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原创 海绵状血管瘤什么情况要手术?

曾高 副主任医师 宣武医院 神经外科
2020-02-11 146人已读
曾高 副主任医师
宣武医院

作者:曾高 周马丁 刘雨桐
首都医科大学宣武医院 儿童神经外科中心

1、 什么是海绵状血管瘤?
海绵状血管瘤(Cavernoma)目前已经称为海绵状血管畸形(Cavernous Malformations,CM),简称为CM,是一种良性的异常生长的血管团,占儿童脑血管病的8-16%,可发生在中枢神经系统的任何地方,幕上占70-80%,额叶最易受累,依次是颞叶,20%位于脑干,多见于桥脑。海绵状血管畸形有两个发病年龄高峰,分别是3岁前、11岁后。分两型散发型和遗传型,近20%为遗传型,为常染色体显性遗传。
海绵状血管畸形外观为无包膜分叶状蓝紫色桑葚状肿物,周边不同程度胶质增生及含铁血黄素带,周边脑组织因CM反复出血而颜色异常。

2、 海绵状血管瘤会造成什么症状?
儿童CM症状主要表现为癫痫发作和反复少量出血引起的症状。约25-50%表现为癫痫。散发、单发CM年出血率0.8-4%,遗传性病例、多发病例年出血率可达10%。约30%脑干CM可引起出血,再出血率较高,出血后70%出现颅神经麻痹,40%感觉障碍,40%运动障碍。

3、 如何诊断海绵状血管瘤?
磁共振成像(MRI)是识别海绵状血管瘤病变的最灵敏的检查方法,多数患儿通过MRI即可诊断。MRI扫描可显示出海绵状血管瘤本身,以及病灶与周围脑组织的关系。如果脑MRI扫描发现存在多个病灶,则需要额外进行全脑、全脊髓的MRI检查,寻找其他潜在的病灶。
具有典型MRI表现的患儿,不需要进行CTA或脑血管造影,但对于MRI表现不能除外其他血管性疾病时,可能需要进行CTA或血管造影来除外诊断。

4、 哪些海绵状血管瘤的患儿需要接受手术治疗?
儿童CM多为症状型,症状发生率、出血风险和再出血风险都比成人更高,同时存在病灶体积增大的可能,应采取更加积极的治疗策略。放疗、伽马刀无效,结果是周边瘢痕。
1、对于有癫痫症状或者较大的病灶以及反复隐匿出血的病灶,应积极手术治疗。术前应进行包括脑电图等检查的癫痫评估,异常放电与病灶部位相符的,术后缓解效果肯定,术后需继续服用抗癫痫药物1-2年。
2、对于无症状、偶然发现的且体积较小的CM,可进行随访。在随访过程中如果出现症状或发现病灶增大,也应考虑手术切除。
3、对于多发的CM,多数情况只有单一病灶造成症状,手术仅处理造成症状的病灶,包括有症状的或出血的或者较大的病灶。
4、对于急性出血的脑干CM:除非有急诊手术指证,否则多数建议在病情稳定、出血基本吸收后进行手术,但若患儿症状进行性加重,应尽早手术。

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曾高 副主任医师

宣武医院 神经外科

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