胰腺神经内分泌肿瘤

武汉市第六医院肿瘤科曾辉

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNENs 约占pNENs 的75%~85%，功能性pNENs 约占20%。常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤，胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺；其余的功能性pNENs 均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（rare functional pancreatic neuroendocrine tumors，RFTs），包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。

大部分pNENs 是散发和无功能性的，多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现，部分因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现原发pNENs 病灶。功能性pNENs 常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。少部分pNENs 是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如多发性神经内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-Ⅰ）和Von Hippel-Lindau 综合征，这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。

由于胰腺神经内分泌肿瘤患者临床表现多样，诊疗措施较复杂且周期较长，指南建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinaryteam，MDT）的模式下进行，由胰腺外科、内分泌科、影像诊断科、内镜、肿瘤内科、介入科、病理科和护理等专业人员共同参与，并贯穿患者诊治的全部过程。根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状和肿瘤分期、分级等信息，以循证医学为基础，个体化地应用多学科及多种治疗手段，以获得最佳的治疗效果。

1 pNENs 的分期和分级

1.1 pNENs 的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂像数和（或）Ki-67 阳性指数两项指标，分级标准见表1。