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曾辉
曾辉 主任医师
武汉市第六医院 肿瘤科

横纹肌肉瘤放疗常规

      横纹肌肉瘤rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童常见的恶性软组织肿瘤,占小于﹤15岁儿童恶性肿瘤的3.5%,15~19岁青少年恶性疾病的2%,大多发生于﹤10岁的儿童(占70%),发病高峰为2~5岁。武汉市第六医院肿瘤科曾辉

     1/3的RMS患儿可伴有不同程度的先天畸形,最常见的畸形器官依次为胃肠道、 泌尿生殖系心血管和中枢神经系统。

    RMS起源于胚胎间叶细胞,肿瘤细胞可沿横纹肌母细胞的分化途径进一步分化为横纹肌组织,也可成为其他各种形态。

横纹肌肉瘤研究合作组(the intergroup rhabdomyosarcoma studies ,IRS)目前RMS的总治愈率已经达到70%,IRS-IV统计的3年生存率,无转移为86%,有转移为39%。

   四肢的RMS(常见的表现为活动度差的肿块,有或没有触痛)的预后相对较差,半数肿瘤为组织学不利型,淋巴结转移率和远处转移率较高,许多患儿在就诊时已有淋巴结或远处转移。

 患儿的预后因素与诸多因素相关,包括性别、年龄血细胞计数。除腺泡性外,一般患儿的年龄越小预后越好,腺泡型<1岁的患儿生存率低于>1岁的患儿。


  有胚胎型、胞泡型,未分化型(以前称为多型性,多见于30~50岁成人,儿童中少见)及混合型4个亚型。

  儿童多为胚胎型及胞泡型。

IRS-III和IRS-IV将肿瘤分为组织学有利类型(favorable histology, FH)组织学不利类型(unfavorable histology, UH),UH为腺泡型和未分化型,FH为其他所有类型。

   可全身发生,但以头颈部多发,特别是眼眶周围。其次为躯干、臀部、四肢及泌尿生殖器。

病因:

  病因尚未明确,与遗传、环境因素有密切的关系。现已进行的研究发现化学污染、吸烟和被动吸烟与RMS的发生有显著的关系。

    [诊断]

1.      症状  局部出现无痛性肿块。眼眶肿瘤可有斜视、出血斑、眼睑下垂,泌尿系肿瘤有血尿、排尿困难。

2.      检查  局部肿块及相应体征。根据肿瘤部位进行相关影像学检查,尽可能取病理及其亚型诊断。

    [治疗]

1.      原则   首选手术,术后持续化疗。完全切除,切缘阴性,不必术后放疗。术后有残留,或肿瘤位于头颅、盆腔、后腹膜,术后应放疗。

2.      放疗   照射野应在肿瘤瘤床外2cm,然后缩野补量。颅内肿瘤应放疗全颅+全脊髓腔。四肢应予局部扩大范围。盆腔及腹腔尽可能采用多野照射。剂量:镜下亚临床病灶为45~50Gy/5~5.5周;残余肿瘤病灶为50~55Gy/5.5~6周。每日一次,每次1.5~1.8 Gy。全野14~18 Gy,全腹18 Gy,腹膜后病灶30 Gy。

3.      化疗   横纹肌肉瘤对化疗药物很敏感,常用药物有ADM,VCR、ACT-D、VP-16DTIC(口服药为替莫唑胺)等化疗一般要持续2年。放线菌素D(A),长春新碱(V),环磷酰胺(C)


IRS-IV的用药原则基于危险性分组:


低危者(临床分期为I期的局限性胚胎型RMS或临床分组为I、II组的局限型胚胎型RMS)采用VA和VAC方案;


中危者(临床分期为III期的局限性胚胎型RMS;年龄﹤10岁的胚胎型RMS患儿,伴远处转移;发生于任何部位的无远处转移的腺泡型或未分化型RMS)采用VTC(长春新碱、 托泊替康 、环磷酰胺),特别是腺泡型RMS疗效较好;


高危组【伴远处转移的RMS(除年龄﹤10岁的胚胎型RMS患儿】采取混合方案,初始用药为长春新碱加伊立替康,显效者再用VAC,混合方案显示出良好的治疗率。


    [随访]

治疗后一年内,每月检查一次;1~2年内,每2~3月检查一次。

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