑狼疮在内的各种红斑狼疮病人,这些病人中有相当一部分系统性损害不明显,不符合系统性红斑狼疮的诊断标准。我们将这部分人称为皮肤红斑狼疮,有人根据血清学、临床表现和病理学的特点又将其分为慢性皮肤红斑狼疮(chronic cutaneous lupus  erythematosus,CCLE)和亚急性皮肤红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus   SCLE)和急性皮肤红斑狼疮(acute cutaneous lupus erythematosus,ACLE)。由于这种类型的红斑狼疮没有像系统性红斑狼疮那样有明确的定义,所以我们想要弄清这些不同的狼疮类型不太容易,因而我们只能对一些特征性的表现及病理进行描述,以便鉴别。

 

慢性皮肤红斑狼疮:如将其进一步的具体分类,又包括:

 

(1)、盘状红斑狼疮:特点为皮肤持久性盘状红斑,境界清楚,表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑,鳞屑底面有很多刺状角质突起,拴在毛囊口中。在发展过程中,损害中心逐渐出现萎缩、微凹、色素减退,而周围色素沉着。

 

(2)、疣状(肥厚性)红斑狼疮:特点为皮损好发于面部,为非瘙痒性丘疹结节样损害,皮损显著高出皮面,表面可呈疣状,与角化棘疤皮瘤和肥厚性扁平苔藓相似。

 

(3)、冻疮样狼疮:特点是一型分布于肢端的由微血管受到冷创伤引起的慢性红斑狼疮,分布于指尖、耳轮、小腿、足跟。多见于女性。常发生在面部的盘状狼疮之后,有时可有系统累及。有报告指出可有抗磷脂抗体阳性。用治疗狼疮的药物治疗通常无效。
 

(4)、狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis):又称深在性红斑狼疮,为介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的中间类型。发生率占狼疮的2%以上。男女都可以发生,主要见于女性。大多为中年人(40~50岁),但少数儿童亦可发生。皮损表现为深部皮下结节或斑块,一个或多个,坚硬。表面皮肤常为皮色或淡红色,或为典型的盘状红斑狼疮。有的结节持续不变,而在其它部位发生新损害,有的逐渐扩大与邻近结节融合成斑块。有的结节可吸收,皮面凹陷;或坏死、溃疡,愈合后留萎缩性疤痕。结节可发生于任何部位,常见于颊、臀、臂,其次为股、胸部。单侧或两侧分布。实验室检查:可有贫血、白细胞减少、血小板减少和血沉增快。30%病例ANA(+)类风湿因子阳性,免疫球蛋白升高。组织病理以往改变主要在皮下脂肪组织,直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。这种类型发病经过呈慢性可同时伴系统性红斑狼疮或盘状红斑狼疮,亦可在狼疮发病之前或之后发生,或者以结节形式存在而无典型狼疮皮损,本型不稳定可向盘状红斑狼疮或系统性红斑狼疮转变。亦可初为盘状狼疮或系统性红斑狼疮,以后转为狼疮性脂膜炎。

叶志中
叶志中 主任医师
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