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曾辉
曾辉 主任医师
武汉市第六医院 肿瘤科

毛母细胞瘤/毛母质瘤

   毛母细胞瘤和毛发上皮瘤指主要向毛囊生发部分分化的良性肿瘤

不同作者对毛囊生发部肿瘤谱系的描述有差别,曾用名称毛囊生发部肿瘤、毛母细胞纤维瘤、淋巴腺瘤(釉质细胞样毛母细胞瘤),这些不是独立的临床病理疾病。武汉市第六医院肿瘤科曾辉

临床表现无特征性,需要皮损活检组织病理诊断。皮损可表现为单发或多发的肤色丘疹、结节,好发于鼻部。

1.患者,男,17岁,颈前左侧有一肿块,在当地医院行肿块切除术.术后切口处形成一溃疡面,分泌黄色结痂样物,病理诊断为毛母细胞瘤转来我院进一步治疗.

 2.本人有一直系亲属,左乳外上象限一有黑痣约10余年,大小约0.5厘米,近一段时间自觉痣块较前稍有增大,在局麻下行痣块切除术,切缘距痣块0.2--0.3厘米,术后病理示:毛母细胞瘤.外院切片会诊示:毛母细胞瘤伴有局部区域基底细胞癌变.切缘完好.现在求助各位大侠是否有必要行扩大切除术,以后是否有复发的可能性,复发时是否还在原来的局部为主?
1.什么是毛母细胞瘤
2.发病原因及病理基础.
3.毛母细胞瘤的临床性质,发病部位,
4.治疗方案
5.愈后.

重要病理改变

a 具有良性肿瘤的基本构型,

b 基底样细胞排列呈索状或板状,

c 瘤团由纤维基质分开。

一般病理改变

a 肿瘤对称,边界清,位于真皮或皮下组织,

b 基底样细胞排列成索状、板状或成簇分布,可见到细胞索互相吻合,瘤团周围细胞核排列呈栅栏状。

瘤细胞团由纤维基质分开,可由透明膜包绕,肿瘤内可有嗜酸性球状物沉积,

c 有核分裂及坏死,

d瘤细胞和基质成分所占的比例变异较大。

病理鉴别诊断

基底细胞癌:肿瘤边界不清,不对称,瘤团和周围基质之间有裂隙。

基底细胞样毛囊错构瘤。

临床特点:

a 成人多见,男女发病率相等,

b 肿瘤常单发,除四肢远端外全身皮肤均可发生,但以头皮及面部常见,

c 肿瘤多为直径小于2cm的丘疹或结节,但也有巨大损害的病例报告,

d 无自觉症状。

临床鉴别诊断

基底细胞癌

国内治疗此病尚无前言报道,一般以手术为主,伤口愈合后可以配合局部放疗,预后鉴于其良性程度高应当较好

组织学上毛母细胞瘤与基底细胞瘤有一定的区别,电镜没有区别,免疫组化有一定的鉴别效果。至于良恶性,国内趋向良性,国内外都有人认为与基底细胞癌一样是低度恶性,国外个别人认为是高度恶性。我个人认为是与基底细胞癌一样对待。通过学习,我认为可能以前发的基底细胞癌可能错了,有些应该叫毛母细胞瘤。不过通过学习,一般认为毛母细胞同基底细胞的来源部分相同,但还是趋向于诊断两个不同的肿瘤

 

 

 母质瘤又称钙化上皮瘤,伴局部区域基底细胞癌变实为罕见。至于基底细胞癌的恶性程度可以这样理解:20年之内只有不到1%的患者发生转移。因此治疗到此为止,不必下一步治疗。
   毛母质瘤又称儿童期或青年期发病本病可恶变为毛母质癌,据Ferbisb和Helwig报告其恶变率约为2.6%。

⒈好发部位:多见于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生。
⒉临床症状:肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发。罕见情况下,肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红结节,直径一般在0.5~3cm大,最大可达7cm,偶尔更大,基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节,偶呈囊性。表面皮肤外观正常,偶因位置较深而呈蓝红色,或呈红色、淡蓝色。 

 

   毛母质瘤多发于小于20岁的小孩;然而,发病年龄可为4个月至86岁不等。【5-11】女性比男性发病率稍高,约为1.1:1~2.5:1。【6-8,10,11】好发部位包括颈部、头部和面部(如眶周、耳前、面颊部和头皮),其次是上肢,然而,毛母质瘤可以发生在任何有毛发的皮区。【5,9,10】在我们的研究中,尽管选择上存在偏差,但是,易患人群和好发部位还是如前所述。
许多患者可及无症状坚硬肿块,使得皮肤拉伸覆盖于肿瘤上形成不规则皮肤表面。肿瘤数月甚至数年生长缓慢,部分比较表浅的肿瘤呈现蓝色。虽然有报道肿瘤最大直径为18cm,【19】但是绝大多数肿瘤直径为几个厘米。对于那些大的或者复发的侵袭性肿瘤,有人提议称之为巨大钙化上皮瘤。绝大多数毛母质瘤完整切除后预后良好,恶性转化、远处转移、局部复发均极为少见。
因为毛母质瘤具有良性特征且生长表浅、肿瘤小以及活动度好,很多患者术前不作影像学检查,在我院,有69%的患者术前没有相关影像学检查,主要集中在皮肤科和整形科。术前诊断主要基于临床症状和物理检查。所以正确的诊断很大程度依赖医生对毛母质瘤的认识和经验。目前,对该肿瘤的术前真确诊断率相对较低,为1%~58%【5~7,9~11】,而且,一些患者在手术切除前,没有一个临时的诊断。
超声检查对可触及的表浅肿瘤具有方便、快速而且无创等特点。虽然CT和MRI也常用于较大的、位置较深的毛母质瘤,但对于较小的肿瘤,跟超声检查相比,显得昂贵,并且技术上受到限制。目前,高分辨小线型超声探头对检查表面不平的解剖部位下的肿块更为便捷。自从使用高频率线型探头后,图像分辨率明显提高。但是,尽管超声检查具有如此多的优点,超声检查仍没有作为对毛母质瘤的常规检查。在我们的研究中,对20例病理证实为毛母质瘤的诊断,依赖临床症状作出正确的诊断仅为33%,而基于超声检查作出正确的术前诊断为76%,说明超声检查能明显提高诊断准确率。
有文献报道毛母质瘤的超声特点为边界清楚的皮下肿块,后方伴强声影。【14–16】本组所有肿瘤均位于皮下,大多位于皮下脂肪且靠近真皮,组织病理上来源于真皮下,向上生长进入皮下脂肪。【22】一西班牙文的文献报道指出,【12】毛母质瘤具有两类超声特点,一为边界清楚椭圆形回声不均一团块,有散在强回声点,团块边缘为低回声(图1),而另一种为形状不规则回声均一的团块,后方伴有声影,因为肿瘤已完全钙化。(如图2)
在本组20例中,均有表示存在钙化的强回声,而15例(75%)后方有声影。本组中,我们把所有的强回声(包括无声影的强回声)看作钙化征象,因为病理报告证实了这一点。虽然我们不能做到对每一例患者都能证实其毛母质瘤钙化的组织病理学性质和钙化的程度,但是我们仍然认为,有些钙化,比如睾丸小结石,因为其分布、数量以及我们对钙化或骨化未知的性质而不显影。资料证明,大约75%的毛母质瘤表现为钙化,而15%到20%表现为骨化。而且钙化的强度、数量和形状均不一样。钙可以作为微粒剂出现在血影细胞胞浆内,也可以大片状出现于非晶体物质内。骨化作用发生在血影细胞周围的间质内,大概为成骨细胞或纤维母细胞分化而来。【22】Hirota【23】等认为血影细胞巢周围的巨嗜细胞产生的骨桥蛋白在毛母质瘤磷酸钙沉积中起了重要的作用。本组中有17例(占85%)可见低回声的边环,表明在肿瘤边缘环绕着结缔组织层。【22】其中10%的肿瘤其中心和外围有血流信号,而70%的肿瘤仅仅外周有血流信号。因为毛母质瘤血管丰富,周围被小动脉包绕,Ichikawa[19]等对其血管造影征象也进行了报道。
对毛母质瘤的鉴别诊断包括表皮或皮样囊肿、腮腺肿瘤、钙化的淋巴结和血管瘤等。借助超声检查,通过有无钙化和外围血流信号等特征很容易把毛母质瘤和表皮或皮样囊肿鉴别开来。皮样囊肿表现为低回声团块,中心无回声而非强回声并且无血流信号。腮腺肿瘤位于浅筋膜深面,而毛母质瘤位于皮下层。
在鉴别诊断中应该包括钙化的表浅淋巴结;血管瘤呈分叶状并且质地较软,钙化相关区域(静脉石形成)呈圆形,低频率超声头可见在无回声血管沟内有明显的血流信号。良性淋巴结增生和可以有钙化表现,

图4为一11岁男孩毛母质瘤的多普勒超声图谱。图中可见肿瘤周围有血流信号。

特别是在结核的淋巴结中。大多数淋巴结脂肪核心可见血流信号,而毛母质瘤的血流信号则趋向于外围。
对皮肤良性肿瘤的影像学研究已普遍用于排除恶性肿瘤、明确肿瘤位于皮肤的层次以及相关的炎症评估。我们通过研究进一步明确了毛母质瘤的内部钙化回声、周边低回声边缘环、皮下层次和周围血流信号等超声特点,以提高术前诊断率,我们认为,超声检查应该用于包括具有良性临床表现的所有表浅肿块。
总之,当超声检查发现头颈部或四肢皮下有边界清楚的肿块,内部有强回声光团,四周低回声边缘或完整的回声团快伴后方强回声声影时,可诊断为毛母质瘤
真诚赞赏,手留余香
曾辉
曾辉 主任医师
武汉市第六医院 肿瘤科
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