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原创 2016版WHO淋巴肿瘤分类,给临床医生带来什么?

曾辉 副主任医师 好大夫工作室 肿瘤科
2016-06-27 569人已读
曾辉 副主任医师
好大夫工作室

作为淋巴瘤亚专科临床医生,我们怀着既兴奋又好奇的心情终于迎来了2016年最新版的WHO淋巴肿瘤分类,时隔近8年,WHO对淋巴细胞肿瘤分类做了更新,既对固有分类进行了补充,又增加了新的临时分类,给淋巴瘤诊断和治疗领域带来了新的机遇和挑战。好大夫工作室肿瘤科曾辉

病理诊断同时又明确了治疗方式

2016 肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)保留Ⅰ型,而Ⅱ型被其他3种类型代替,分别为单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤、胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病和 肠道T细胞淋巴瘤,非特殊型。胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病通常对化疗不敏感,应尽快考虑手术治疗方法。

新分类系统增加间变大细胞淋巴瘤类型“隆胸相关ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤”,发病率低,但TCR克隆性重排,临床呈惰性生物学行为。治疗上移除移植物及包膜,切除周围组织可能已足够,病理诊断同时又明确了治疗方式,相当实用!

指导治疗选择

新 版WHO分类采用“儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤(包括种痘样水疱病样淋巴瘤)”取代了2008年版WHO分类中的“儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增 殖性疾病”这一组织学诊断术语。这并不意味“儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病”这一疾病不存在或取消使用,而是新版WHO分类强调及单独指出这一 类疾病具有较明显的侵袭性,因此,对治疗的确定颇有裨益。

2016年版WHO分类明确定义“儿童型滤泡性淋巴瘤”为滤泡性淋巴瘤的一种独立的疾病,是滤泡性淋巴瘤的中很少见的形式。“儿童型滤泡性淋巴瘤”主要发生于儿童及年轻成人,具有独特的形态学及生物学行为,有助于指导后续治疗。

新 版WHO分类提出单克隆性B淋巴细胞增多症(MBL)为CLL/SLL的早期事件,MBL可分为两类[即低计数MBL(Low Count MBL)及临床MBL(Clincal MBL)。低计数MBL: B细胞计数<50/μl,进展的风险极低,不需要监测。临床MBL:淋巴细胞增多,B细胞计数500-5000/μl,具有高风险细胞细胞遗传学异 常(5%-9%);年进展率为1%;需要临床严密监测,但不需要治疗。

老年人EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤”更名为“EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,非特殊型”。将“老年人”删除是因为该病可发生于任何年龄组。其中发生于年轻人的病例形态学常表现为富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤形态,预后比老年病例好。

更 需要指出的是,“高级别B细胞淋巴瘤,非特殊型”取代了2008年版“B细胞淋巴瘤,特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分类 型”。其包括了以下两类高级别B细胞淋巴瘤①所有双重打击的B细胞淋巴瘤,即伴有BCL2(和/或BCL6)及MYC重排的高级别B细胞淋巴瘤,不管形 态学是弥漫性大B细胞淋巴瘤还是Burkitt样淋巴瘤均归至该类;②形态学介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间的病例。这一类型的确 定,相当实用和便于临床医生的治疗选择!

指导诊断的确立

新版WHO分类视MYD88 L265P突变为LPL的诊断性标记,尤其是伴Waldenstrom巨球蛋白血症的病例,突变率可大于90%。

总体而言,新的2016淋巴瘤分类,整体的分类的理念与2008年相似,既符合当下淋巴瘤分类的最新要求,又不失贴近临床诊断治疗的实用可操作性。

有帮助
期待更新

曾辉 副主任医师

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